川畸病的臨床診治及誤診原因分析

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1、川畸病的臨床診治及誤診原因分析川畸病的臨床診治及誤診原因分析摘要目的：探討川畸病(KD)的臨床診治方法及誤診原因分析。方法：選擇川畸病患兒31例，對誤診5例進(jìn)行誤診原因分析，并對治療效果進(jìn)行探討。結(jié)果：本組確診川畸病25例，誤診6例，誤診率19.4%o6例中，誤診為淋巴結(jié)炎2例、肺炎2例、上呼吸道感染1例，尊麻疹1例。確診的25例經(jīng)過治療，全部治愈，無1例出現(xiàn)冠狀動脈瘤，并對25例患兒進(jìn)行隨訪0.5?1年，未出現(xiàn)再發(fā)病例。另外誤診6例患兒，均采用阿司匹林每天30~50mg/kg對癥治療。經(jīng)多次臨床觀察和

2、上級醫(yī)院會診后，均確診為川畸病。然后按照丙種球蛋白和阿司匹林進(jìn)行治療，均治愈出院。結(jié)論：對可疑病例應(yīng)及時做相關(guān)輔助檢查，以便及早診斷與治療，大劑量IVIG單劑治療既能達(dá)到治療的目的又能明顯減少冠狀動脈病變發(fā)生，減少因誤診而延誤治療而帶來的不良后果。關(guān)鍵詞川崎病誤診丙種球蛋白川畸病(KD)是一種原因未明的急性全身性血管炎性疾病[l]o近年來，發(fā)病率呈上升趨勢[2],若病情累及冠狀動脈最為嚴(yán)重，早期缺乏實(shí)驗(yàn)室的特異性測試指標(biāo)，容易誤診。為提高正確診斷率，減少誤診，本文收集2003年1月?2011年2月我院收

3、治31例川畸病患兒，誤診6例，誤診率19.4%,現(xiàn)分析如下。資料與方法一般資料:我院2003年1月?2011年2月收治川畸病患兒31例，男18例，女13例，年齡0.5-7歲。其中誤診6例，男4例，女2例；年齡0.5-7歲,平均1.2歲；病程7?14天。臨床表現(xiàn)：本組31例均有發(fā)熱，手足潮紅、雙眼球結(jié)膜充血、多形性皮疹25例，淋巴結(jié)大28例，口腔黏膜潮紅15例，手足硬腫、指趾脫皮16例，輕咳4例。白細(xì)胞增高25例(11.3?22.6)X109/L,血沉加快22例，23?106mm/小時,尿中白細(xì)胞增多5例

4、,肝功損害2例，心電圖異常11例。診斷標(biāo)準(zhǔn)[3?5]：典型KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)通常采用第三屆國際KD會議修訂的KD診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷，即凡具備以下6個癥狀屮〉5個者（其中發(fā)熱為必備條件）可以作出診斷。①對抗生素?zé)o效的、持續(xù)＞5天的發(fā)熱；②眼球結(jié)膜充血；③口腔黏膜改變；④肢端改變；⑤多形性皮疹；⑥淋巴結(jié)腫大。非典型KD診斷為發(fā)熱持續(xù)＞5天，具備2?6項(xiàng)中不足4項(xiàng)者。治療方法:給予大劑量靜脈丙種球蛋tJ（IVIG）每天400mg/kg[6],連用5天;阿司匹林每天30~50mg/kg,至熱退3天后減至每天5mg/k

5、g,維持治療6~8周。結(jié)果誤診情況：本組確診川畸病25例，誤診6例，誤診率19.4%。6例患者中，誤診為淋巴結(jié)炎2例，肺炎2例，上呼吸道感染1例，尊麻疹1例。治療效果：25例經(jīng)過上述方法治療，全部治愈。另外誤診的6例患者，均采用阿司匹林每天30~50mg/kg,進(jìn)行對癥治療，我們經(jīng)過多次臨床觀察和外院臨床會診，最后均確診為川畸病。然后給予丙種球蛋白和阿司匹林進(jìn)行治療，均治愈出院。討論川崎病主要癥狀常見持續(xù)性發(fā)熱，5~11天或更久，體溫常達(dá)＞39°C,常見雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅，有皴裂或出血，見楊梅樣舌。

6、手足呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。有心血管癥狀（常于發(fā)病1?6周出現(xiàn)）吋可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，冠狀動脈炎伴動脈瘤和血栓梗塞可引起猝死。故應(yīng)加強(qiáng)對KD的早期診斷及治療，根據(jù)臨床特點(diǎn)，認(rèn)真詢問病史是減少誤診的關(guān)鍵。KD的發(fā)病情況及病因：主要累及5歲以下兒童，但好發(fā)于6~18月嬰兒[4],目前認(rèn)為，川畸病是易感宿主對多種感染病原觸發(fā)的免疫介導(dǎo)的全身性血管炎癥，急性期存在明顯的免疫失調(diào)。發(fā)病機(jī)制迄今尚未完全明了，目前普遍認(rèn)為本病發(fā)病無明顯季節(jié)性，其致病原

7、因主要有：塵哺、立克次體、內(nèi)酸桿菌、鏈球菌、逆轉(zhuǎn)錄病毒、EB病毒、支原體等感染，也曾有人考慮化學(xué)品過敏或環(huán)境污染等。誤診原因及防范措施：由于川畸病是侵犯多系統(tǒng)的疾病，臨床表現(xiàn)多樣，癥狀出現(xiàn)時間不一，易誤診為咽結(jié)合膜熱、淋巴結(jié)炎、麻疹、藥物疹等。為了減少誤診，我們必須充分認(rèn)識本病臨床特點(diǎn)，6項(xiàng)主要臨床表現(xiàn)并非同時出現(xiàn)，如皮疹常為一過性，多形性，需要詳細(xì)追問病史才能得知；指趾特異性脫皮常在熱退后才出現(xiàn)，因而無早期診斷價值；對于臨床上發(fā)熱＞5天，球結(jié)膜充血，唇口腔黏膜改變時要充分考慮木病的可能性；特異性的體征

8、如肛周潮紅脫皮、卡介苗接種部位紅斑對診斷本病有一定的參考價值；患兒發(fā)熱對退熱劑的反應(yīng)有一定的提示作用，對撲熱息痛效果差，而對阿司匹林、布洛芬效果明顯；對于不典型的病例需結(jié)合心臟彩超、血常規(guī)、血沉等綜合判斷,必要時采用實(shí)驗(yàn)性治療。由于部分該病患兒起病不典型，故極易造成誤診。加之木病極易出現(xiàn)心血管損害，?？尚纬蓜用}瘤，故早期診斷是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素。早期(病程10天內(nèi))應(yīng)用大劑量丙種球蛋白可明顯減少冠狀動脈病變的發(fā)生，尤其適用于具有發(fā)生動脈瘤高