多系統(tǒng)萎縮臨床特征分析

《多系統(tǒng)萎縮臨床特征分析》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在工程資料-天天文庫。

1、多系統(tǒng)萎縮臨床特征分析多系統(tǒng)萎縮臨床特征分析摘要目的：探討多系統(tǒng)萎縮(MSA)的臨床特點(diǎn)和診斷標(biāo)準(zhǔn)。結(jié)論：多系統(tǒng)萎縮主要累及植物神經(jīng)、錐體外系，小腦和錐體系神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，目前主要根據(jù)臨床癥狀、體征診斷。關(guān)鍵詞多系統(tǒng)萎縮診斷標(biāo)準(zhǔn)多系統(tǒng)萎縮(MsA)是一類少見的、散發(fā)的、病因不明的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床主要表現(xiàn)為植物神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征、共濟(jì)失調(diào)和錐體系功能損害等。現(xiàn)將本院1992-2005年6月收治的20例病例總結(jié)報(bào)告如下。資料與方法本組20例患者屮，男17例，女3例，其中臨床診斷為橄欖橋腦小腦萎縮8

2、例,紋狀體黑質(zhì)變性2例,Shy-Druger綜合征6例，多系統(tǒng)變性4例。起病年齡為36~74歲，平均51.1歲，均無家族史。首發(fā)癥狀以植物神經(jīng)功能障礙起病者9例，苴中體位性低血壓4例，排尿困難1例和性功能障礙4例。以共濟(jì)失調(diào)起病者8例，表現(xiàn)為行走不穩(wěn)。以錐體外系起病者3例，其中震顫2例，肌張力增高1例。臨床特征病程中出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：1、植物神經(jīng)功能障礙：表現(xiàn)為體位性低血壓7例（35%）,臥立位變動(dòng)范圍收縮壓為30~95mmHg；舒張壓為15?65mmHgo發(fā)生暈厥5例，排尿障礙10例，便秘2例，出汗增多或少汗4例，

3、霍納綜合征1例。17例男性屮陽痿10例。2、錐體外系：帕金森綜合征12例，其中肌強(qiáng)直10例，震顫6例，運(yùn)動(dòng)遲緩6例，姿式步態(tài)異常5例，12例給予美多巴治療效果差。3、小腦癥狀：共濟(jì)失調(diào)14例，凝視誘發(fā)眼震4例。4、錐體束征：雙側(cè)巴賓斯基征陽性7例，1例一側(cè)陽性。5、言語困難：12例，其中吐字不清楚7例，2例伴喬咽困難，飲水嗆咳；聲音嘶啞4例：爆破咅1例。6、智能減退：9例，表現(xiàn)為不同程度記憶力差、計(jì)算力差、定向力差。頭顱MRI檢查，13例患者有不同程度小腦、橄欖、橋腦萎縮。3例聽覺誘發(fā)電位中樞段檢查異常，其中1例為單側(cè)

4、。2例腦脊液檢查，常規(guī)、生化和免疫學(xué)均正常。診斷情況根據(jù)1998年美國自主神經(jīng)學(xué)會(huì)和美國神經(jīng)病學(xué)會(huì)共同制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)。結(jié)果本組20例中。MSA-C11例（小腦共濟(jì)失調(diào)癥狀明顯），MSA-P（帕金森綜合征癥狀突出）7例，不能分型MSA1例，可能MSA-CI例。討論多系統(tǒng)萎縮由Graham和Oppen-heimer于1969年提出,1998年美國自主神經(jīng)學(xué)會(huì)和美國神經(jīng)病學(xué)會(huì)共同制定了診斷標(biāo)準(zhǔn)，將MSA的臨床表現(xiàn)分為4個(gè)功能障礙，即植物神經(jīng)功能障礙或排尿障礙（體位性低血壓定義為從平臥到站立收縮壓/舒張壓分別下降30/15mm

5、Hg）；帕金森綜合征：共濟(jì)失調(diào)；錐體束損害。該診斷標(biāo)準(zhǔn)中，如帕金森綜合征癥狀突出可滲斷為MSA-P,如小腦共濟(jì)失調(diào)癥狀明顯則診斷MSA-C,二者分別取代紋狀體黑質(zhì)變性和橄欖橋腦小腦萎縮，Shy-Druger綜合征建議不再應(yīng)用。MSA的診斷分為確診，很可能和可能3種。Osaki等為了評(píng)價(jià)上述診斷標(biāo)準(zhǔn)的臨床應(yīng)用價(jià)值和臨床診斷MSA的準(zhǔn)確性，他們從QueenSquare腦庫屮選取59例生前被神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生診斷很可能MSA病人的腦，結(jié)果51例（86.4%）被神經(jīng)病理證實(shí)，假陽性診斷包括6例帕金森氏病，1例進(jìn)行性核上性麻痹，1例腦

6、血管病，證實(shí)上述診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)MSA早期診斷有很好的實(shí)用價(jià)值,MSA臨床診斷有很高的準(zhǔn)確性。MSA臨床表現(xiàn)為中年發(fā)病，Ben-shlomo報(bào)道平均發(fā)病年齡為54.2（31?78）歲,無明顯性別差異，本組平均發(fā)病年齡為51.9（36?74）歲，男性較多，與報(bào)道相符。神經(jīng)病理檢查是診斷MSA的金標(biāo)準(zhǔn)。木病目前詢無特效療法，盡管一些藥物對(duì)癥治療可暫吋緩解臨床癥狀，但仍進(jìn)行性進(jìn)展，一般病程為5~6年，最長(zhǎng)10年。Ben-shlomo等分析了433例經(jīng)病理證實(shí)的MSA,結(jié)果示平均生存吋間為6.2年。