胃黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤

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1、胃黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤普通外科胃黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤（gastricmucosa-associatedlymphoidtissuelymphoma）是一種少見的胃惡性腫瘤，約占惡性腫瘤的1%-5%組織學(xué)類型主要是非霍奇金淋巴瘤，少數(shù)為霍奇金淋巴瘤該病理類型由PeterIsaacson于1983年首次提出占胃淋巴瘤的三分之一，胃非霍奇金淋巴瘤的8%，胃腫瘤的3%左右概述起源于結(jié)外黏膜組織免疫系統(tǒng)病理類型：多為低度惡性非霍奇金淋巴瘤病變表現(xiàn)為呈局限性MALT淋巴瘤多起源于黏膜、分泌導(dǎo)管有關(guān)的內(nèi)胚葉組織，如消化道、肺、眼等，70%發(fā)病于胃病理特點(diǎn)瘤細(xì)胞類似淋巴濾泡中心細(xì)

2、胞，稱中心細(xì)胞樣細(xì)胞瘤細(xì)胞可侵入腺體上皮之間，破壞腺體背景淋巴細(xì)胞有漿細(xì)胞分化有反應(yīng)性濾泡殘存瘤細(xì)胞向生發(fā)中心浸潤(rùn)，破壞濾泡中心結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)方式及擴(kuò)散呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，并在胃內(nèi)廣泛擴(kuò)散MALT淋巴瘤細(xì)胞具有親上皮性,可血行轉(zhuǎn)移回黏膜上皮病理特點(diǎn)即可概括為：中心細(xì)胞樣(CCL)細(xì)胞，淋巴上皮損害(LEL)，漿細(xì)胞樣分化，濾泡殖民化(FC)、返家（homingback）胃MALT淋巴瘤40%以上發(fā)生在胃竇部在內(nèi)鏡下通常表現(xiàn)為扁平狀隆起,可以出現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)潰瘍,生長(zhǎng)比較緩慢流行病學(xué)國(guó)外：年發(fā)病率5.9?7.1/105國(guó)內(nèi)：92年前僅個(gè)案報(bào)告，近10年逾560例病因基礎(chǔ)疾病：慢性胃炎

3、、胃潰瘍等胃MALT淋巴瘤與Hp感染密切相關(guān)超過90％的胃MALT淋巴瘤患者可以檢測(cè)Hp感染實(shí)驗(yàn)也證實(shí)Hp感染可導(dǎo)致胃MALT淋巴瘤根除Hp可使早期胃MALT淋巴瘤消退發(fā)病機(jī)制假說Hp感染導(dǎo)致免疫反應(yīng)，導(dǎo)致T輔助細(xì)胞誘導(dǎo)B細(xì)胞增殖，異常B細(xì)胞增殖出現(xiàn)單克隆的低度惡性淋巴瘤細(xì)胞，合并染色體異位的b細(xì)胞可獨(dú)立增殖，抑癌基因缺失導(dǎo)致高度惡性增殖臨床特點(diǎn)臨床表現(xiàn)：起病隱匿，癥狀非特異性，晚期與胃癌鑒別困難發(fā)病年齡：老年人多見，女多于男，發(fā)病年齡高峰為60-70歲診斷X線鋇餐：粘膜皺裂粗大而無狹窄，病變多發(fā)、多灶及跨區(qū)域、跨幽門多見內(nèi)鏡檢查：以胃竇部多見，病變雖多形性、多灶性、

