血色病-教學(xué)課件

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1、血色病蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院心內(nèi)科許海峰分類原發(fā)性(IHC)繼發(fā)性(SHC)流行病學(xué)患病率為0.25‰-0.1‰男女之比為4:1癥狀多出現(xiàn)在40-50歲之間發(fā)病機(jī)理繼發(fā)性血色病鐵利用障礙：如鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血溶血性貧血：重性地中海貧血多次大量輸血大于10000ml以上攝入過多鐵肝病轉(zhuǎn)鐵蛋白缺陷癥原發(fā)性血色病位于第6號(hào)染色體短臂單個(gè)點(diǎn)突變鐵從消化道吸收過度增加,鐵排出受限過多鐵質(zhì)沉著于臟器，引起臟器受損臨床表現(xiàn)色素沉著肝腫大和肝硬化內(nèi)分泌器官：內(nèi)分泌不全常見心臟病變關(guān)節(jié)病變?nèi)?lián)癥皮膚色素沉著糖尿病肝腫大實(shí)驗(yàn)室檢查血象與骨髓象：以鐵染色法處理后可見細(xì)胞外鐵增多血液生物化學(xué)檢查：血清鐵常增高至200μ

2、g/dl以上，血清鐵飽和度高達(dá)80～100％，血清鐵蛋白濃度也可明顯增高去鐵草酰胺試驗(yàn)：10μg/ml予肌肉注射24小時(shí)尿中所排出的鐵>10mg肝臟穿刺活檢影像學(xué)檢查CT表現(xiàn)MRI表現(xiàn)T2W1顯示肝、脾實(shí)質(zhì)信號(hào)均勻性減低T1W1顯示肝臟、脾臟信號(hào)減低鑒別診斷繼發(fā)性含鐵血黃素沉著癥有類似的色素沉著無肝、胰的纖維化臨床糖尿病也罕見肝豆?fàn)詈俗冃栽诮悄ぞ壙梢娊鸷稚爻林h(huán)并有肢體震顫、肌張力增高、隨意運(yùn)動(dòng)減少面容缺乏表情等系列神經(jīng)癥狀以資區(qū)別診斷依據(jù)肝穿刺活檢：有含鐵血黃素沉積伴纖維組織增生，但無肝細(xì)胞壞死尸檢證實(shí)血清鐵、血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度和血清鐵蛋白增高除外SHC（如多次輸血、攝鐵過多、既往有門腔

3、分流術(shù)史、無地中海貧血或鐵粒細(xì)胞性貧血)治療放血:每周放血約500ml(約250mg鐵)直到血清鐵正常，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低50%。去鐵胺：每24小時(shí)20-40mg/kg,慢速皮下注射或運(yùn)用小型輸液泵整夜靜脈輸入。放血可促發(fā)心律失常，應(yīng)同時(shí)給予抗心律失常治療。糖尿病治療關(guān)節(jié)炎：阿司匹林或非類固醇抗炎藥謝謝