《漿細(xì)胞放射治療》PPT課件

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1、漿細(xì)胞腫瘤滁州市腫瘤醫(yī)院一、定義和分類漿細(xì)胞腫瘤為起源于B細(xì)胞的免疫球蛋白產(chǎn)生細(xì)胞異常聚集和增生的一組疾病。分泌單克隆免疫球蛋白可為惡性疾?。ㄈ缭l(fā)的漿細(xì)胞骨髓瘤，累及淋巴和漿細(xì)胞的重鏈病和Waldenstrom巨球蛋白血癥），也可是良性疾病或惡性疾病的前期[如意義未明單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS）]。漿細(xì)胞骨髓瘤（PCM）PCM是最常見的淋巴組織惡性腫瘤，全身播散疾??；初診時(shí)患者中位年齡68歲（男）和70歲（女）。骨髓瘤細(xì)胞最常侵犯最活躍造血的部位，如頭顱骨、胸骨、鎖骨多見，胸壁、椎體旁也可見。腫瘤性漿細(xì)胞浸潤引起顯著的骨質(zhì)破壞，臨

2、床上表現(xiàn)骨痛、病理性骨折、高鈣血癥。漿細(xì)胞骨髓瘤（PCM）細(xì)菌感染及真菌感染發(fā)生率高：由于骨髓被腫瘤克隆替代而正常免疫球蛋白產(chǎn)生顯著減少所致。尤其是化療后誘發(fā)的感染發(fā)生率高。腎損害常見：為單克隆性輕鏈蛋白尿?qū)δI小管的損害。漿細(xì)胞骨髓瘤（PCM）貧血是骨髓受侵和腎損害使促紅素產(chǎn)生減少所致。出血是血小板低，異?！癕”蛋白包裹血小板影響其功能。異?！癕”蛋白聚集纖維蛋白原，凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ以及凝血酶原造成凝血障礙；血粘度增加、血流不暢。備釋：M蛋白是漿細(xì)胞或B淋巴細(xì)胞單克隆惡性增殖所產(chǎn)生的一種大量的異常免疫球蛋白，其本質(zhì)是一種免疫球蛋白或免

3、疫球蛋白的片段。漿細(xì)胞骨髓瘤（PCM）PCM通常不能治愈，中位生存期3年，10%患者生存期10年。I期病例中位生存期>60個(gè)月，II期41個(gè)月，III期23個(gè)月。腎功能正常者中位生存期為37個(gè)月，異常者僅為8個(gè)月。其他預(yù)后因子包括血紅蛋白、血鈣、溶骨性損害、M蛋白和β2微球蛋白的濃度。漿細(xì)胞骨髓瘤（PCM）骨髓活檢評估漿細(xì)胞替代造血組織的程度也有預(yù)后意義。分別定義病期：I期漿細(xì)胞占造血容積<20%，II期為20%~50%，III期為>50%。病期愈高預(yù)后愈差。原始細(xì)胞樣漿細(xì)胞形態(tài)學(xué)和增殖抗原Ki-67也被認(rèn)為是預(yù)后差的指標(biāo)。細(xì)胞遺傳學(xué)異

4、常，13q14和17p13缺失者預(yù)后差。骨硬化性骨髓瘤（POEMS綜合征）漿細(xì)胞增殖性疾病，常由多神經(jīng)?。ㄟ\(yùn)動(dòng)神經(jīng)脫髓鞘）、器官腫大（肝脾腫大）、內(nèi)分泌?。ㄌ悄虿?、男性乳房女性化、睪丸萎縮、陽萎）、單克隆球蛋白病和皮膚病變（色素過度沉著和多毛癥）組成一個(gè)少見的綜合征，以骨髓漿細(xì)胞浸潤伴骨小梁增厚，常有淋巴結(jié)漿細(xì)胞不同程度增生而類似Castleman?。ㄑ転V泡高增生）為特征。骨硬化性骨髓瘤臨床特點(diǎn)本病約占漿細(xì)胞腫瘤的1%~2%，男比女稍為多見，患病中位年齡50歲，比典型PCM患病年齡低。本病發(fā)生與HHV-8感染有關(guān)。臨床表現(xiàn)多神經(jīng)病和與

