《總論和缺鐵性貧血》PPT課件

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1、血液系統(tǒng)疾病總論弋磯山醫(yī)院血液內(nèi)科血液系統(tǒng)疾病指原發(fā)或主要累及血液和造血器官的疾病。紅細(xì)胞疾病粒細(xì)胞疾病單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾病淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病造血干細(xì)胞疾病脾功能亢進(jìn)出血和血栓性疾病血液系統(tǒng)疾病診斷方法體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查治療去除病因保持正常血液成分及其功能去除異常血液成分和抑制異常功能造血干細(xì)胞移植缺鐵性貧血irondeficiencyanemia,IDA定義IDA指體內(nèi)貯存鐵消耗殆盡，不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要產(chǎn)生的一種小細(xì)胞低色素性貧血,是血紅素合成異常性貧血流行病學(xué)最常見(jiàn)的貧血高發(fā)人群：嬰幼兒(6月~2歲）、育齡婦女、妊娠3個(gè)月以上的婦女、10-17歲的青少

2、年經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)地區(qū)和腸道寄生蟲高發(fā)區(qū)多見(jiàn)發(fā)病率9.8-45.7%鐵缺乏癥更高：6個(gè)月-2歲75%-82.5%鐵的代謝鐵的分布鐵吸收鐵的運(yùn)輸鐵的排泄鐵的貯存鐵的分布體內(nèi)含鐵:正常成人男性50～55mg/kg，女性35～40mg/kg。每天造血約需20－25mg鐵，主要來(lái)自衰老破壞的RBC體內(nèi)鐵的形式：①功能狀態(tài)鐵:Hb（67％）、肌紅蛋白(15％）、轉(zhuǎn)鐵蛋白（3－4mg）和乳鐵蛋白、酶和輔因子結(jié)合的鐵；②貯存鐵:以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存于單核－吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中。男1000mg，女300－400mg鐵的功能Hb中攜帶氧、貯氧、釋放氧。呼吸鏈細(xì)胞色素C、C1b、b5的電子輸送功能酶中接

3、受電子或活化底物，接受電子起酶促反應(yīng)。乳鐵蛋白：乳汁中是營(yíng)養(yǎng)嬰兒,粘膜和粒細(xì)胞中防止細(xì)菌感染。調(diào)節(jié)血小板的生成，營(yíng)養(yǎng)粘膜、皮膚、指甲。是參與膠原纖維合成的輔因子鐵的需要量人體鐵代謝是處于“密閉”的系統(tǒng)，吸收和排出量甚微，很少動(dòng)用貯存鐵，每天造血約需20－25mg鐵，主要來(lái)源于衰老破壞紅細(xì)胞（21mg），即內(nèi)源性鐵。外源性需從食物攝鐵1－1.5mg/每天，孕、乳婦2－4mg/每天。海帶、發(fā)菜、木耳、香菇及動(dòng)物的肝、肉、血中鐵的含量較豐富。動(dòng)物鐵吸收率高（20％），植物鐵吸收率低（1－7％）鐵的吸收部位：十二指腸及空腸上部方式：為主動(dòng)的與鐵蛋白結(jié)合方式被吸收；吸收形式：在酸性條件下使

4、高鐵還原成亞鐵被吸收，其中動(dòng)物肉類吸收>植物中鐵的吸收。鐵的運(yùn)輸進(jìn)入血漿的鐵(Fe2+)經(jīng)銅藍(lán)蛋白氧化成高鐵(Fe3+)后與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合后轉(zhuǎn)運(yùn)到組織或通過(guò)幼紅細(xì)胞膜轉(zhuǎn)鐵蛋白受體胞飲入細(xì)胞內(nèi)，再與轉(zhuǎn)鐵蛋白分離并還原成Fe2+在線粒體上與原卟啉、珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白鐵的排泄正常通過(guò)腸粘膜和皮膚脫落細(xì)胞排出過(guò)多丟失通過(guò)月經(jīng)、失血、血管內(nèi)溶血以含鐵血黃素和血紅蛋白尿從尿中排出大劑量口服鐵鹽使過(guò)多Fe3+在腸粘膜細(xì)胞內(nèi)與去鐵蛋白結(jié)合，留在細(xì)胞內(nèi)3～5天隨細(xì)胞脫落排出人體每天排鐵不超過(guò)1mg。一次妊娠失鐵：700mg；一次月經(jīng)失鐵：17mg；每天哺乳失鐵：0.5mg－1mg鐵的貯存目

5、的：（1）貯存鐵；（2）對(duì)細(xì)胞外內(nèi)鐵增多時(shí)起解毒作用形式：（1）鐵蛋白：是以磷酸氧化高鐵形式存在，能溶解于水，電泳分L、H二型；（2）含鐵血黃素：鐵蛋白降解產(chǎn)物或變性部分，其不在能溶解于水病因與發(fā)病機(jī)制病因鐵攝入不足吸收障礙丟失過(guò)多需鐵量增加而鐵攝入不足：（1）需鐵量增加而鐵攝入不足多見(jiàn)于嬰幼兒、青少年、妊娠和哺乳期婦女。妊娠、分娩共計(jì)需鐵1130毫克鐵（2）長(zhǎng)期素食者鐵吸收障礙：（1）胃大部切除術(shù)者；（2）各種原因引起的胃腸道功能紊亂所致的吸收不良者，如長(zhǎng)期嚴(yán)重腹瀉、慢性腸炎、Crohn病等（3）胃游離酸缺乏者；（4）轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥：遺傳性/嚴(yán)重肝病3、鐵丟失過(guò)多①各種原因的

6、失血：胃腸道出血、月經(jīng)、鉤蟲、痔瘡、肺出血及其他如反復(fù)血液透析、多次獻(xiàn)血等②血紅蛋白尿血管內(nèi)溶血的含鐵血黃素和血紅蛋白尿從尿中排出發(fā)病機(jī)制ID(irondepletion)體內(nèi)貯存鐵耗盡IDE(irondeficienterythropoiesis)缺鐵性紅細(xì)胞生成IDA(irondeficientanemia)缺鐵性貧血發(fā)病機(jī)制缺鐵對(duì)鐵代謝的影響紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵對(duì)造血系統(tǒng)的影響組織缺鐵對(duì)組織細(xì)胞代謝的影響缺鐵對(duì)鐵代謝的影響組織缺鐵和細(xì)胞內(nèi)缺鐵：鐵蛋白、含鐵血黃素、血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減低，總鐵結(jié)合力和未結(jié)合鐵的轉(zhuǎn)鐵蛋白升高血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（sTfR)升高紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵對(duì)造血

7、系統(tǒng)的影響紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉FEP、鋅原卟啉ZPP升高小細(xì)胞低色素性貧血嚴(yán)重時(shí)粒細(xì)胞和血小板生成也受到影響紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵代謝鐵↓→血紅素↓→Hb↓→RBC體積小↑原卟啉→游離原卟啉（FEP）↑↘鋅原卟啉（ZPP）↑組織缺鐵對(duì)組織細(xì)胞代謝的影響細(xì)胞內(nèi)含鐵酶和鐵依賴酶的活性降低，影響患者精神、行為、體力、免疫功能及患兒的生長(zhǎng)發(fā)育和智力引起黏膜組織病變外胚葉組織營(yíng)養(yǎng)障礙組織中缺鐵的表現(xiàn)影響細(xì)胞線粒體的氧化酵解循環(huán)運(yùn)動(dòng)后骨骼肌中的乳酸堆積增多，使肌肉功能及體力下降單胺氧化酶的活性降低，使兒