軟骨母細(xì)胞瘤的診斷與治療

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1、軟骨母細(xì)胞瘤的診斷與治療軟骨母細(xì)胞瘤軟骨母細(xì)胞瘤為來(lái)源于幼稚軟骨細(xì)胞的良性腫瘤，又稱成軟骨細(xì)胞瘤。由于其好發(fā)于二次骨化中心，也稱為良性骨師軟骨母細(xì)胞瘤。好發(fā)年齡為10?20歲,男性多于女性，男女之比為2?3:1。最多見(jiàn)的部位為肱骨頭、股骨繰、脛骨平臺(tái)，有時(shí)可見(jiàn)于無(wú)二次骨化中心的小骨（如距骨）和扁平骨的骨突（如酩骨翼）?！静∫虿±怼縅affe與Lichtenstei在1924年指出該病起源于幼稚軟骨細(xì)胞并將其命名為軟骨母細(xì)胞瘤。其發(fā)病原因不明，主要學(xué)說(shuō)有：①起源于胚胎性軟骨；②原發(fā)于生長(zhǎng)期的骨聽(tīng)板殘余。【臨床表現(xiàn)】病程經(jīng)過(guò)緩慢，癥狀出現(xiàn)較晚，主要癥狀為間斷性疼痛和鄰近關(guān)節(jié)的腫脹，肌肉乏力

2、，癥狀可持續(xù)幾個(gè)月到一年，可I大I創(chuàng)傷或壓力增加而引起中度疼痛，小部分病變向鄰近關(guān)節(jié)或軟組織浸潤(rùn)，可有關(guān)節(jié)積液或積血。病變也可穿透聽(tīng)板進(jìn)入干聽(tīng)端。軟骨母細(xì)胞瘤惡變者罕見(jiàn)?！据o助檢查】1.X線檢查表現(xiàn)為二次骨化中心內(nèi)圓形、偏心性、溶骨性破壞，一般為2?4cm大小，邊界清楚，病灶內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化或團(tuán)塊狀鈣化或羽毛狀鈣化，皮質(zhì)破損后，病灶附近可見(jiàn)骨膜反應(yīng)（圖1-3-9）o晚期骨破壞明顯，腫瘤可擴(kuò)展到軟骨下骨，但很少進(jìn)入關(guān)節(jié)腔。2.放射性核素掃描病變區(qū)放射性核素?cái)z取量增加，放射性核素掃描并不能對(duì)病變進(jìn)行精確的判斷。3.CT檢查多呈圓形或橢圓形稍有偏心的膨脹性低密度灶，于中心部分常有較多的棉絮狀、

3、砂礫樣軟骨鈣化影（圖1-3-10）o4.MRI檢查在T1加權(quán)像上一般呈與肌肉相似的低信號(hào)；在T2加權(quán)像上軟骨樣基質(zhì)（透明軟骨）通常為較高信號(hào)，鈣化為低信號(hào)，出血囊變區(qū)為明顯高信號(hào)，甚至有液■液平面征象，有人將混雜信號(hào)描述為“大鵝卵石”表現(xiàn)（圖5?病理學(xué)檢查肉眼所見(jiàn)腫瘤為質(zhì)軟、肉樣、血運(yùn)豐富的組織，肉眼所見(jiàn)并不能判斷該病變的軟骨起源。很容易從反應(yīng)殼上剝離，病變常富含血腔。鏡下所見(jiàn)腫瘤性軟骨母細(xì)胞體積較大，呈多邊形，核位于中央，深染，胞漿透亮，呈“鋪路石”樣排列。散在分布許多體積較小的多核巨細(xì)胞和較成熟的軟骨島，軟骨島內(nèi)有軟骨細(xì)胞和少量的嗜堿性基質(zhì)，在軟骨母細(xì)胞周?chē)行〉淖仙}化顆粒，稱為

