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1、腎小球腎炎繼發(fā)性腎小球疾病浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院腎臟病中心壽張飛腎小球腎炎概述定義:病變主要累及雙腎腎小球;臨床表現(xiàn)為血尿,蛋白尿,高血壓等;病因,病理,發(fā)病機制,病程,預后多樣化。分類:原發(fā),繼發(fā),遺傳原發(fā)性腎小球腎炎的臨床分型原發(fā)性腎小球腎炎的病理分型同一病理可有多種臨床表現(xiàn)同一臨床表現(xiàn)可由多種病理類型引起腎活檢是確定病理類型的重要手段病理和臨床相結(jié)合發(fā)病機制免疫機制是始發(fā)機制,炎癥介質(zhì)(補體,白介素,活性氧)參與,慢性進程有非免疫非炎癥機制參與。免疫反應炎癥反應非免疫機制:高血脂,大量蛋白尿體液免疫細胞免疫(無IC沉積,炎細胞在小球浸潤)循環(huán)IC:
2、在血循環(huán)中形成CIC原位IC:游離抗體-固定抗原炎癥細胞:單核巨嗜,中性粒,嗜酸粒,血小板腎小球固有細胞(系膜,內(nèi)皮,上皮)炎癥介質(zhì)臨床表現(xiàn)一、蛋白尿正常人<150-200mg/d,陰性病人>150-200mg/d,陽性,稱為蛋白尿大量蛋白尿:>3.5g/d腎小球濾過膜:毛細血管內(nèi)皮細胞,基底膜,臟層上皮細胞(足細胞)分子屏障電荷屏障二、血尿3個RBC/高倍視野,(鏡下)血尿1L尿含1mL血,肉眼血尿特點:無痛,全程分類:單純性血尿;伴蛋白尿,管型尿(RBC管型)相差顯微鏡(變形RBC)尿RBC容積分布曲線(非對稱,體積?。C理:斷裂基底膜擠出;腎小管各段不同
3、滲透壓和PH作用臨床表現(xiàn)三、水腫基本病生改變:水鈉潴留分類腎病性水腫:大量蛋白尿血漿蛋白低膠體滲透壓降低水分從血管進入組織間隙腎炎性水腫:小球濾過下降小管吸收正常球-管失衡臨床表現(xiàn)四、高血壓1)鈉、水潴留-血容量增加2)腎素分泌增多-血管收縮3)腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少-血管擴張減少五、腎功能損害急性,慢性臨床表現(xiàn)臨床分型1.急性腎小球腎炎2.急進性腎小球腎炎3.慢性腎小球腎炎4.隱匿性腎小球腎炎5.腎病綜合征急性腎小球腎炎定義:起病急,以急性腎炎綜合癥為臨床表現(xiàn),患者出現(xiàn)血尿,蛋白尿,水腫,高血壓,可伴一過性氮質(zhì)血癥。病因:?-溶血鏈球菌“致腎炎菌株”,呼吸道或
4、皮膚感染發(fā)病機制:細菌的致病抗原形成循環(huán)IC或原位IC,激活補體,吸引炎細胞浸潤,刺激內(nèi)皮及系膜細胞增生。病理:1.內(nèi)皮細胞及系膜細胞增生2.免疫病理:IgG和C3顆粒狀沉積于毛細血管壁和系膜區(qū)3.電鏡:上皮下駝峰狀電子致密物沉積臨床表現(xiàn)1.兒童多見2.前驅(qū)感染1-3周后起病3.幾乎都有血尿,可伴輕、中度蛋白尿4.大多數(shù)有水腫和高血壓,與水鈉潴留有關(guān)5.腎小球濾過率下降導致少尿,輕度氮質(zhì)血癥6.實驗室檢查:C3及總補體下降,8周內(nèi)恢復正常;ASO增高治療1.一般治療:臥床,低鹽<3g/d2.治療(摘除)感染灶3.對癥治療:利尿,降壓4.透析:重癥,內(nèi)科治療效果
5、差預后絕大多數(shù)1-4周內(nèi)好轉(zhuǎn)少數(shù)遷延至一年極少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性急進性腎小球腎炎定義:以急性腎炎綜合癥為表現(xiàn),腎功能急劇惡化(數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)),早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰,病理為新月體性腎炎。病因:1.原發(fā)性2.繼發(fā)于全身性疾?。⊿LE)3.在其他病理類型基礎(chǔ)上形成廣泛新月體I(抗GBM)型II(免疫復合物)型III(非免疫復合物)型ANCA(抗中性粒細胞胞漿抗體)IV(抗GBM+,ANAC+)V(ANCA-)免疫病理分型腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成,早期為細胞性,后期為纖維性I型:IgG和C3線狀沉積II型:IgG和C3顆粒狀沉積III型:無或微量IC臨床表現(xiàn)急性腎炎綜
6、合癥早期出現(xiàn)少尿或無尿進行性腎功能惡化并發(fā)展成尿毒癥實驗室檢查:I型有抗GBM抗體+,II型血CIC+,III型ANCA+B超:雙腎增大一、強化(挽救)治療1)血漿置換主要適用于I型,III型2)甲強龍沖擊伴CTX治療二、替代治療透析,腎移植預后:差治療慢性腎小球腎炎定義:以蛋白尿,血尿,高血壓,水腫為主要臨床表現(xiàn),病程遷延,病變緩慢進展,可有不同程度的腎功能減退臨床表現(xiàn):1.蛋白尿,血尿,高血壓,水腫(病史1年以上)2.尿蛋白1-3/d,可見管型3.血壓升高4.腎功能減退(急性加重)1.控制血壓限鹽:<3g/d標準尿蛋白?1g/dBP<125/75mmHg尿
7、蛋白<1g/dBP<130/80mmHg選擇延緩腎功能惡化,具有腎保護作用的降壓藥:ACEI,ARB(血管緊張素受體拮抗劑)ACEI:擴張出球小動脈強于擴張入球小動脈,降低腎小球內(nèi)高壓力,高灌注和高濾過,是慢性腎炎患者控制高血壓的首選藥物治療2.限制蛋白和磷的攝入3.抗血小板藥4.糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物5.避免加重因素(感染,抗生素)治療隱匿性腎小球腎炎定義:無癥狀性血尿或(和)蛋白尿,無水腫,高血壓及腎功能損害。單純性蛋白尿:尿蛋白定量<1g/d,無血尿。措施:1.定期(3-6個月)檢查2.保護腎功能3.去除感染源(摘除扁桃體)4.中醫(yī)鑒別診斷(病理確診)血
8、尿蛋白尿腎功能實驗室其他系統(tǒng)急性+++