南醫(yī)大教案總論GD和

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1、內(nèi)分泌及代謝疾病南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院江蘇省人民醫(yī)院馬向華xianghuama@sina.commaxianghua@medmail.com.cn內(nèi)容內(nèi)分泌疾病總論甲亢代謝疾病糖尿病總論內(nèi)分泌、神經(jīng)和免疫三大系統(tǒng)→網(wǎng)絡(luò)↗完成代謝、生長、發(fā)育、生殖等功能→抵御各種內(nèi)外不良因素的干擾↘維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境的相對恒定內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成一、內(nèi)分泌腺體下丘腦神經(jīng)垂體、松果體、腺垂體甲狀腺甲狀旁腺胸腺內(nèi)分泌胰腺腎上腺（皮質(zhì)和髓質(zhì)）性腺（睪丸和卵巢）胎盤內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成二、激素分泌細(xì)胞1、胺前體攝取和脫羧（APUD）細(xì)胞→分布在

2、胃、腸和腎上腺髓質(zhì)等非神經(jīng)組織的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞2、非APUD細(xì)胞→心房肌細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞、皮膚的成纖維細(xì)胞、淋巴網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞、腎、胃腸和脂肪細(xì)胞激素的分泌方式1、內(nèi)分泌內(nèi)分泌腺體分泌的激素→毛細(xì)血管→靜脈→體循環(huán)→靶細(xì)胞與受體結(jié)合發(fā)揮作用2、旁分泌胃腸激素、生長因子→組織液擴(kuò)散→作用鄰近的細(xì)胞→在局部發(fā)揮作用3、自分泌激素→局部擴(kuò)散后→又返回來作用于該內(nèi)分泌細(xì)胞本身4、胞內(nèi)分泌在細(xì)胞質(zhì)合成的激素不出細(xì)胞→細(xì)胞核影響靶基因的表達(dá)激素的分泌方式5、神經(jīng)分泌神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞→在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成神經(jīng)激素→高爾基體包裝成分泌

3、顆粒→沿神經(jīng)細(xì)胞軸突借軸漿流動→N末梢釋放6、膜連分泌有些生長因子的前體在合成過程中是由膜延伸并與胞質(zhì)連在一起。前體→與鄰近細(xì)胞的受體→引起信息的傳遞7、腔分泌和雙重分泌激素分泌后→進(jìn)入腺腔或腺導(dǎo)管、消化管道等。腔分泌只分泌激素而雙重分泌可同時分泌激素和外分泌物質(zhì)內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)軸和調(diào)節(jié)系統(tǒng)一、下丘腦-垂體-靶腺（甲狀腺、腎上腺、性腺）軸下丘腦釋放/抑制激素→腺垂體→促激素→靶腺→靶激素合成/分泌反饋調(diào)節(jié)：靶激素又可反作用于下丘腦和垂體起抑制作用者為負(fù)反饋，起興奮作用者為正反饋長反饋調(diào)節(jié)（下丘腦-垂體-靶腺）

4、短反饋調(diào)節(jié)（下丘腦-垂體）超短反饋調(diào)節(jié)（高級神經(jīng)中樞與下丘腦）下丘腦-垂體-靶腺激素的相互作用處于相對平衡狀態(tài)內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)軸和調(diào)節(jié)系統(tǒng)二、GRH/GIH調(diào)節(jié)系統(tǒng)組成：GRH/GIHGH/GH結(jié)合蛋白IGF/IGF結(jié)合蛋白IGF結(jié)合蛋白/IGF結(jié)合蛋白酶作用：控制GH和IGF的合成與分泌，調(diào)節(jié)軀體生長和細(xì)胞分化與增殖內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)軸和調(diào)節(jié)系統(tǒng)三、腎素-血管緊張素-醛固酮調(diào)節(jié)系統(tǒng)(RAAS)作用：調(diào)節(jié)血壓、血容量、水與電解質(zhì)平衡組成:腎素、血管緊張素、醛固酮心房利鈉肽、血管升壓素、腎上腺髓質(zhì)素腎臟、心臟、卵

