川畸病6例誤診分析

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1、川畸病6例誤診分析川畸病6例誤診分析【摘要】川畸病發(fā)病率逐年呈上升趨勢(shì),因其嚴(yán)重的心血管病變?nèi)找媸艿饺藗儚V泛關(guān)注,臨床表現(xiàn)多樣，又缺乏特異性診斷方法，容易發(fā)生誤診,增強(qiáng)對(duì)川畸病的認(rèn)識(shí)，提高警惕性，早期確診，及時(shí)治療，降低冠狀動(dòng)脈血管的損害,對(duì)患兒的預(yù)后有重要意義?！娟P(guān)鍵詞】川畸病誤診分析中圖分類(lèi)號(hào):R725.4文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼:B文章編號(hào):1005-0515（2010）07-080-02川畸病（KD）又稱(chēng)皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥，近年來(lái)發(fā)病率逐年上升,因其對(duì)心血管的損害成為小兒后天性心臟病的主要原因，日益受到人們重視。KD由于臨床表現(xiàn)多樣性，發(fā)病形式及病情變化較為

2、復(fù)朵，早期臨床癥狀不明顯，不典型病例增多，又缺乏臨床特異性診斷方法致誤診現(xiàn)象時(shí)常發(fā)生，早期診斷，及時(shí)治療對(duì)減輕冠狀動(dòng)脈血管的損害，降低后天性心臟病的發(fā)生率及預(yù)后有重耍意義。我院自2004年3月一2009年11月共收治KD8例,其中誤診6例,現(xiàn)將誤診情況報(bào)告分析如下：1資料與方法1.1臨床資料全部病例均按LI本川崎病委員會(huì)2005年發(fā)布的川崎病診斷的第五次修訂方案為診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無(wú)效。（2）口唇充血報(bào)裂，口腔黏膜彌漫性充血，草莓舌。（3）眼球膜充血。（4）病初手足硬腫，恢復(fù)期指（趾）端出現(xiàn)膜狀脫皮，指（趾）甲有橫溝。⑸多形性皮

3、疹。（6）非化膿性淋巴結(jié)腫大。主要依靠臨床主要表現(xiàn)診斷，除發(fā)熱為必備條件外，上述5項(xiàng)中具備4項(xiàng)即可診斷,如5例主耍表現(xiàn)具備3項(xiàng)或3項(xiàng)以下，則需經(jīng)超聲心動(dòng)圖證實(shí)有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠狀動(dòng)脈瘤，亦可確診。本組6例誤診病例中,4例符合臨床診斷條件,2例為不典型性病例，發(fā)病年齡10月-4.5歲，男,4例，女,2例,確診時(shí)間7-16H,平均11天，誤診疾病為:支氣管肺炎1例,敗血癥1例,病毒性心肌炎1例,藥疹1例,頸淋巴結(jié)炎1例,急性扁桃體炎1例。1.2典型病例例1?患兒男4歲以“發(fā)熱一周”入院。病初軀干部出現(xiàn)紅色斑丘癥2天，否認(rèn)KD其它表現(xiàn)。因有多汗、心慌、心動(dòng)過(guò)速

4、表現(xiàn)，化驗(yàn)心肌酶AST、CK-MB增高，心電圖示ST的下移＞0.05mv.而診斷為病毒性心肌炎，于入院十H后出現(xiàn)指端膜狀脫皮而回顧性診斷為KD,可能因KD某些臨床表現(xiàn)輕微冃持續(xù)吋間短暫，家長(zhǎng)觀察不仔細(xì)，反應(yīng)病情不準(zhǔn)確。例2.女,3歲，以發(fā)熱、咽痛、腹痛、嘔吐、尿黃4天入院。查體:軀干四肢皮膚散在紅色斑丘癥，左頸部有腫大淋巴結(jié)，壓痛明顯，活動(dòng)度好，咽充血,扁桃體no腫大,無(wú)濃性滲出物，肝在左肋下2.Ocm可觸及，質(zhì)中，有壓痛，神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征。血常規(guī)WBC20.5X109/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶100U.o診斷:1）急性扁桃體炎2）敗血癥?給予抗感染及對(duì)癥治療，

