《血管肉瘤》ppt課件

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1、從疑難病例討論引發(fā)的再學(xué)習(xí)河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)血液科邢麗娜病例由石家莊市平安醫(yī)院血液科提供，其基本特點為：徐XX、女性，38歲，江蘇省淮安市人。主因左上腹持續(xù)疼痛5天，CT顯示脾大破裂出血。在河南大學(xué)淮河醫(yī)院進(jìn)行剖腹探查和脾臟切除術(shù)。脾臟組織病理報告局部間質(zhì)大量出血伴被膜下血腫形成，周邊散在淋巴細(xì)胞浸潤，未作免疫組化染色。其后相繼出現(xiàn)腰骶部、髖關(guān)節(jié)、胸部和右上肢多發(fā)性骨痛。曾在4個月內(nèi)輾轉(zhuǎn)河南、江蘇、上海、河北8所醫(yī)院。CT和MRI顯示多發(fā)溶骨性破壞和病理骨折。曾先后診斷過“骨結(jié)核”“骨髓纖維化（M

2、F）”骨轉(zhuǎn)移癌等。可謂歷經(jīng)磨難、堪稱疑難。存在問題脾腫大，脾破裂原因和性質(zhì)？多發(fā)性溶骨性骨損傷作何診斷？上述兩者有何關(guān)系？血管肉瘤(AngiosarcomaAS)臨床免疫病理學(xué)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院血液科邢麗娜通過疑難病例討論，再談“不怕不知道，就怕想不到”的認(rèn)識論的基本哲理一、AS的基本概念1、正常人體上皮細(xì)胞分類:移行上皮鱗狀上皮腺上皮其中血管上皮和淋巴管上皮細(xì)胞統(tǒng)稱為內(nèi)皮細(xì)胞（endothelia）血管內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)生腫瘤或者惡變稱血管肉瘤（AS）或上皮樣血管肉瘤（epithelioid

3、angiosarcomaEA）后者又稱為AS的特殊亞型。2、AS細(xì)胞的生物學(xué)特性。手術(shù)標(biāo)本組織切片和HE染色（1）光鏡：瘤組織區(qū)域可見相互吻合的血管腔隙，其內(nèi)襯以增生的內(nèi)皮細(xì)胞肉瘤為主。特點：體積較大、呈多形性、如紡錘狀或者多邊狀等。胞漿豐富、為嗜酸性。胞核較大、核仁明顯、核分裂相多見。（2）電鏡：瘤細(xì)胞間有橋立樣連接；瘤細(xì)胞下有基膜；多個瘤細(xì)胞圍成類血管腔隙，內(nèi)有紅細(xì)胞；瘤細(xì)胞的胞漿內(nèi)可見吞飲囊泡，及數(shù)量不等的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體。Meibel-Palade小體有診斷特異性。（3）免疫組織化學(xué)識別

4、血管抗原（Vascularantigens）或內(nèi)皮細(xì)胞的單克隆抗體。CD31:呈彌漫性陽性反應(yīng)，對內(nèi)皮血管肉瘤敏感性和特異性都在90%以上。CD34:呈局灶性陽性反應(yīng)，對上皮樣血管肉瘤呈陰性。與原發(fā)的器官有關(guān)，如發(fā)生在乳腺呈陰性，發(fā)生在肺呈陽性反應(yīng)。F8-RA：敏感性差，特異性強(qiáng)。UEA-1：敏感性強(qiáng)，特異性差血栓調(diào)理素(Thrombomodulin)：敏感性優(yōu)于F8-RA，特異性優(yōu)于UEA-1.Keratin(角蛋白)TAG72（B72.3）兩者是上皮樣血管肉瘤的標(biāo)志，其敏感性同CD34，特異性

5、優(yōu)于CD34。SPARC(Secretedproteinacidicandrichincysteine)分泌蛋白酸和富含的半胱氨酸。是一種分泌糖蛋白。涉及很多細(xì)胞功能和腫瘤的形成。有學(xué)者認(rèn)為SPARC高表達(dá)是骨血管肉瘤選擇紫杉醇的指標(biāo)。CK是與腫瘤早期轉(zhuǎn)移相關(guān)，上皮樣血管肉瘤陽性率30%-50%。二、原發(fā)性脾血管肉瘤（PrimarySplenicAngiosarcomaPSA）1、1879年Langhans首次報道一例PSA，迄今全球預(yù)計有300例。人群發(fā)病率0.14-0.25/百萬人，是一種罕見

6、的血管惡性腫瘤。以成年男性多見，50歲以上居多。預(yù)后極差，中數(shù)生存期4-18個月。2、PSA病理生理學(xué)特征：PSA的細(xì)胞來源：其一脾臟血管內(nèi)皮細(xì)胞；其二脾竇間充質(zhì)細(xì)胞（mesenchyma）。細(xì)胞的特性為：增殖快、間變性強(qiáng)、高度侵襲性。在瘤組織間區(qū)形成發(fā)育不全的血管腔隙和脾臟的血竇及浸潤的組織互為交通。由于血運豐富極易發(fā)生血流播散和轉(zhuǎn)移。另外由于發(fā)育不全的血管腔隙，所以在血流的沖擊下極易發(fā)生脾臟自發(fā)性破裂出血。3、PSA臨床表現(xiàn)左上腹疼或不適75%-83%脾臟腫大71%惡性體質(zhì)癥狀：發(fā)熱、體重減輕

7、、疲乏無力，早期小于10%自發(fā)性脾破裂，腹腔積血、自死性休克13%-32%血細(xì)胞減少:Hb降低75%-81%Plt降低14%-40%4、PSA影像學(xué)CT顯示脾腫大、信號有減低或升高。對脾腫大的診斷敏感性高，對鑒別脾腫大的性質(zhì)特異性差，但對脾臟破裂出血檢出率很高。5、PSA診斷依據(jù)（1）病史、體征、影像學(xué)。（2）脾切除組織的免疫病理學(xué)組織細(xì)胞形態(tài)學(xué)的改變識別血管抗原/內(nèi)皮細(xì)胞單克隆抗體染色CD31、CD34呈陽性反應(yīng)6、PSA治療和預(yù)后脾切除術(shù)：真正脾原位的血管肉瘤很少見，多數(shù)一經(jīng)診斷就有早期轉(zhuǎn)移。

8、全身化療：沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)方案，可借鑒NHL用藥。預(yù)后極差：確診后1到2年死于全身轉(zhuǎn)移。病例點評：平安醫(yī)院提供的疑難病例的第一診斷為：原發(fā)性脾血管肉瘤自發(fā)性破裂出血（SpontaneousRuptureandHemorrhageofPrimarySplenicAngiosarcoma）遺憾的是接診的河南大學(xué)淮河醫(yī)院，脾切除術(shù)后對散在的淋巴細(xì)胞浸潤未作進(jìn)一步的辨認(rèn)和免疫組化染色等檢查，屬于漏誤診。另外，期間有腰疼，CT提示L5椎體小片樣骨質(zhì)破壞誤診為骨結(jié)核。實則為PSA骨轉(zhuǎn)移（meta