5、巢、睪丸等組織均可合成和分泌腎素、血管緊張素、醛固酮?局部組織的RAAS正日益受到人們的重視內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)軸和調(diào)節(jié)系統(tǒng)四、機(jī)體能量代謝調(diào)節(jié)系統(tǒng)脂肪組織是人體主要的能量供應(yīng)來源，而脂肪的含量個體差異很大瘦素、載脂蛋白、解偶聯(lián)蛋白、Na+-K+-ATP酶、胰島素、過氧化物酶增殖活化受體等基因是決定人體脂肪貯存量的主要遺傳因素胰高血糖素、胰高血糖素樣肽-1、腎上腺素、胰淀粉樣多肽、神經(jīng)肽Y、食欲素（orexin）、甘丙素（galanin）、抵抗素（resistin）、脂聯(lián)素等也是人體能量代謝調(diào)節(jié)的重要激素內(nèi)分泌系

6、統(tǒng)的調(diào)節(jié)軸和調(diào)節(jié)系統(tǒng)五、鈣磷與骨代謝調(diào)節(jié)系統(tǒng)三個主要激素PTH、CT、1,25-二羥維生素D3主要作用是維持血液和細(xì)胞外液鈣、磷、鎂等相對恒定，參與骨的代謝但骨骼的發(fā)育、生長和成熟還與受其他許多因素的調(diào)節(jié)，如GH、甲狀腺激素、糖皮質(zhì)激素、胰島素、胰島素樣生長因子等內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)軸和調(diào)節(jié)系統(tǒng)六、加壓素-加壓素受體-水孔蛋白調(diào)節(jié)系統(tǒng)該系統(tǒng)主要控制人體的飲水行為，維持正常的血漿滲透壓內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)軸和調(diào)節(jié)系統(tǒng)七、胃腸胰激素分泌細(xì)胞系統(tǒng)組成：腸血管活性肽、生長抑素、膽囊收縮素、胃泌素、胃泌素釋放肽、胰泌素、抑胃肽

7、、胃動素、腦啡肽、P物質(zhì)、胰多肽、神經(jīng)降壓素等作用：調(diào)節(jié)胃腸胰的分泌、蠕動、消化、吸收和組織重建等內(nèi)分泌疾病的病因和分類*一、功能↓1、腺體破壞←自身免疫病、腫瘤、出血、梗死、炎癥、壞死、手術(shù)切除、放射損傷2、激素合成缺陷←基因缺失3、腺體外疾病←{1,25(OH)D3?1,25(OH)2D3}?腎病內(nèi)分泌疾病的病因和分類*二、功能↑1、腺體腫瘤2、MEN3、異位內(nèi)分泌綜合征4、激素代謝異常5、醫(yī)源性內(nèi)分泌紊亂內(nèi)分泌疾病的病因和分類*三、激素敏感性↓在受體或受體后水平發(fā)生激素抵抗?激素水平↑臨床表現(xiàn)→功能多正

8、?；颉?，少數(shù)↑內(nèi)分泌疾病的診斷*一、功能診斷1、典型癥狀和體征2、激素水平3、動態(tài)試驗(興奮、抑制)內(nèi)分泌疾病的診斷*二、病理診斷1、影像學(xué)檢查2、放射性核素檢查3、超聲檢查4、細(xì)胞學(xué)檢查5、靜脈導(dǎo)管檢查內(nèi)分泌疾病的診斷*三、病因診斷1、自身抗體2、白細(xì)胞染色體3、HLA內(nèi)分泌疾病的防治原則*一、功能↑1、手術(shù)→切除腫瘤或增生組織2、放療→破壞腫瘤或增生組織3、藥物→抑制激素的合成和分泌二、功能↓1