多系統(tǒng)萎縮64例臨床特點分析

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1、多系統(tǒng)萎縮64例臨床特點分析[摘要]目的:探討多系統(tǒng)萎縮的發(fā)病特點,臨床表現(xiàn),預(yù)后等,為臨床診斷提供依據(jù)。方法:回顧性分析64例多系統(tǒng)萎縮的首發(fā)癥狀、臨床特點、頭顱MRI以及誘發(fā)電位等,結(jié)合文獻進行復(fù)習(xí)。結(jié)果:64例患者包括橄欖橋腦小腦變性(MSA-C型)39例,紋狀體黑質(zhì)變性(MSA-P型)15例和Shy-Drager綜合征(MSA-A型)10例,三種分型雖然早期表現(xiàn)不同,但卻是同一疾病過程的不同階段。頭顱影像學(xué)以及誘發(fā)電位異常陽性率高。結(jié)論:隨著各種檢查手段的改進,尤其是神經(jīng)影像學(xué)、神經(jīng)電生理等的不斷發(fā)展,對本病的診斷水平明顯提

2、高。[關(guān)鍵詞]多系統(tǒng)萎縮;橄欖橋腦小腦變性(MSA-C型);紋狀體黑質(zhì)變性(MSA-P型);Shy-Drager綜合征(MSA-A型);頭顱MRI;誘發(fā)電位[中圖分類號]R742[文獻標(biāo)識碼]B[文章編號]1673-7210(2010)10(b)-131-03Clinicalanalysisof64caseswithmultiplesystematrophyLINXingjian,YINJunxiong,LIUWeiguo*(DepartmentofNeurology,BrainHospitalAffiliatedtoNanjing

3、MedicalUniversity,Nanjing210029,China)[Abstract]Objective:Toanalyzeinitiatecharacteristics,clinicalcharacteristicsandprognosisofmultipiesystematrophy(MSA)inordertooffermoreevidenceforthecorrectdiagnosisofthisdisease?Methods:Retrospectivelyanalyzed64casesMSAincludingthe

4、beginningsymptom,clinicalcharacteristic,brainMRIandevokedpotentials,combinewithrecentlyliteraturetorefresh?Results:64casespatientsincludingMSA-C39cases,MSA-P15casesandMSA-A10cases?Althoughthesethreetypeshaddifferentsymptomsinthebeginning,theywerejustonediseaseondiffere

5、ntphase?TherateofbrainMRIandevokedpotentialsabnormalwashighly.Conclusion:Withthedevelopingofvariouskindsexaminemethods,especiallyNeuroImageandelectrophysiologymethods,obviouslyenhancethediagnosisofMSA.[Keywords]Multiplesystematrophy;MSA-C;MSA-P;MSA-A;BrainMRI;Evokedpot

6、entials多系統(tǒng)萎縮(multiplesystematrophy,MSA)是一組原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)多部位進行性萎縮的變性病或綜合征,主要累及運動系統(tǒng)(錐體系、錐體外系、小腦)和植物神經(jīng)系統(tǒng)。植物神經(jīng)受累即植物神經(jīng)癥狀在2008年新版診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]中作為必備條件列出。癥狀性體位性低血壓(orthostatichypotension,OH)[收縮壓和舒張壓的臥立位差值分別為230mmHg和215mmHg(1mmHg=0.133kPa)]是植物神經(jīng)受累的主要依據(jù)之一,部分患者表現(xiàn)為位置性頭植物神經(jīng)功能障礙數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)[2],容易導(dǎo)致

7、診斷的延誤。為了提高對本病的認(rèn)識,減少漏診,誤診的發(fā)生,筆者收集了我院近年來臨床診斷為MSA的住院患者64例,并結(jié)合文獻進行回顧性分析。1資料與方法1.1一般資料2002年1月?2009年11月臨床診斷為MSA的住院患者64例。其中,男45例,女19例,發(fā)病年齡27?77歲,平均(57.4±10.6)歲。就診年齡38?80歲,平均(60.7±10.2)歲。7例有可疑家族史,占10.9%?;颊咦园l(fā)病至首次住院治間隔1?12年,平均(3.3±3?1)年。1.2方法64例患者均符合1999年[3]及2008年[1]診斷標(biāo)準(zhǔn)中可能或擬診MS

8、A。56例患者行頭顱MRI檢測,36例患者行視覺聽覺及體感誘發(fā)電位。依據(jù)病史及住院時年齡推算發(fā)病年齡及首發(fā)癥狀,電話隨訪患者生存狀況及病情進展?fàn)顩r。2結(jié)果2.1臨床癥狀及分型根據(jù)首發(fā)癥狀,64例患者臨床診斷可能或擬診MSA-C型39例

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