4、“格子樣鈣化蔦【診斷要點(diǎn)】1?臨床癥狀出現(xiàn)較輕，主要表現(xiàn)為間斷性疼痛和臨近關(guān)節(jié)的腫脹，肌肉乏力。2.X線表現(xiàn)為二次骨化中心內(nèi)小圓形、2?4cm的低密度陰影，邊界清楚,周?chē)蟹磻?yīng)骨形成皺化緣，病灶內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化。2.病理檢查鏡下腫瘤細(xì)胞為軟骨母細(xì)胞，呈“鋪路石”樣排列，在軟骨母細(xì)胞周?chē)行〉淖仙}化顆粒，稱為“格子樣鈣化”。【鑒別診斷】1.骨巨細(xì)胞瘤多發(fā)于20?40歲，臨床多有局部酸困或疼痛，X線表現(xiàn)為骨斷閉合處的偏心性，溶骨性，膨脹性破壞，內(nèi)常有皂泡樣陰影，無(wú)鈣化，周?chē)泄菤ば纬伞Ｅc軟骨母細(xì)胞瘤鑒別耍點(diǎn)是骨巨細(xì)胞瘤位于骨飾線閉合處而不是二次骨化小心內(nèi)，溶骨性破壞區(qū)密度更低，病灶內(nèi)無(wú)鈣化

5、，周?chē)鸁o(wú)反應(yīng)骨形成的硬化緣，病理學(xué)檢查易于鑒別。2.內(nèi)生軟骨瘤好發(fā)于手足部位，位于長(zhǎng)骨者病變由骨端向骨干延仲，呈中心性，溶骨性破壞，內(nèi)多有鈣化陰影。與軟骨母細(xì)胞瘤鑒別要點(diǎn)是內(nèi)生軟骨瘤好發(fā)于手足部位骨干或干飾端，而不是二次骨化小心內(nèi)，病理學(xué)檢查易于鑒別。3.軟骨肉瘤發(fā)病年齡較大，好發(fā)于扁骨或長(zhǎng)骨干飾端，呈不規(guī)則溶骨性破壞，邊界不清，內(nèi)多有鈣化陰影，周?chē)熊浗M織腫塊。與軟骨母細(xì)胞瘤鑒別要點(diǎn)是軟骨肉瘤呈不規(guī)則溶骨性破壞，邊界不清，周帀無(wú)反應(yīng)骨形成的硬化緣，可有軟組織包塊。病理學(xué)檢查見(jiàn)腫瘤細(xì)胞胞核肥大，常可見(jiàn)雙核細(xì)胞，易于鑒別。【治療與康復(fù)】1.非手術(shù)治療(1)化療：不敏感。(2)放療：禁忌，

6、有惡變的危險(xiǎn)2.手術(shù)治療(1)刮除植骨術(shù)：2期病變可行刮除植骨術(shù)，腫瘤附著的內(nèi)壁應(yīng)徹底清除,刮除后的內(nèi)壁應(yīng)進(jìn)行滅活，可應(yīng)用95%乙醇、石碳酸等，但有損傷肪板及關(guān)節(jié)軟骨的危險(xiǎn)，復(fù)發(fā)率接近10%o當(dāng)病灶較大時(shí)需要植骨，可選用自體骨、異體骨、人工骨，植入骨粒要小，盡量填滿瘤腔(圖1-3-12),也可填充骨水泥(圖—3-13)o如果腫瘤破壞嚴(yán)重或病變位于機(jī)械應(yīng)力部位(如股骨頸)則需要應(yīng)用大塊自體骨或異體骨來(lái)恢復(fù)骨的完整性。(2)廣泛的大塊切除術(shù)：3期病變刮除植骨術(shù)復(fù)發(fā)率高達(dá)50%,廣泛的大塊切除后復(fù)發(fā)率極低，但有可能導(dǎo)致部分功能喪失。位于骨盆等小軸骨的軟骨母細(xì)胞瘤更應(yīng)行廣泛的大塊切除，切除后應(yīng)

7、用自體骨或異體骨移植重建。(3)瘤段切除術(shù)：伴有關(guān)節(jié)內(nèi)種植的復(fù)發(fā)性軟骨母細(xì)胞瘤，腫瘤破壞整個(gè)骨斷，廣泛侵犯關(guān)節(jié)或病理檢查為惡性軟骨母細(xì)胞瘤，采用積極徹底的瘤段切除術(shù)。瘤段切除后可選擇吻合血管的自體腓骨移植，異體骨移植，人工假體置換等重建關(guān)節(jié)功能?！臼鲈u(píng)】軟骨母細(xì)胞瘤常生長(zhǎng)緩慢，多為良性病變，一般可經(jīng)刮出植骨治療而愈，若刮出不徹底術(shù)后常有復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率約為10%,廣泛的大塊切除后復(fù)發(fā)率極低，但有可能導(dǎo)致部分功能喪失。有少數(shù)病例會(huì)發(fā)生腫瘤惡變，其體積