川畸病82例臨床分析.doc

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1、川畸病82例臨床分析作者：周國平單位：江蘇省金壇市人民醫(yī)院兒科【摘要】目的分析兒童川畸病的臨床特征及診斷治療過程。方法通過冋顧病案記錄，対兒童川畸病的臨床特點、大劑量丙種球蛋白的應(yīng)用、臨床轉(zhuǎn)歸及實驗室檢杳等方面進行分析。結(jié)果川畸病患兒82例,男52例,女30例,男女比例為1.7：lo不完全型川畸病9例，出現(xiàn)5例對大劑量丙種球蛋口治療無反應(yīng)，改用糖皮質(zhì)激索治療，所有病例均臨床治愈。結(jié)論川砌宵小嬰兒男性更易患病，以心血管系統(tǒng)損害最為嚴(yán)重，臨床上對于具有多個高危因素的患兒應(yīng)給以足夠重視。【關(guān)鍵詞】川畸??；臨床分析；兒童

2、川畸病是一種主要發(fā)生在5歲以下嬰幼兒的急性發(fā)熱出疹性疾病，屬急性自限性血管炎綜合癥，其發(fā)病率有逐年增高趨勢，在發(fā)達國家或地區(qū)，川畸病所致的冠狀動脈病變U取代風(fēng)濕熱成為小兒最常見的后天性心臟病，并可能成為成年后缺血性心臟病的危險因索之一［1］。我科1999年1月?2009年6月共收治川畸病82例，對其臨床表現(xiàn)進行分析，報告如卞。1臨床資料1.1一般資料本組川畸病患兒82例,男52例,女30例，男女比例1.7:lo年齡&比6月5例，<5歲63例，>5歲14例。年齡最大11歲。1.2診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)參照20

3、04年美國心臟病協(xié)會(AHA)川畸病診療指南［2］,發(fā)熱人于5d加4條以上其它主要臨床特點(包括四肢末梢變化，多變性皮疹，雙側(cè)球結(jié)膜充血，口唇和口腔改變，急性期非化膿頸淋巴結(jié)腫脹)，診斷為川畸病，發(fā)熱4d但具備4條以上臨床表現(xiàn)者也可診斷;不明原因發(fā)熱≥5d,貝有2?3條其它主要臨床特點，并伴有冠狀動脈病變，診斷不完全川畸?。?］。1.3臨床表現(xiàn)發(fā)病至臨床確診平均發(fā)熱吋l'n］(5.55±1.24)do雙側(cè)球結(jié)膜充血75例,出現(xiàn)平均時間(212±1.23)d;口唇和口腔改變78例，

4、出現(xiàn)平均時間(1.72±1.04)d;四肢末梢變化79例,出現(xiàn)平均時間(7.02±1.04)d;多形性皮疹51例，出現(xiàn)平均時間(4.32±1.04)d,急性期非化膿頸淋巴結(jié)腫脹60例，出現(xiàn)平均時間(3.78±1.04)d。1.4不完全型川畸病共發(fā)現(xiàn)9例，年齡<6月2例，<5歲7例，其屮5例未出現(xiàn)多形性皮疹，6例未出現(xiàn)急性期非化膿頸淋巴結(jié)腫脹，都出現(xiàn)發(fā)熱和口唇改變。1.5實驗室檢杏外周血WBC>10&(imes;109/L者78例，血小板&g

5、t;30×109/L者72例，C反應(yīng)蛋白增髙58例，年齡&1(;6月5例，&比5歲40例，>5歲13例。血沉增快61例，年齡&1(;6月5例，<5歲44例，>5歲12例。不完全型川畸病隔日動態(tài)觀測血小板、C反應(yīng)蛋H和血沉。1.6冠狀動脈病變每例患兒均做二維超聲心動圖檢查，冠狀動脈擴張28例，年齡<6刀3例，&1(;5歲17例，>5歲8例，小冠狀動脈瘤7例，年齡<6刀1例，&11;5歲3例，>5歲3例中等冠狀動脈瘤3例，年齡<6月2例，>5歲1例，未

6、發(fā)現(xiàn)巨大冠狀動脈瘤病例。氣胸的發(fā)生等。2討論我國川畸病發(fā)病率有增加趨勢,低于口木而高于西方國家。發(fā)病年齡以嬰幼兒多見，80%患兒小于5歲，男女比例1.5?1.8：1［3］。木組病例亦顯示<6歲兒童發(fā)病率高，男女比例1.7:1,提示男性小嬰兒更易患病。川畸病是原因不明的兒童急性發(fā)熱性疾病，以心血管系統(tǒng)損害最為嚴(yán)重。到目前為止文獻報道的川畸病并發(fā)冠狀動脈病變的危險因素主要包括五個方面：一般情況(年齡)、實驗室檢查結(jié)果(C反應(yīng)蛋白、血沉、血小板)、心電圖及心血管表現(xiàn)、治療、環(huán)境［4］。有報告提示&1(;6月或&g

7、t;7歲男性患兒冠狀動脈瘤的發(fā)生率高，另有報告提示C反應(yīng)蛋門、血沉、血小板可能是冠狀動脈瘤的獨立危險因素，木報告也顯示<6h和>5歲患兒冠狀動脈瘤的發(fā)牛例數(shù)較多，C反應(yīng)蛋白和血沉有明顯變化，因此，臨床上對丁?具有多個高危因素的患兒應(yīng)給以足夠重視。日本最近研究表明，不完全型川畸病占川畸病患兒15%,主要臨床癥狀在不完全型川畸病中以發(fā)熱及恢復(fù)期肢端膜狀脫皮多見，以急性期非化膿頸淋巴結(jié)腫脹少見，年齡<6月兒童多見［5］,木組病例年齡<6M的6例患兒中有2例表現(xiàn)為不完全型川畸病，都出現(xiàn)發(fā)熱和口曆改

8、變臨床表現(xiàn)，而多形性皮疹、急性期非化膿頸淋巴結(jié)腫脹少見。臨床工作屮，對有發(fā)熱和口唇改變臨床表現(xiàn)的兒堇,常規(guī)隔H動態(tài)觀測對診斷不完全型川畸病有重耍參考意義的血小板、C反應(yīng)蛋白和血沉等實驗室指標(biāo)，結(jié)合二維超聲心動圖檢查，做出臨床診斷。糖皮質(zhì)激素在川畸病中的應(yīng)用一TT?頗有爭議，但是近年來較多的研究表明，在阿司匹林或阿司匹林聯(lián)川大劑量丙種球蛋白的棊礎(chǔ)上加川糖皮質(zhì)激素，取得了較滿