《頜骨疾病》課件

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1、骨化性纖維瘤牙齦：青少年性骨化性纖維瘤14.家族性巨頜癥（cherubism）又稱家族性頜骨纖維異常增殖癥或家族性頜骨多囊病。病因不明，有家族性，為常染色體顯性遺傳性疾病。2臨床特點(diǎn)幼兒期發(fā)病，男性較多見；頜骨增大發(fā)現(xiàn)于2～4歲之間，12歲左右發(fā)展減慢，青春期病變停止發(fā)展；病變多侵犯下頜骨，呈對(duì)稱性腫大，下頜牙槽突膨脹，而使舌抬起，言語(yǔ)困難。上頜也可被侵犯。常導(dǎo)致牙列不整，乳牙移位；X線顯示頜骨對(duì)稱性膨脹，有多囊性密度減低區(qū)。34家族性巨頜癥5病理特點(diǎn)骨組織被纖維組織代替，纖維纖細(xì)，排列疏松，其間有大量多核巨

2、細(xì)胞，血管豐富、壁薄，血管周圍常見嗜酸性膠原物質(zhì)環(huán)繞，多核巨細(xì)胞常圍繞血管壁多灶性出血灶及少量炎癥細(xì)胞67891011病變后期纖維成分增多,并有成骨現(xiàn)象125、郎格漢斯細(xì)胞增生癥（Langerhanscellhistiocytosis）又稱組織細(xì)胞增生癥X或郎格漢斯細(xì)胞病，包括嗜酸性肉芽腫、漢－許－克病及勒－雪病?？梢詥伟l(fā)或多發(fā)，侵犯骨、淋巴結(jié)、皮膚及其他器官。此三者的組織病理相似，但臨床表現(xiàn)和預(yù)后不同。13（1）骨嗜酸性肉芽腫（eosinophilicgranuloma）慢性局限型；好發(fā)于兒童及青少年，男性

3、多見；病變多發(fā)于骨內(nèi)，顱骨、下頜骨、肋骨是最常受累部位；通常為單骨性損害，口腔病變常見于下頜骨和牙齦，表現(xiàn)為牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙齒松動(dòng)；X線可見溶骨性破壞或呈穿鑿性破壞。單骨病損預(yù)后良好，多發(fā)性者易復(fù)發(fā)。14下頜乳磨牙脫落，殘存的乳切牙也傾斜，并有明顯的松動(dòng)。1516病理特點(diǎn)病變主要由Langerhans細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和其它炎癥細(xì)胞組成；Langerhans細(xì)胞胞漿境界不清，嗜酸性，核呈圓形或卵圓形，折疊呈分葉狀，有明顯核溝,有時(shí)可見同類細(xì)胞的多核巨細(xì)胞；這些細(xì)胞無(wú)吞噬能力，對(duì)溶菌酶、a一抗

4、胰蛋白酶、a一抗糜蛋白酶呈陰性反應(yīng)，但對(duì)T6及S-100呈陽(yáng)性反應(yīng)。電鏡下可見胞漿內(nèi)的Birbeck顆粒，證明它不是組織細(xì)胞而是Langerhans細(xì)胞。17181920S-10021CD6822CathepsinD232425骨嗜酸性肉芽腫治療采用刮除及小劑量放療均可取得良好效果；但若患者為小兒，則必需檢查有無(wú)其他病變以除外漢－許－克病及勒-雪病。26（2）漢－許－克?。℉and-Schuller-Christiandisease）為慢性播散型，易發(fā)生于3歲以上的兒童，男性多見。一般發(fā)病遲緩，病程較長(zhǎng)，常為

5、多骨性或骨外病變。本病的三大特征為：顱骨病變、突眼和尿崩癥。一般認(rèn)為發(fā)病越早其預(yù)后越差。還可見大量泡沫細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞較少27（3）勒－雪?。↙etterer-Siwedisease）為急性播散型，發(fā)病多為3歲以內(nèi)的嬰幼兒，病程為急性或亞急性，可廣泛累及內(nèi)臟器官，病情較重，預(yù)后欠佳。朗格漢斯細(xì)胞大量增殖，較多異型核和核分裂像，無(wú)泡沫細(xì)胞。286.巨細(xì)胞肉芽腫(giantcellgranuloma)臨床表現(xiàn)：20～30歲下頜骨前牙區(qū)，頜骨破壞吸收。X線境界明顯的密度減低區(qū)，有時(shí)表現(xiàn)為多房性骨吸收。病理：纖維結(jié)

6、諦組織構(gòu)成，含有多核巨細(xì)胞。297.骨巨細(xì)胞瘤（giantcelltumorofbone,GCT)20-40歲女性多見浸潤(rùn)性增殖，侵入軟組織X線骨密度降低光鏡：?jiǎn)魏嘶|(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu)成分III級(jí)，III級(jí)為惡性GCT30二者相同點(diǎn)1、由多核巨細(xì)胞、間質(zhì)細(xì)胞組成2、有限局性出血3、X光表現(xiàn)囊性陰影4、下頜骨多見5、20－40歲女性多見31二者不同點(diǎn)骨巨細(xì)胞瘤巨細(xì)胞肉芽腫真性腫瘤，來(lái)自未分化間充質(zhì)細(xì)胞對(duì)損傷出血的一種反應(yīng)，不是真性腫瘤分III級(jí)不分級(jí)，分化成熟巨細(xì)胞數(shù)量多，分布均勻，不在出血灶周圍巨細(xì)胞數(shù)量少

7、，分布不均，多在出血灶周圍膠原成分少膠原成分多328.骨囊腫(bonecyst)創(chuàng)傷性骨囊腫(traumatic本病又稱孤立性骨囊腫(solitarybonecyst),單純性骨囊腫(simplebonecyst),出血性囊腫(hemorrhagiccyst),是一種不常見的骨病變。動(dòng)脈瘤性骨囊腫(aneurysmalbonecyst),少見。33創(chuàng)傷性骨囊腫鏡下見囊壁為纖維組織構(gòu)成,厚薄不一,無(wú)上皮襯里,毛細(xì)血管增生、擴(kuò)張充盈,并見血腫及不同程度的機(jī)化現(xiàn)象,有的部位可見肉芽組織形成,囊壁內(nèi)還可見骨組織和類骨

8、質(zhì),有時(shí)見含鐵血黃素、多核巨細(xì)胞及慢性炎癥細(xì)胞34動(dòng)脈瘤性骨囊腫鏡下見病變?yōu)榇笮〔坏鹊难缓脱],血腔內(nèi)充滿血液,有的血腔內(nèi)有血栓形成,并見機(jī)化,間質(zhì)為纖維結(jié)締組織和成纖維細(xì)胞,常伴有新舊出血,出血灶附近有許多多核巨細(xì)胞,有時(shí)可見類骨質(zhì)及新骨形成。353637