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1、骨化性纖維瘤牙齦:青少年性骨化性纖維瘤14.家族性巨頜癥(cherubism)又稱家族性頜骨纖維異常增殖癥或家族性頜骨多囊病。病因不明,有家族性,為常染色體顯性遺傳性疾病。2臨床特點(diǎn)幼兒期發(fā)病,男性較多見;頜骨增大發(fā)現(xiàn)于2~4歲之間,12歲左右發(fā)展減慢,青春期病變停止發(fā)展;病變多侵犯下頜骨,呈對(duì)稱性腫大,下頜牙槽突膨脹,而使舌抬起,言語(yǔ)困難。上頜也可被侵犯。常導(dǎo)致牙列不整,乳牙移位;X線顯示頜骨對(duì)稱性膨脹,有多囊性密度減低區(qū)。34家族性巨頜癥5病理特點(diǎn)骨組織被纖維組織代替,纖維纖細(xì),排列疏松,其間有大量多核巨
2、細(xì)胞,血管豐富、壁薄,血管周圍常見嗜酸性膠原物質(zhì)環(huán)繞,多核巨細(xì)胞常圍繞血管壁多灶性出血灶及少量炎癥細(xì)胞67891011病變后期纖維成分增多,并有成骨現(xiàn)象125、郎格漢斯細(xì)胞增生癥(Langerhanscellhistiocytosis)又稱組織細(xì)胞增生癥X或郎格漢斯細(xì)胞病,包括嗜酸性肉芽腫、漢-許-克病及勒-雪病??梢詥伟l(fā)或多發(fā),侵犯骨、淋巴結(jié)、皮膚及其他器官。此三者的組織病理相似,但臨床表現(xiàn)和預(yù)后不同。13(1)骨嗜酸性肉芽腫(eosinophilicgranuloma)慢性局限型;好發(fā)于兒童及青少年,男性
3、多見;病變多發(fā)于骨內(nèi),顱骨、下頜骨、肋骨是最常受累部位;通常為單骨性損害,口腔病變常見于下頜骨和牙齦,表現(xiàn)為牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙齒松動(dòng);X線可見溶骨性破壞或呈穿鑿性破壞。單骨病損預(yù)后良好,多發(fā)性者易復(fù)發(fā)。14下頜乳磨牙脫落,殘存的乳切牙也傾斜,并有明顯的松動(dòng)。1516病理特點(diǎn)病變主要由Langerhans細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和其它炎癥細(xì)胞組成;Langerhans細(xì)胞胞漿境界不清,嗜酸性,核呈圓形或卵圓形,折疊呈分葉狀,有明顯核溝,有時(shí)可見同類細(xì)胞的多核巨細(xì)胞;這些細(xì)胞無(wú)吞噬能力,對(duì)溶菌酶、a一抗
4、胰蛋白酶、a一抗糜蛋白酶呈陰性反應(yīng),但對(duì)T6及S-100呈陽(yáng)性反應(yīng)。電鏡下可見胞漿內(nèi)的Birbeck顆粒,證明它不是組織細(xì)胞而是Langerhans細(xì)胞。17181920S-10021CD6822CathepsinD232425骨嗜酸性肉芽腫治療采用刮除及小劑量放療均可取得良好效果;但若患者為小兒,則必需檢查有無(wú)其他病變以除外漢-許-克病及勒-雪病。26(2)漢-許-克?。℉and-Schuller-Christiandisease)為慢性播散型,易發(fā)生于3歲以上的兒童,男性多見。一般發(fā)病遲緩,病程較長(zhǎng),常為
5、多骨性或骨外病變。本病的三大特征為:顱骨病變、突眼和尿崩癥。一般認(rèn)為發(fā)病越早其預(yù)后越差。還可見大量泡沫細(xì)胞,嗜酸性粒細(xì)胞較少27(3)勒-雪?。↙etterer-Siwedisease)為急性播散型,發(fā)病多為3歲以內(nèi)的嬰幼兒,病程為急性或亞急性,可廣泛累及內(nèi)臟器官,病情較重,預(yù)后欠佳。朗格漢斯細(xì)胞大量增殖,較多異型核和核分裂像,無(wú)泡沫細(xì)胞。286.巨細(xì)胞肉芽腫(giantcellgranuloma)臨床表現(xiàn):20~30歲下頜骨前牙區(qū),頜骨破壞吸收。X線境界明顯的密度減低區(qū),有時(shí)表現(xiàn)為多房性骨吸收。病理:纖維結(jié)
6、諦組織構(gòu)成,含有多核巨細(xì)胞。297.骨巨細(xì)胞瘤(giantcelltumorofbone,GCT)20-40歲女性多見浸潤(rùn)性增殖,侵入軟組織X線骨密度降低光鏡:?jiǎn)魏嘶|(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu)成分III級(jí),III級(jí)為惡性GCT30二者相同點(diǎn)1、由多核巨細(xì)胞、間質(zhì)細(xì)胞組成2、有限局性出血3、X光表現(xiàn)囊性陰影4、下頜骨多見5、20-40歲女性多見31二者不同點(diǎn)骨巨細(xì)胞瘤巨細(xì)胞肉芽腫真性腫瘤,來(lái)自未分化間充質(zhì)細(xì)胞對(duì)損傷出血的一種反應(yīng),不是真性腫瘤分III級(jí)不分級(jí),分化成熟巨細(xì)胞數(shù)量多,分布均勻,不在出血灶周圍巨細(xì)胞數(shù)量少
7、,分布不均,多在出血灶周圍膠原成分少膠原成分多328.骨囊腫(bonecyst)創(chuàng)傷性骨囊腫(traumatic本病又稱孤立性骨囊腫(solitarybonecyst),單純性骨囊腫(simplebonecyst),出血性囊腫(hemorrhagiccyst),是一種不常見的骨病變。動(dòng)脈瘤性骨囊腫(aneurysmalbonecyst),少見。33創(chuàng)傷性骨囊腫鏡下見囊壁為纖維組織構(gòu)成,厚薄不一,無(wú)上皮襯里,毛細(xì)血管增生、擴(kuò)張充盈,并見血腫及不同程度的機(jī)化現(xiàn)象,有的部位可見肉芽組織形成,囊壁內(nèi)還可見骨組織和類骨
8、質(zhì),有時(shí)見含鐵血黃素、多核巨細(xì)胞及慢性炎癥細(xì)胞34動(dòng)脈瘤性骨囊腫鏡下見病變?yōu)榇笮〔坏鹊难缓脱],血腔內(nèi)充滿血液,有的血腔內(nèi)有血栓形成,并見機(jī)化,間質(zhì)為纖維結(jié)締組織和成纖維細(xì)胞,常伴有新舊出血,出血灶附近有許多多核巨細(xì)胞,有時(shí)可見類骨質(zhì)及新骨形成。353637