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1、Ill臨床路徑-血液科6自身免疫性溶血性貧血臨床路徑(2010年版)一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標準住院流程(■一)適用對象。1.第一診斷為自身免疫性溶血性貧血(ICD-10.D59.102)。2.1月〈年齡<18歲。3.溫抗體型。4.免疫性。(二)診斷依據。根據《血液病診斷和療效標準》(張之南、沈悌主編,科學出版社,2008年,第三版)、《諸福棠實用兒科學(第七版)》(人民衛(wèi)生出版社)、《臨床診療指南-血液病學分冊》(中華醫(yī)學會編著,人民衛(wèi)生出版社)。1.病史。2?臨床表現(xiàn):貧血、肝脾腫大、黃疸、血紅蛋白尿。3?血常規(guī):貧血程度
2、不一。外周血涂片可見數量不等球形紅細胞、幼紅細胞或紅細胞碎片,網織紅細胞增多。4.骨髓檢查呈幼紅細胞增生象,偶見紅細胞輕度巨幼變。5?再生危象時,血象呈全血細胞減少,網織紅細胞減少,骨髓象呈增生減低。6.抗球蛋白試驗直接試驗陽性,主要為抗IgG和抗補體C3型,偶有抗IgA型;間接試驗可陽性或陰性。(三)治療方案的選擇。根據《諸福棠實用兒科學(第七版)》(人民衛(wèi)生出版社)、《臨床診療指南-血液病學分冊》(中華醫(yī)學會編著,人民衛(wèi)生出版社)。1?糖皮質激素作為首選治療:可常規(guī)劑量或短療程大劑量給藥。1.紅細胞輸注:嚴重貧血或出現(xiàn)缺氧癥狀需要
3、輸紅細胞。盡可能使用洗滌紅細胞。2.靜脈輸注丙種球蛋白:對糖皮質激素效果差者。(四)標準住院日為14天內。(五)進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性貧血(AIHA)疾病編碼,且1月〈年齡<18歲。2?血液檢查指標符合需要住院指征:血紅蛋白<70g/L,或伴有明顯缺氧癥狀,或血紅蛋白下降過快。3?當患者同時具有其他疾病診斷,但在住院期間不需要特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時,可以進入路徑。(六)明確診斷及入院常規(guī)檢查需2-3天(工作日)。1.必需的檢查項目:(1)血常規(guī)(包括網織紅
4、細胞計數)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血;(2)抗球蛋白試驗、冷凝集素試驗;(3)肝腎功能、電解質、凝血功能、溶血全套、輸血前檢查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病篩查。1.根據患者情況可選擇的檢查項目:(1)感染相關病原檢查;(2)相關影像學檢查;(3)骨髓形態(tài)學檢查。(七)治療開始于診斷第1天。(八)治療方案與藥物選擇。1?糖皮質激素作為首選治療:注意觀察皮質激素的副作用并對癥處理。(1)常規(guī)劑量:潑尼松1-2mg/Kg/d,分次口服,用藥2-4周后,逐漸減停。(2)短療程大劑量給藥:甲基潑尼松龍15-30mg/Kg/d,或地塞米松0.
5、5-1.Omg/kg/d,x3-5d后,減量或停藥。1.紅細胞輸注:盡可能輸洗滌紅細胞,10ml-15ml/Kg/次。2.靜脈輸注丙種球蛋白:0.4g-2.0g/Kg/dxl-5d,激素效果不佳時使用或病情嚴重時合并使用。3.極其嚴重或激素、丙種球蛋白效差的病例可考慮環(huán)胞素或其他免疫抑制劑(如環(huán)磷酰胺)治療。(九)出院標準。不輸紅細胞情況下,血紅蛋白>70g/L且無缺氧癥狀,并且持續(xù)3天以上。(十)變異及原因分析。1.經治療后,血紅蛋白<70g/L并大于2周,退出該路徑。2?治療過程中出現(xiàn)溶血危象或再生障礙危象,退出該路徑。1.最終診
6、斷冷抗體型自身免疫性溶血性貧血,退出該路徑。4?最終診斷繼發(fā)性自身免疫性溶血性貧血,退出該路徑。適用對象:第一診斷為自身免疫性溶血性貧血(TCD-10:D59.102)患者姓名:性別:年齡:_門診號:住院號:住院H期:年_月_日出院H期:年—月—H標準住院日:14天內時間住院第1天主要診療工作□詢問病史及體格檢查□完成病歷書寫□開化驗單□上級醫(yī)師查房,初步確定診斷□對癥支持及各項治療□向患者家屬告病重或病危通知,并簽署病重或病危通知書(必要時)□患者家屬簽署輸血知情同意帖、骨穿同意帖(必要時)重點醫(yī)卿長期醫(yī)囑:□血液病護理常規(guī)□一級護
7、理□飲食□視病情通知病重或病危□其他庚囑臨時醫(yī)囑:□血常規(guī)(包括網織紅細胞計數)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血□抗人球蛋白試驗、冷凝集素試驗□肝腎功能、電解質、血沉、凝血功能、血涂片、血型、輸血前檢查、自身免疫疾病篩查□病原微生物檢查(必要時)□胸片、腹部B超、頭顱CT等影像學檢查(必要時)□輸注紅細胞(有指征H有供應吋)□其他醫(yī)囑主要護理工作□介紹病房環(huán)境、設施和設備□入院護理評佔□宣教病情變異記錄□無□有,原因:1.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第2天住院第3-13天住院第14天(出院日)主要診療工作□上級醫(yī)師查房□完成入院各項輔助檢查□
8、繼續(xù)各項治療□完成相關科室會診(必要時)□完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫□向患者及家屬交待病情及其注意事項□上級醫(yī)師查房□復查血常規(guī)(包括網織紅細胞計數)□觀察血紅蛋白等變化□根據體檢、骨髓檢查結果和既往資料,進行鑒別診