多系統(tǒng)萎縮十例臨床分析

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1、多系統(tǒng)萎縮十例臨床分析多系統(tǒng)萎縮(Multiplesystematrophy?MSA)是一組原因不明的、累及錐體外系、錐體系、小腦和自主神經(jīng)系統(tǒng)等多部位的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。由Graham和Oppenheimer于1969年首先提出。包括以帕金森癥狀為主的紋狀體■黑質(zhì)變性(striatonigraldegeneration’SND)'以小腦癥狀為主的橄欖■腦橋■小腦萎縮(olivopontocerebellaratrophyOPCA)以及以自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙為突岀表現(xiàn)的Shy-Drager綜合征(Shy-

2、Dragersyndrome,SDS)。臨床資料病例資料現(xiàn)將2006年12月到2007年12月我院收治的10例MSA做一臨床分析:男性8例，女性2例;年齡42?69歲;OPCA5例,SDS3例、SND2例。病程3個月?6年。首發(fā)癥狀以共濟失調(diào)起病者5例，表現(xiàn)為行走不穩(wěn);以錐體外系起病者2例，表現(xiàn)為震顫、肌張力增高;以植物神經(jīng)功能障礙起病3例，表現(xiàn)為體位性低血壓、性功能障礙、大小便失禁。7臨床表現(xiàn)：8例有自主神經(jīng)受損表現(xiàn)(表現(xiàn)為性欲減退、伴有暈厥的直立性低血壓、大小便失禁)，其屮性功能減退2例’排尿障礙6例

3、'發(fā)作性頭暈或暈厥、直立性低血壓3例，小腦性共濟失調(diào)7例(表現(xiàn)為站立不穩(wěn)、意向性震顫、步距增寬，指鼻試驗、跟膝脛試驗陽性)'帕金森樣癥狀5例(表現(xiàn)為肌張力增高、靜止性震顫、姿勢異常），錐體系功能障礙5例，（表現(xiàn)為腱反射亢進、踝陣攣，病理反射陽性）。其他表現(xiàn)4例；（表現(xiàn)為吞咽困難、假性球麻痹、聲帶麻痹、構(gòu)音障礙等）。影響學特征OPCAMRI表現(xiàn)為腦橋萎縮、小腦蚓部萎縮，第四腦室擴大'T2WI出現(xiàn)腦橋、小腦對稱性高信號及腦橋十字征;SNDMRI改變多位于基底節(jié)核團’表現(xiàn)為殼核萎縮,T2WI示殼核外側(cè)緣縫隙樣高

4、信號;SDSMRI未見特異性變化。診斷情況根據(jù)Gilman等提出的診斷標準，可能的MSA2例，很可能MSA8例。所有病例均未經(jīng)病理學證實。誤診情況2例以排便功能障礙為首發(fā)癥狀,分別誤診為前列腺炎、神經(jīng)源性膀胱，收治泌尿外科，并做膀胱造痿術(shù)。直立性低血壓1例，被誤診為暈7討論MSA是中樞神經(jīng)系統(tǒng)一組散發(fā)的、進行性的主要累及自主神經(jīng)、錐體外系和小腦的變性病，50—70歲男性好發(fā)，臨床表現(xiàn)有自主神經(jīng)功能衰竭、帕金森綜合征和小腦性共濟失調(diào)三組癥狀。它們可先后出現(xiàn)，有受累程度的差異。先后有4名作者分別對MSA的三組

5、臨床綜合征進行了報道，并給予以下的命名為OPCA,Shy-Drager綜合征，SND。1969年Graham和Oppenimer報道1例自主神經(jīng)功能衰竭、小腦性共濟失調(diào)和錐體束損害的病例，提出OPCA.Shy-Drager綜合征和SND是不同作者對神經(jīng)系統(tǒng)一個獨立的變性疾病的分別描述和命名，它們之間僅存在著受累部位的嚴重程度的差異，在臨床上表現(xiàn)有某一系統(tǒng)的癥狀出現(xiàn)較早，或者受累嚴重，其他系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較晚，或者受累程度相對較輕，神經(jīng)病理學檢查結(jié)果證實各個系統(tǒng)受累的程度與臨床表現(xiàn)的特征是完全一致的。?MSA的

6、發(fā)病機制神經(jīng)系統(tǒng)變性病的發(fā)病機制可能相同，其中神經(jīng)細胞內(nèi)蛋白質(zhì)的異常聚集更可能是一個關(guān)鍵性的因素，其結(jié)局均為神經(jīng)細胞凋亡。？MSA病理學改變MSA的基本病理表現(xiàn)包括神經(jīng)元缺失、膠質(zhì)細胞增生，主要發(fā)生在下橄欖核、腦橋、小腦、黑質(zhì)、紋狀體和脊髓的中側(cè)柱。少突膠質(zhì)細胞包涵體是確診MSA的病例學指標。7黑質(zhì)、紋狀體和藍斑病變是導致帕金森綜合征的主要病因，神經(jīng)原丟失以黑質(zhì)致密帶外側(cè)三分之一為著；早期出現(xiàn)紋狀體的神經(jīng)元減少，以殼核的后背側(cè)三分之二最嚴重；蒼白球廣泛受累，藍斑神經(jīng)元減少；上述病理改變與特發(fā)性帕金森病完全

7、一致。橋腦和小腦Purkinje細胞病變臨床以O(shè)PCA為突出癥狀，神經(jīng)元丟失顯著的部位有橋核、小腦Purkinje細胞和下橄欖核，其中橋臂受累比較明顯,小腦顆粒細胞、齒狀核和結(jié)合臂通常無明顯改變?？谥魃窠?jīng)病變口主神經(jīng)功能衰竭的病例改變主耍位于脊髓的屮間外側(cè)細胞柱和迷走神經(jīng)背核，同時累及交感和副交感系統(tǒng)。其他受累的細胞有腦干腹外側(cè)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中的單胺能神經(jīng)元和弓狀核細胞。脊髓紙段腹側(cè)前角細胞中的Onuf核系調(diào)控膀胱和直腸括約肌的自主神經(jīng)中樞，也有明顯損害。在下丘腦可見輕度的神經(jīng)元丟失。?MSA的診斷標準1999

8、年Gilman等提出了MSA的4組臨床特征和診斷標準。4組臨床特征包括：口主神經(jīng)功能障礙或排尿功能障礙、帕金森樣癥狀、小腦性共濟失調(diào)、錐體系功能障礙。MSA的診斷分為:（1）確診：病理上見到廣泛分布的少突膠質(zhì)細胞內(nèi)包涵體,并伴黑質(zhì)紋狀體和橄欖一橋腦一小腦通路的變性。（2）很可能：第一組臨床特征加上對多巴胺反應(yīng)差的帕金森樣癥狀或小腦性共濟失調(diào)。（3）可能：其中一組臨床特征加上另外兩個分屬不同系統(tǒng)的體征。實驗室檢查①直立試驗：分別