4、跨區(qū)域但胃蠕動(dòng)功能尚存內(nèi)鏡超聲（EUS）：對(duì)胃壁各層浸潤(rùn)深度和胃周淋巴結(jié)受累的敏感性、準(zhǔn)確性優(yōu)于CT超聲胃鏡診斷價(jià)值超聲胃鏡是診斷消化道淋巴瘤最佳方式之一常規(guī)胃鏡檢查可正常或僅有糜爛表現(xiàn)，活檢可出現(xiàn)假陰性超聲胃鏡可發(fā)現(xiàn)胃黏膜五層結(jié)構(gòu)消失，代之以不規(guī)則由腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)所致的低回聲區(qū)超聲胃鏡可了解胃周淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移情況超聲胃鏡診斷敏感性為90%以上，分期診斷正確率為88%對(duì)周圍淋巴轉(zhuǎn)移診斷正確性為85%分子免疫學(xué)診斷起源于B細(xì)胞，B抗原陽性:CD19,CD20、CD35、CD79a陽性48%可出現(xiàn)特征性染色體異位t(11;18)(q21;q21)，染色體移位形成API2基因及

5、mlt基因的融合基因少數(shù)出現(xiàn)染色體異位t(1;14)(p22;q32)等改良AnnArbor分期ⅠE期(腫瘤局限于胃，無淋巴結(jié)受侵)ⅠE1期腫瘤局限于黏膜和／或黏膜下層ⅠE2期腫瘤穿透黏膜下層，侵犯了固有肌層ⅡE期(腫瘤侵犯胃，伴淋巴結(jié)受侵)ⅡE1期區(qū)域淋巴結(jié)受侵ⅡE2期淋巴結(jié)受侵范圍超過區(qū)域淋巴結(jié)ⅢE(腫瘤局限于胃，伴膈肌兩側(cè)淋巴結(jié)受侵)ⅣE期(彌漫或播散性胃腸道外器官受侵)治療根治Hp感染胃MALT淋巴瘤與Hp的關(guān)系密切，僅根除Hp的治療可使多數(shù)早期患者病變完全消退推薦的一線三聯(lián)藥物：質(zhì)子泵抑制劑、克拉霉素和阿莫西林或者甲硝唑放射治療對(duì)于Hp根治無效或者不適用抗H

6、p治療的患者,此時(shí)應(yīng)考慮放療放療在胃MALT淋巴瘤的治療中具有十分重要的作用有效的照射野應(yīng)包括全胃以及胃周淋巴結(jié)；如果食管下端或者十二指腸也受到侵犯，放射野應(yīng)該相應(yīng)的擴(kuò)大，治療劑量通常為30Gy左右治療化療早期胃MALT淋巴瘤病灶比較局限,多屬于低度惡性，多不采用單純化療；通?；熜g(shù)后的一種輔助治療或者聯(lián)合其他治療方法共同應(yīng)用主要用藥：環(huán)磷酰胺,苯丁酸氮芥,克拉屈濱等治療外科治療以往多數(shù)學(xué)者認(rèn)為行手術(shù)切除是必要的，外科治療一直作為治愈胃原發(fā)性淋巴瘤的主要手段手術(shù)切除：可直接切除腫瘤、更易于分級(jí)分期、指導(dǎo)下一步的治療和判斷預(yù)后、預(yù)防放化療引起的并發(fā)癥、通過腫瘤的切除提高

7、存活率治療目前觀點(diǎn)認(rèn)為抗Hpylori療法在目前又被認(rèn)為是Hp陽性的胃原發(fā)性淋巴瘤的首選療法胃MALT淋巴瘤病變呈彌漫性以及多灶性，常常需要全胃切除或者手術(shù)后放療，所以手術(shù)切除胃MALT淋巴瘤中的地位目前需要重新評(píng)估治療Hp陰性的胃MALT淋巴瘤治療5%-10%的患者無Hp感染研究發(fā)現(xiàn)無Hp感染患者發(fā)生t(11;18)(q21;q21)，可形成融合轉(zhuǎn)錄產(chǎn)物API2-MALT1，這些人群對(duì)抗生素治療是抵抗的，對(duì)于缺乏Hp感染依據(jù)或者抗生素失敗的患者，放療是一種較好的選擇原發(fā)性胃淋巴瘤的治療隨訪及預(yù)后至少每年1次內(nèi)鏡多點(diǎn)活檢，Hp檢測(cè)，必要時(shí)超聲內(nèi)鏡檢查