多系統(tǒng)萎縮16例臨床分析

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1、多系統(tǒng)萎縮16例臨床分析【摘要】目的：探討多系統(tǒng)萎縮(MSA)的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)特征,以利于早期診斷，減少誤診率。方法：回顧性分析16例MSA患者臨床資料。結(jié)果:擬診MSA11例，可能MSA5例，其中橄欖橋腦小腦萎縮(MSA-OPCA)9例,紋狀體黑質(zhì)變性(MSA-SND)4例,Shy-Drager綜合征(MSA-SDS)3例，MRI表現(xiàn)上OPCA患者以小腦、腦橋、延髓萎縮為主，S7D主要病變?cè)跉ず?，SDS個(gè)別有小腦萎縮。結(jié)論：臨床表現(xiàn)和MRI結(jié)合可提高M(jìn)SA的診斷率?！娟P(guān)鍵詞】多系統(tǒng)萎縮；a-突觸核蛋白；MRI；臨床分析多系統(tǒng)萎縮(multiplesystematrophy,MSA)是

2、一組原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)多部位進(jìn)行性萎縮的變性疾病或綜合征，主要累及小腦、錐體外系和自主神經(jīng)，根據(jù)受累部位的先后順序和臨床表現(xiàn)主次的不同，可分為橄欖橋腦小腦萎縮(MSA-0PCA),紋狀體黑質(zhì)變性(MSA-SND)和Shy-Drager綜合征(MSA-SDS)三個(gè)臨床亞型。該組疾病較少見，早期臨床表現(xiàn)不典型，容易與體位性低血壓、帕金森病、進(jìn)行性核上性麻痹等混淆，疾病發(fā)展到后期，臨床表現(xiàn)逐漸出現(xiàn)重疊，但是已經(jīng)嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，因此早期診斷十分重要。木文將2008年-2012年木院神經(jīng)內(nèi)科收治的16例VISA總結(jié)分析如下。1資料與方法1.1一般資料16例患者符合Gilman等的診斷標(biāo)準(zhǔn)[

3、1],擬診MSA11例，可疑MSA5例，臨床亞型符合OPCA9例，SND4例，SDS3例。男］1例，女5例，發(fā)病年齡43?70歲，平均（55.0土6.5）歲，病程1?7年,平均（3.2±2.5）年。1.2臨床表現(xiàn)1.2.10PCA9例（1）首發(fā)癥狀：小腦性共濟(jì)失調(diào)8例，構(gòu)音障礙3例，雙下肢乏力1例；（2）小腦癥狀：本組患者均有小腦性共濟(jì)失調(diào)，9例表現(xiàn)為行走不穩(wěn)，走路呈寬基底，Romberg征陽性，6例跟膝脛試驗(yàn)不穩(wěn)，5例指鼻試驗(yàn)不準(zhǔn)，1例肌張力低，1例水平眼震；（3）錐體外系癥狀:1例肌張力鉛管樣增高；（4）錐體束征：腱反射活躍，肢體肌張力高3例,巴氏征陽性2例；（5）自主神經(jīng)功能障礙：

4、排尿困難5例，其中尿頻、尿失禁3例，尿潴留2例，便秘2例。1.2.2SND4例（1）首發(fā)癥狀：均以錐體外系癥狀首發(fā)；（2）錐體外系表現(xiàn)：肌張力齒輪樣或鉛管樣增高3例，運(yùn)動(dòng)遲緩4例，慌張步態(tài)1例，表情呆板3例，震顫1例；（3）自主神經(jīng)癥狀：便秘3例，尿頻、尿失禁2例，起床時(shí)頭昏2例；（4）小腦癥狀：吟詩樣語言1例；（5）錐體束征：腱反射亢進(jìn)、巴氏征陽性3例；（6）其他癥狀：1例出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍。1.2.3SDS3例（1）首發(fā)癥狀：頭暈、易跌倒2例，其中1例反復(fù)出現(xiàn)體位性暈厥，排尿怵I難、性功能障礙1例；（2）自主神經(jīng)功能癥狀：體位性低血壓3例（臥立位血壓差30?64/25?30mmHg）,均有

5、少汗、性功能障礙，排尿困難及便秘2例；（3）錐體外系表現(xiàn)：1例肢體抖動(dòng)、行動(dòng)遲緩、精細(xì)動(dòng)作笨拙；（4）小腦癥狀：1例Romberg征陽性；（5）錐體束征：1例肌張力高，腱反射活躍。1.3輔助檢查1.2.1頭部掃描9例患者行頭部CT檢查，1例OPCA患者見腦干、小腦萎縮，1例SND患者側(cè)腦室擴(kuò)大，腦溝增寬，其余7例正常。16例患者均行頭部MRI檢查：(1)OPCA：5例腦干、小腦萎縮，小腦、腦橋、延髓體積縮小，雙側(cè)腦橋臂變細(xì)，小腦腦回變窄，溝增寬，四腦室、橋前池增寬，1例小腦萎縮，1例腦萎縮，2例正常，(2)SND：1例半卵圓中心多發(fā)缺血灶，輕度脫髓鞘改變，1例雙側(cè)殼核不規(guī)則T1WI低信號(hào)

6、，T2WI高信號(hào)，1例腦萎縮，1例正常。(3)SDS：1例腦橋、小腦萎縮，2例正常。1.3.2泌尿B超11例男性患者行前列腺B超，9例可見前列腺增生,2例未見異常。1.3.3尿流動(dòng)力學(xué)檢查10例患者行尿流動(dòng)力學(xué)檢查，6例順應(yīng)性下降，7例排尿期逼尿肌減弱或收縮無力。1.3.4立臥位血壓檢查12例患者行立臥位血壓檢查，其屮3例存在體位性低血壓。2結(jié)果9例0PCA患者住院期間給以胞磷膽堿鈉、丹參、B族維生索等藥物治療，療效欠佳，其中4例患者2年內(nèi)不能獨(dú)立行走，1例病程7年的患者死于呼吸循環(huán)衰竭。4例SND患者給以美多巴治療，劑量62.5-250mgtid,其中2例患者早期癥狀有所改善，2年后癥

7、狀加重明顯，4例患者病情均呈進(jìn)行性加重。3例存在體位性低血壓的患者，給以鹽酸米多君，及穿彈力襪等措施，頭暈癥狀有所緩解，暈厥現(xiàn)象減少。2例排尿困難者行前列腺手術(shù)治療，癥狀無改善。3討論冃前MSA病因不明，病理證實(shí)患者的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞包涵體內(nèi)存在Q-突觸核蛋白的異常聚集，后者在阿爾茨海默病、路易體癡呆、帕金森病等神經(jīng)變性疾病胞質(zhì)內(nèi)可見，提示此類疾病有共同的發(fā)病機(jī)理，因此將其統(tǒng)稱為Q-突觸核蛋白?。?］。MSA的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）確診（de