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1、多系統(tǒng)萎縮的臨床診斷進展趙雪20111077多系統(tǒng)萎縮（MSA）是一組原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)多部位進行性萎縮的變性疾病或綜合征,主要表現(xiàn)為植物神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征、共濟失調(diào)和錐體系功能損害。多在中年以后起病，臨床上依據(jù)患者的主耍表現(xiàn)將MSA分為3種臨床亞型，以帕金森癥狀為主要表現(xiàn)的MSA-P型、以小腦共濟失調(diào)為主要表現(xiàn)的MSA-C型和自主神經(jīng)受累為主要表現(xiàn)的MSA-A型。由于該病以神經(jīng)系統(tǒng)不同部位受累的臨床表現(xiàn)為首發(fā)癥狀。經(jīng)常以某一系統(tǒng)損害為突出表現(xiàn),其他系統(tǒng)損害的臨床癥狀相對較輕，或者到晩期才出現(xiàn)，使早期明確臨床診斷比較困難叮。故極易謀診或漏診，后期嚴
2、重影響患者的生活質(zhì)量，因此早期診斷十分重要。1、流行病學MSA中年起病,起病年齡52.5?55歲,患病率4.4/10萬,男女均可發(fā)病,男女之比為1、9：1,病程1?18年，從第一個癥狀出現(xiàn)開始，存活7.3?9.3年。很多MSA患者最初誤診為原發(fā)性帕金森綜合征（TPD）,其中約1/3死于此誤診叫（schrag等間1994年開始篩選了倫敦15家綜合醫(yī)院的電腦記錄傷有提示帕金森病或帕金森綜合征等診斷性用語的患者和所冇接受抗帕金森綜合征藥物治療的患者，對他們進行臨床病理學研究，得出經(jīng)年齡校正后該區(qū)可能和很可能的多系統(tǒng)萎縮患病率是4?4/10萬，認為多系統(tǒng)萎縮的實際
3、發(fā)病率被估計過低，很多MSA被誤診或未被診斷。）2、診斷標準。1999年Gilman等⑷提出了多系統(tǒng)萎縮的4組臨床特征和診斷標準。4組臨床特征包括：①自主神經(jīng)功能障礙或排尿功能障礙；②帕金森樣癥狀；⑧小腦性共濟失調(diào)；④錐體系功能障礙。根據(jù)Gilman的診斷標準，MSA診斷分為：①可能：其中一組臨床特征加上另外兩個分屬不同系統(tǒng)的體征；②很可能：第一組臨床特征加上對多巴胺反應差的帕金森樣癥狀或小腦性共濟失調(diào)；⑧確診：病理上見到廣泛分布的少突膠質(zhì)細胞包涵體，并伴黑質(zhì)紋狀體和橄欖橋腦小腦通路的變性改變。經(jīng)尸檢證實此診斷標準有早期診斷價值及很高的臨床診斷準確性。3、
4、病理3.1、病理特點MSA病變部位廣泛.病理變化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛分布的細胞丟失及神經(jīng)膠質(zhì)壇生⑸，CNS及周圍神經(jīng)系統(tǒng)均可累及，但病變主要在胸腰髓中間外側柱的交感神經(jīng)細胞、黑質(zhì)、豆狀核，腦、腦干及舐髓的副交感神經(jīng)細胞、節(jié)前交感神經(jīng)細胞及節(jié)前纖維。病理上過去所稱的SDS、SND及散發(fā)的0PCA—樣都有相同的包涵休⑹，即少突膠質(zhì)細胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體GCIs,而正常人和其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病均無上述包涵體。少突膠質(zhì)細胞胞質(zhì)內(nèi)包涵體GCTs是近年來在MSA患者腦組織中發(fā)現(xiàn)的一?種特征性病理改變，許多作者栗用改良的銀染法證實GCIs是少突膠質(zhì)細胞胞質(zhì)中的嗜銀性包涵體，主要分布
5、在腦干、基底節(jié)、腦和大腦皮層的白質(zhì)屮，GCIs的數(shù)量因人而異，目前，尚未發(fā)現(xiàn)GCls數(shù)量的多少與MSA病變的嚴重程度有何相關性。有作者認為GCIs可能代表神經(jīng)元同步變性,也可能是神經(jīng)元變性前的一種現(xiàn)象，可作為診斷MSA的病理學的特殊標志。3.2、與MSA臨床癥狀相關的病理學改變⑺3.2、k黑質(zhì)、紋狀體和藍斑病變：是導致患者發(fā)生帕金森綜合征的主要病因。神經(jīng)元丟失以黑質(zhì)致密帶外側三分Z—為著；早期出現(xiàn)紋狀體的神經(jīng)元減少。以殼核的后背側三分Z二最嚴重；蒼￡1球廣泛受累，藍斑神經(jīng)元減少；上述病理改變與特發(fā)性帕金森病完全一致。3.2.2、橋核和小腦浦肯野細胞病變：臨
6、床以0PCA為突出癥狀，神經(jīng)元丟失顯著的部位有橋核、小腦浦肯野細胞和下橄欖核，其屮橋臂受累比較明顯，但是小腦顆粒細胞、齒狀核和結合臂通常無明顯改變。3.2.3、自主神經(jīng)病變：自主神經(jīng)功能衰竭的病理改變主要位于脊髓的屮間外側細胞柱和迷走神經(jīng)背核.病變同時累及交感和副交感系統(tǒng)。其他受累的細胞冇腦干?腹外側網(wǎng)狀結構中的單胺能神經(jīng)元和弓狀核細胞。脊髓紙2段腹側前角細胞中的Ontf核系調(diào)控膀胱和直腸括約肌的自主神經(jīng)屮樞，也冇明顯損害。在下丘腦可見輕度的神經(jīng)元丟失。4、臨床表現(xiàn)以植物神經(jīng)功能障礙起病者⑻，男性患者最先出現(xiàn)的癥狀通常是勃起功能障礙，男性和女性患者在早期都
7、會有膀胱功能障礙，如尿頻、尿急、排尿不盡，甚至不能排尿。而對于男性患者這些癥狀可能被誤認為是老年性的或冇前列腺疾病引起。體位性低血壓POH患者，通常站立時頭昏、眩暈、暈厥跌倒等臨床表現(xiàn)。直立時收縮壓/舒張壓的顯著降低可在30/20mniHg(lmmHg=0133kPa)以上，月?心率無顯著改變，患者暈厥前無一般暈厥所常見的面色蒼口、惡心、多汗等癥狀。POH以自主神經(jīng)受累為主的MSA-A最明顯.其次為小腦癥狀為主的MSA-C,帕金森癥狀為主MSA-P則不顯著。Wenning等⑼對203例MSA病理分析，發(fā)現(xiàn)體位性低血壓與脊髓中間外側柱細胞變性冇關，紙髓Orm
8、f，S核變性導致排樂障礙及陽痿。所以對中年隱襲起病，并且緩慢進展，