5、內(nèi)分泌功能異常有關(guān)的癥狀、骨損害和淋巴結(jié)腫大。也有認(rèn)為骨硬化性骨髓瘤和神經(jīng)病病例中，只有13%病例可見POEMS綜合征。常見血小板增多，可見高血鈣和腎損害，血清和尿中常見低水平M蛋白，部分病例為IgG或IgAλ型。放射線檢查顯示多發(fā)性硬化性骨損害。生存期明顯比PCM長，60%病例生存期在5年以上。漿細(xì)胞瘤骨性漿細(xì)胞骨髓瘤（SPB），是局限于骨的腫瘤，由漿細(xì)胞組成，放射學(xué)檢查為孤立的溶骨性損害，骨髓檢查無漿細(xì)胞增多證據(jù)。骨外漿細(xì)胞骨髓瘤（EMP）是發(fā)生于骨外或髓外組織，由漿細(xì)胞組成的腫瘤。骨性漿細(xì)胞骨髓瘤（SPB）骨性孤立性骨髓瘤約占漿細(xì)

6、胞腫瘤的5%，最常見受累部位為造血最活躍骨髓骨，如骨盆、股骨、肋骨、肱骨。臨床表現(xiàn)為骨痛或由單一克隆性漿細(xì)胞性骨損害的病理學(xué)所見。一般，血清或尿無M蛋白，部分病例可見低水平的球蛋白增高。如在血清或尿中存在M蛋白，則隨局部治療后而消失。骨性孤立性骨髓瘤主要用放療，劑量30-54Gy。據(jù)報(bào)道在10年的追蹤中，約35%患者治愈，55%進(jìn)展為PCM，10%復(fù)發(fā)或其他部位發(fā)生骨性孤立性骨髓瘤。骨外漿細(xì)胞骨髓瘤（EMP）診斷：組織學(xué)證實(shí)為漿細(xì)胞腫瘤；骨髓穿刺活檢漿細(xì)胞成分少于10%；全身骨骼系統(tǒng)正常。骨外漿細(xì)胞骨髓瘤（EMP）骨外漿細(xì)胞骨髓瘤占漿細(xì)

7、胞腫瘤的3%~5%，特別多見于成年人，中位患病年齡55歲，絕大多數(shù)（75%-86%）發(fā)生于男性。高發(fā)部位為頭頸部（80%-90%），其中40%位于鼻腔和副鼻竇，20%出現(xiàn)在鼻咽，18%累及口咽，唾液腺。胃腸道的EMP第二好發(fā)部位（10%），其中以小腸居多。皮膚是EMP第三好發(fā)部位，主要位于軀干和腹部的皮膚。骨外漿細(xì)胞骨髓瘤（EMP）骨髓檢查或放射線檢查均無PCM證據(jù)，15%~20%病例可見單克隆球蛋白，但無貧血、高血鈣或腎損害的證據(jù)。骨外漿細(xì)胞骨髓瘤主要用放療，區(qū)域性復(fù)發(fā)，常在2年內(nèi)，發(fā)生率約占10%-25%患者。進(jìn)展為典型的PCM約為

8、15%。當(dāng)出現(xiàn)骨痛、貧血、發(fā)熱、出血傾向、反復(fù)感染及腎功能障礙等臨床表現(xiàn)。EMP臨床分期Ⅰ期為局限于原發(fā)部位。Ⅱ期嚴(yán)重破壞周圍組織或累及其引流的淋巴結(jié)。Ⅲ期發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。骨外漿細(xì)胞骨髓瘤（EMP）EMP有較