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《16-脂類(lèi)和脂生物化學(xué)2》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線(xiàn)閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫(kù)。
1、鞘脂類(lèi)（Sphingolipids）是鞘氨醇（Sphingosine）的衍生物第二大類(lèi)膜脂，有一個(gè)極性的頭和兩個(gè)疏水的尾，非甘油酯。由鞘氨醇[十八碳烯氨基二醇]與一分子長(zhǎng)鏈脂肪酸及一分子極性頭部組成，有時(shí)極性的頭部為磷酸以酯鍵相連的基團(tuán)。鞘氨醇分子的C1、C2和C3上分別帶有功能基團(tuán)-OH、-NH2、-OH，與甘油磷脂中甘油的三個(gè)羥基相似，脂肪酸與鞘氨醇的-NH2以酰胺鍵相連產(chǎn)生的物質(zhì)為N-脂酰鞘氨醇—神經(jīng)酰胺(ceramide)，與甘油二酯的結(jié)構(gòu)相似，神經(jīng)酰胺是鞘脂類(lèi)化合物的結(jié)構(gòu)單位（共同前體）
2、。HH與脂肪酸連接生成N脂酰鞘氨醇（神經(jīng)酰胺）與磷酸膽堿相連生成鞘磷脂與糖連接生成鞘糖脂（腦苷脂和神經(jīng)節(jié)苷脂）植物鞘氨醇，phytosphingosine,2-氨基-1,3,4-十八烷三醇鞘脂是生物識(shí)別的位點(diǎn)一百多年前，JohannThudichum發(fā)現(xiàn)鞘脂時(shí)由于對(duì)其生物學(xué)功能難以琢磨，而命名為[sphinx]，現(xiàn)在知道，鞘脂類(lèi)物質(zhì)參與細(xì)胞表面的各種識(shí)別過(guò)程，如鞘脂類(lèi)是人類(lèi)血型A、B、O的決定因子，各種神經(jīng)節(jié)苷脂起著結(jié)合進(jìn)攻動(dòng)物細(xì)胞的霍亂毒素[choleratoxin]的作用，人類(lèi)神經(jīng)系統(tǒng)的膜上至
3、少有15種神經(jīng)節(jié)苷脂，只不過(guò)作用還不清楚。但清楚的是這些化合物的合成和降解受到嚴(yán)格的調(diào)控，代謝的紊亂可解釋人類(lèi)的幾種遺傳疾病。WhensphingolipidswerediscoveredacenturyagobythephysicianchemistJohannThudichum,theirbiologicalroleseemedasenigmaticastheSphinx,forwhichhethereforenamedthem.Inhumans,atleast60differentsphin
4、golipidshavebeenidentifiedincellularmembranes.Manyoftheseareespeciallyprominentintheplasmamembranesofneurons,andsomeareclearlyrecognitionsitesonthecellsurface,butforonlyafewsphingolipidshasaspecificfunctionbeendiscovered.鞘脂（Sphingolipids）神經(jīng)酰胺的衍生物，差異在頭
5、部，分為：鞘磷脂（sphingomyelins,SM），含磷酸膽堿或磷酸乙醇胺，出現(xiàn)于細(xì)胞質(zhì)膜和髓鞘；鞘糖脂（glycolipids），極性頭部有一個(gè)糖分子與神經(jīng)酰胺C1的-OH相連，又稱(chēng)為腦苷脂（cerebrosides），如半乳糖腦苷脂、葡萄糖腦苷脂。神經(jīng)節(jié)苷脂（gangliosides），最復(fù)雜的鞘脂類(lèi)化合物，含有幾個(gè)糖單位組成極性的頭部，人腦灰質(zhì)中超過(guò)6%，而大部分非神經(jīng)動(dòng)物組織含量極少。鞘脂(Sphingolipids)鞘氨醇—鞘脂GlycolipidsN-乙酰神經(jīng)氨（糖）酸：5-Ace
6、tamido-3,5-dideoxy-D-glycero-D-galactonulosonicacidG代表神經(jīng)節(jié)苷脂；M（D和T）代表含有1個(gè)唾液酸；1，2，3代表糖鏈的順序。卵磷脂與鞘磷脂神經(jīng)節(jié)苷脂的降解?-galactosidaseHexosaminidaseAHexosaminidaseAGangliosideneuraminidase?-galactosidaseglucocerebrosidase?-galactosidaseA紅細(xì)胞糖苷脂Tay-Sachs（家族性黑曚性癡呆）病神經(jīng)節(jié)
7、苷脂積累于腦和脾中，為GM2神經(jīng)節(jié)苷酯沉積病。缺失己糖胺裂解酶（神經(jīng)節(jié)苷脂極性部分D-GalNAc及D-Gal不能被水解），患者逐漸神經(jīng)緊張、眼瞎、3-4歲死亡，發(fā)病率30萬(wàn)分之一（東歐、德國(guó)、波蘭與蘇聯(lián)境內(nèi)的猶太人機(jī)會(huì)高，1/3600，28人中有一人帶有缺乏基因，雙親為攜帶者，小孩發(fā)病機(jī)會(huì)為1/4）。Tay-Sachs病腦細(xì)胞電鏡照片Niemann-Pick[NP]Disease一種遺傳性代謝紊亂疾病，是一種神經(jīng)磷脂病，鞘脂沉積于患者脾、肝、肺、骨髓及部分患者的腦中，首發(fā)于嬰兒，引起神經(jīng)緊張和早
8、死，先天缺失鞘磷脂水解酶（不能由鞘脂水解去除磷酸膽堿）。1914年德國(guó)兒科醫(yī)生AlbertNiemann描述了一個(gè)患腦和神經(jīng)系統(tǒng)疾病不治的一個(gè)兒童，1920’s,LuddwickPick研究死后這類(lèi)兒童的組織，找到了病因證據(jù)。高雪?。℅aucher'sdisease）高雪?。℅aucher’sdisease）是一種代謝酶缺乏的遺傳疾病，又名腦苷脂病(cerebrosidelipidesis）或葡萄糖腦苷脂沉積病(glucocerbrosidelipidesis),是腦脂質(zhì)沉積病中最