5、病程中出現(xiàn)手指膜狀脫皮，心臟彩超檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈有擴(kuò)張變化，才確診為KDo1.3轉(zhuǎn)歸所有病例診斷后均給-了丙種球蛋口，阿司匹林，補(bǔ)液，抗感染，支持對(duì)癥治療，兩例因冠狀動(dòng)脈瘤形成轉(zhuǎn)市級(jí)醫(yī)院治療，其余病例治愈出院,隨訪預(yù)后良好，無(wú)冠狀動(dòng)脈損害變化。2分析2.1對(duì)本病的特點(diǎn)缺乏足夠的認(rèn)識(shí)，臨床警惕性不高，僅滿(mǎn)足于常見(jiàn)病的診斷，是造成誤診的主要原因。本組病例中有3例已具備診斷標(biāo)準(zhǔn)而未能及時(shí)診斷是臨床醫(yī)&對(duì)KD認(rèn)識(shí)不足造成的。隨著報(bào)道病例的增多，心臟彩超檢查技術(shù)的提高，臨床醫(yī)師更應(yīng)該提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí),KD最嚴(yán)重的病理變化是心臟血管的損害，報(bào)道KD因CA病變的50%

6、病例有一過(guò)性CA擴(kuò)張,20?30%可發(fā)生CA瘤，恢復(fù)期及慢性期發(fā)生血栓形成而致CA狹窄，閉塞及缺血性心臟病，甚至可因CA瘤破裂而猝死，故了發(fā)病10R內(nèi)確診應(yīng)用大劑量丙種球蛋白，可降低CA瘤的發(fā)生率和減輕CA的損害程度。因此，早期診斷,及吋應(yīng)用丙種球蛋口特異性治療至關(guān)重要。2.2臨床表現(xiàn)多樣，癥狀不典型而缺乏特異性表現(xiàn)易誤診。KD的基本病理變化為全身性血管炎，可發(fā)生局限性炎癥及壞死，故各器官均可發(fā)生程度不等的損害而表現(xiàn)出各種臨床癥狀和體征，疾病早期因五項(xiàng)主征以外的癥狀突出而掩蓋并混淆木病的主要表現(xiàn)，醫(yī)綸的注意力因而被轉(zhuǎn)移，并冃思路局限于常見(jiàn)病的癥狀和體征,

7、忽視了KD表現(xiàn)多樣性，易于誤診。KD不典型病例約占20%-30%,并且逐年增多，具有多系統(tǒng)損害癥狀，消化、呼吸、循環(huán)、泌尿等各系統(tǒng)兒乎都出現(xiàn)輕重不同癥狀。而乂缺乏實(shí)驗(yàn)室特異性檢驗(yàn)辦法，給診斷帶來(lái)困難，曾有1例病人，發(fā)熱3無(wú)入院后熱退，全身出現(xiàn)斑丘疹,尤以背部為多，伴有眼瞼水刖曾于院外用過(guò)多種藥物,臨床疑“約物疹”給予抗過(guò)敏等治療，數(shù)天后指端脫皮，超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)左冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,而修正診斷。2.3對(duì)病史詢(xún)問(wèn)不細(xì)致，片面依靠實(shí)驗(yàn)室檢查。本組6例誤診病例有3例已具備診斷標(biāo)準(zhǔn)而未能確診，除對(duì)KD特點(diǎn)認(rèn)識(shí)不足外，忽視了病史的詢(xún)問(wèn)，以致遺漏了重要臨床表現(xiàn)也為誤診原

8、因KD在病情發(fā)展變化過(guò)程中臨床表現(xiàn)也不相同。有些癥狀表現(xiàn)輕微且持續(xù)吋間短暫，家長(zhǎng)