不可忽視的化療或靶向治療敏感的肉瘤

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1、不可忽視的化療或鞄向治療敘感的肉瘤（北京腫瘤醫(yī)院內(nèi)科來步東醫(yī)生zhubd2008@gmail.com）1.軟組織肉瘤的特點：（l）發(fā)病率低。2007年美國新發(fā)病人數(shù)9220人，占所有惡性腫瘤新發(fā)病人的0.64%；而肺癌占14.8%（2.1萬/14.4萬）;乳癌占12.5%（1.8萬/14.4萬）。近年來美國的發(fā)病率和死亡率無明顯變化。肺癌,乳癌新發(fā)病例數(shù)每年增多，而軟組織肉瘤的新發(fā)病例數(shù)無明顯變化,其原因不清。中國的情況如何，尚需止式報告。MenWomen720,280679,510ProstateLung&bron

2、chusColon&rectumUrinarybladderMelanomaofskinNon-HodgkinlymphomaKidneyOralcavityLeukemiaPancreasSTSAllOtherSites33%13%10%6%5%4%3%3%3%2%0.64%18%■31%Breast■12%Lung&bronchus■11%Colon&rectum■6%Uterinecorpus■4%Non-Hodgkinlymphoma■4%Melanomaofskin■3%Thyroid■3%Ovary■2%

3、Urinarybladder■2%Pancreas■0.7%STS■22%AllOtherSites（2）病理類型多，50種以上。來源復(fù)雜。軟組織肉瘤是起源于軟組織（包括?血管、神經(jīng)、脂肪等，但不包含血液和淋巴）的眾多疾病，分類方法尚混亂。我們認(rèn)為，采用按腫瘤的細胞來源結(jié)合分子特征進行分類，更有臨床意義。如起源于血管內(nèi)皮細胞的血管肉瘤,起源于血管外層細胞的惡性血管外皮細胞瘤。對于來源無法辨清的軟組織肉瘤，仍使用舊名稱，但隨著生物學(xué)的發(fā)展,對這些腫瘤來源會逐步闡明。2.醫(yī)生對于軟組織肉瘤的病理、治療規(guī)范/效果認(rèn)識膚淺。

4、常常把某些治療敏感肉瘤誤認(rèn)為化放療效果差?；诎l(fā)病率低，病理復(fù)朵等原因，臨床工作中存在許多缺陷，這樣就病人個體而言，導(dǎo)致直接受害。許多病人術(shù)后或晚期/轉(zhuǎn)移時不治療，影響生存。.近年來，美國的軟組織肉瘤的新發(fā)病L例數(shù)無明顯變化新發(fā)病例數(shù)占所有惡性腫瘤新發(fā)病人2008年軟組織肉瘤10390人/年0.89%(占成人腫瘤)骨關(guān)節(jié)2380占15歲以下兒童惡性腫斕的7%2006年軟組織肉瘤9530人/年0.69%肺癌12.5%(174470/1399790)乳癌15.3%(214640/1399790)2007年軟組織肉瘤922

5、0人/年0.64%肺癌14.8%(213380/1444920)乳癌12.5%(180510/1444920)(1)軟組織肉瘤的病理診斷仍有待于規(guī)范。醫(yī)院對軟組織肉瘤病理不能做出全面并且正確的診斷，不同醫(yī)院之間病理診斷出現(xiàn)偏差。標(biāo)準(zhǔn)的軟組織肉瘤的病理診斷應(yīng)包括：細胞來源(如來源不明時應(yīng)標(biāo)明);惡性度；手術(shù)切緣寬度，手術(shù)切緣狀況；腫塊大??；細胞形態(tài)；血管狀況；某些分了指標(biāo)等等。詳細的病理信息是指導(dǎo)準(zhǔn)確治療的關(guān)鍵。因此，基于最新標(biāo)準(zhǔn)，建立規(guī)范的統(tǒng)一的病理診斷會診屮心，對于肉瘤的合理化治療和研究很有必耍。(2)醫(yī)生應(yīng)樹立某

6、些肉瘤是化療敏感或靶向藥物敏感的意識：如Ewing腫瘤群(包括pNET),橫紋肌肉瘤，血管肉瘤等。某些肉瘤使用靶向藥物療效好。研究表明，可以預(yù)測到，靶向藥物治療有些肉瘤病人將會有很好效果。（3）多學(xué)科參與診斷和治療方案的決策和實施，尤其是具有基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)和化療放療經(jīng)驗的腫瘤內(nèi)科和放療專家參與，能給病人提供個體化服務(wù)。某些肉瘤,例如EFT,化療的地位高于手術(shù)作用，美國也已建立了規(guī)范。多學(xué)科參與■誘導(dǎo)化療f放療一手術(shù)■化療+熱療?于術(shù)f放療■TNF+melphalan—手術(shù)一放療■化療+放療f術(shù)屮近距離放療+手術(shù)f化療■化療

7、一手術(shù)+近距離放療陽性邊緣一化療■靶向治療總之，晚期軟組織肉瘤的化療和靶向治療可能是一項朝陽性工作。不像發(fā)病率高的乳癌/肺癌，晩期軟組織肉瘤的臨床研究和治療水平較低，我國人口基數(shù)大，肉瘤的患病人口總數(shù)也不少。因此，通過我們的工作，建立規(guī)范,深入研究，提高我們的診治水平，讓肉瘤患者受益。1.2.3.4.5.附錄：化療敏感腫瘤的晚期軟組織肉瘤的治療舉例（椅婦參考文歡鏘直接向本人崇取）海鞘提取約物治療黏液性脂肪肉瘤，有效率達47%（24/51例）。采用美國標(biāo)準(zhǔn)化療方案治療轉(zhuǎn)移性Ewing腫瘤群（ewing肉瘤，pNET等）

8、的5年無病生存25%（最高達55%）,5年總生存33%（最高達61%）。即使肺轉(zhuǎn)移和胸膜轉(zhuǎn)移，治愈率達40%。而骨髓轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移，治愈率達20-25%。靶向藥物：NSC635437分子,YK-4-279,IGF1受體抑制物也達到很高有效率（NatureMedicine5July2009）o因此要以根治性治療為治療目標(biāo)。有數(shù)據(jù)表明，格列衛(wèi)用于脊索