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1、臨床路徑-血液科2兒童急性早幼粒細(xì)胞白血病臨床路徑（2010年版）兒童急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程—、適用對(duì)象第一診斷為兒童急性早幼粒細(xì)胞白血病（ICD-10：C92.4,M9866/3L二、診斷依據(jù)才艮據(jù)《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.?（2008）,《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南，沈悌主編，第三版，科學(xué)出版社）（一
2、）體檢有或無以下體征：發(fā)熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點(diǎn)及瘀斑、淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。（二）血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類。（三）骨髓檢查：形態(tài)學(xué)（包括組化）。（四）免疫分型。（五）細(xì)胞遺傳學(xué)：核型分析（t（15;17）及其變異型），F(xiàn)ISIK必要時(shí)）。（六）白血病相關(guān)基因（PML/RARa及其變異型）。三、選擇治療方案的依據(jù)根據(jù)《急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）治療的專家共識(shí)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)，白血病學(xué)組）（一）誘導(dǎo)治療：1?單獨(dú)使用全反式維甲酸（ATRA）或聯(lián)合使用柔紅霉素（DNR）：ATRA：20-30mg?m-2?d_1
3、x28—40d;如聯(lián)合DNR,DNR在ATRA治療后第4天開始，最大量可達(dá)135mg?nf食至少拆分為3天給予。2.ATRA聯(lián)合三氧化二神（ATO）:ATRA:20-30mg?m-2?d_1x28-40d;ATO:0.2mg?KgT?d_1x28-35do可根據(jù)治療過程中白細(xì)胞數(shù)量變化適量加用DNR、軽基豚等細(xì)胞毒藥物。（二）緩解后鞏固治療，可行3療程化療，可供選擇的方案如下：DA方案，MA方案，HA方案，單用DNR,單用MTZ,ATO聯(lián)合ATRA：1.DA方案：DNR40-45mg?nf2?『x3d、Ara-C100-2
4、00mg?m~2?d_1x7d;2.MA方案：米托蔥B（MTZ）6-1Omg?m-2?d"x3d，Ara-C100-20Omg??d_1x7d;1.HA方案：高三尖杉酯堿（HHT）2.0-4.Omg??〃x7-9d,Ara-C100-200mg?m-2?d_1x5—7d;2.單用DNR:DNR40-45mg?『x3d;3.單用MTZ:MTZ6-10mg?m'?d_1x3d;4.ATRA聯(lián)合ATO:ATRA20-30mg?nf'?d'1x28d,ATO0.2mg?Kg"?『x28do如為高?；颊撸ǔ踉\時(shí)WBC＞10x107L
5、）,可將DA或MA方案中的Ara-C換為l-2g?njql2hx3do（三）中樞神經(jīng)白血?。–NSL）的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至少4次，確診CNSL退出本路徑。鞘注方案如下：甲氨喋吟（MTX）：年齡＜12月6mg,年齡12-36月9mg,年齡＞36月12.5mg;Ara-C:年齡＜12月15mg,年齡12-36月25mg,年齡＞36月35mg;地塞米松（DXM）：年齡＜12月2.5mg?年齡12-36月2.5mg,年齡＞36月5mgo（四）緩解后維持治療，序貫應(yīng)用ATO、ATRA、6-疏基嚓吟（6-MP）+甲氨喋吟（MTX）
6、或6-TG+Ara-C方案，共5周期。1.ATO0.2mg?KQ?d_1x14-28do2.ATRA20-30mg?m-2?d_1x14-28do1.6-MP+MTX或6-TG+Ara-C:（1）6-MP+MTX:6-MP50-100mg??d_1,持續(xù)12周口服，MTX20mg?m=每周1次，持續(xù)12周；(2)6-TG+Ara-C:6-TG75mg-nf2?d'1x7d,Ara-ClOOmg?m-2?d_1x7do四、根據(jù)患者的疾病狀態(tài)選擇路徑初治兒童APL臨床路徑和完全緩解(CR)的兒童APL臨床路徑(附后)。五、參考
7、費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn)平均全程參考費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn)控制在8萬元。初治兒童APL臨床路徑一、初治兒童APL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（―）標(biāo)準(zhǔn)住院日為40天內(nèi)。（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合兒童急性早幼粒細(xì)胞白血病（APL）疾病編碼（ICD-10：C92.401,M9866/3）。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（三）明確診斷及入院常規(guī)檢查需3-5天（指工作日）。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢
8、查；（3）胸部X線平片、心電圖、腹部B超、眼底檢查。2?發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查；3?骨髓檢查（形態(tài)學(xué)包括組化）、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)、白血病相關(guān)基因（PML/RARa及其變異型）檢測(cè)。1.患者及家屬簽署以下同意書：病重或病危通知書、骨穿同意書、腰穿及鞘內(nèi)注射同意書、化療知情同
