紅細胞疾病-貧血總論、缺鐵性貧血

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1、貧血2009-05-18貧血一、小兒貧血總論1.貧血的定義：貧血是指外周血中單位容積的紅細胞計數(shù)、血紅蛋白含量或血細胞比容低于正常水平，一般多采用血紅蛋白濃度低于正常值下限作為貧血的診斷標準：在海平面地區(qū)，6個月-6歲兒童Hb＜110g/L，6歲-14歲兒童Hb＜120g/L即診斷為貧血，海拔每升高1000米，血紅蛋白上升4%。對小于6個月小兒，血紅蛋白在新生兒期＜145g/L，1-4個月＜90g/L，4-6個月＜100g/L者均為貧血。貧血的分類（一）、貧血程度分類根據(jù)外周血血紅蛋白含量或紅細胞數(shù)可分為四度：①血紅蛋

2、白從正常下限～90g/L者為輕度，②～60g/L者為中度，③～30g/L者為重度，④＜30g/L者為極重度。新生兒為144～120g/L者為輕度，～90g/L者為中度，～60g/L者為重度，＜60g/L者為極重度。貧血的分類（二）、病因分類根據(jù)造成貧血的原因分為紅細胞或血紅蛋白生成不足、溶血性和失血性三類。1.紅細胞和血紅蛋白生成不足（1）造血物質(zhì)不足：如缺鐵性貧血、巨幼紅細胞性貧血、維生素B6缺乏性貧血、銅缺乏、維生素C缺乏、蛋白質(zhì)缺乏等。（2）骨髓造血功能障礙：如再生障礙性貧血、單純紅細胞再生障礙性貧血等。（3）其

3、他：感染性及炎癥性貧血，慢性腎病所致貧血，鉛中毒等。2.溶血性貧血可由紅細胞內(nèi)在異?；蚣t細胞外在因素引起。（1）紅細胞內(nèi)在異常：1.紅細胞膜結(jié)構(gòu)缺陷：如遺傳性球星紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、棘狀紅細胞增多癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等，2.紅細胞酶缺乏：如葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏癥等；3.血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常：如地中海貧血、血紅蛋白病等。（2）紅細胞外在因素：1.免疫因素：體內(nèi)存在破壞紅細胞的抗體，如新生兒溶血癥、自身免疫溶血性貧血、藥物所致的免疫性溶血性貧血等；2.非免疫性因素：如感染、物理

4、化學(xué)因素、毒素、脾功能亢進、彌散性血管內(nèi)凝血等。3.失血性貧血包括急性失血性和慢性失血引起的貧血。(三)形態(tài)分類根據(jù)紅細胞數(shù)、血紅蛋白量和血細胞比容計算紅細胞平均容積（MCH）、紅細胞平均血紅蛋白（MCH）和紅細胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）的結(jié)果將貧血分為四類。見下表：貧血的細胞形態(tài)分類MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80-9428-3232-38大細胞性＞94＞3232-38正細胞性80-9428-3232-38單純小細胞性＜80＜2832-38小細胞低色素性＜80＜28＜32二、臨床表現(xiàn)（一）一般

5、表現(xiàn)皮膚、粘膜蒼白及甲床呈蒼白色為突出表現(xiàn)，年長兒常有易疲倦、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下、體格發(fā)育遲緩等。（二）造血器官反應(yīng)嬰幼兒期的骨髓幾乎全是紅髓，貧血時，骨髓不能進一步代償而出現(xiàn)骨髓外造血，表現(xiàn)為肝脾和淋巴結(jié)腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞、幼稚粒細胞。（三）各系統(tǒng)癥狀1.循環(huán)和呼吸系統(tǒng)貧血時可出現(xiàn)呼吸加速，心率加快、脈搏加強、動脈壓增高，有時可見毛細血管搏動，重度貧血失代償時心臟擴大，心前區(qū)收縮期雜音，甚至心力衰竭。2.消化系統(tǒng)胃腸蠕動及消化酶分泌功能均受影響，出現(xiàn)食欲減退、惡心、腹脹、便秘等，偶有舌炎、舌乳頭萎縮等。3

6、.神經(jīng)系統(tǒng)常表現(xiàn)為精神不振，注意力不集中，情緒激動等，年長兒可有頭痛、昏眩、眼前有黑點或耳鳴等。（二）體格檢查1.生長發(fā)育減慢。2.營養(yǎng)不良常伴有慢性貧血。3.皮膚、粘膜、皮膚蒼白程度與貧血程度成正比。4.指甲和毛發(fā)指甲菲薄、脆弱，嚴重者可扁平甚至呈匙狀甲。5.肝脾淋巴結(jié)腫大。這是嬰幼兒貧血的常見體征。肝脾輕度腫大提示髓外造血，如肝脾明顯腫大且以脾大為主者，多提示遺傳性溶血性貧血。貧血伴有明顯淋巴結(jié)腫大，應(yīng)考慮造血系統(tǒng)惡性病變（如白血病、惡性淋巴瘤）。（三）實驗室檢查外周血象如紅細胞較小、染色淺、中央淡染區(qū)擴大，多提示

7、缺鐵性貧血：紅細胞呈球形、染色深提示遺傳性球形紅細胞增多癥；紅細胞大小不等，染色淺并有異形、靶形和碎片者，多提示地中海貧血；紅細胞形態(tài)正常則見于急性溶血或骨髓造血功能障礙。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)可反映骨髓造紅細胞的功能。增多提示骨髓造血功能活躍，可見于急慢性溶血或失血性貧血；減少提示造血功能低下，可見于再生障礙性貧血、營養(yǎng)性貧血等。此外在治療過程中定期檢查網(wǎng)織紅細胞計數(shù)，有助于判斷療效，如缺鐵性貧血經(jīng)合理治療后，網(wǎng)織紅細胞在1周左右即開始增加。2.骨髓檢查骨髓涂片檢查可直接了解骨髓造血細胞生成的質(zhì)和量的變化，對某些貧血的診斷具

8、有決定性意義（如白血病、再生障礙性貧血、營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血）。3.血紅蛋白分析檢查如肽鏈分析，對地中海貧血和異常血紅蛋白病的診斷有重要意義。4.紅細胞脆性試驗脆性增高見于遺傳性球形紅細胞增多癥，減低則見于地中海貧血。5.特殊檢查紅細胞酶活力測定對于先天性紅細胞酶缺陷所致的溶血性貧血有診斷意義；抗人球蛋白試驗可協(xié)助診斷自身免疫性