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《真性紅細胞增多癥診斷與治療中國專家共識(2016年版)》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。
1、中華血液學雜志2016年4月第37卷第4期ChinJHematol，April2016，Vol.37，No.4·265·?標準與討論?真性紅細胞增多癥診斷與治療中國專家共識（2016年版）中華醫(yī)學會血液學分會白血病淋巴瘤學組Chineseexpertconsensusonthediagnosisand生成素（EPO）水平測定；⑤JAK2V617F和JAK2第treatmentofpolycythemiavera（2016）Leukemia12外顯子基因突變檢測。有家族病史者建議篩查andLymphomaGroup,ChineseSo
2、cietyofEPOR、VHL、EGLN1/PHD2、EPAS1/HIF2α、HGBB、Hematology,ChineseMedicalAssociationHGBA和BPGM等基因突變；⑥肝臟、脾臟超聲或Correspondingauthor:XiaoZhijian,InstituteofCT檢查。有條件單位可行骨髓細胞體外BFU-EHematologyandBloodDiseasesHospital,CAMS&PUMC,Tianjin300020,China,Email:（±EPO）和CFU-E（±EPO）培養(yǎng)確認是否有內(nèi)源性
3、zjxiao@hotmail.com;MaJun,HarbinInstituteof紅系集落形成。Hematology&Oncology,Harbin150010,China.二、診斷標準Email:majun0322@126.com1.PV診斷標準：建議采用WHO（2008）標準。主要標準：①男性HGB>185g/L，女性HGB>近十年來，真性紅細胞增多癥（polycythemia165g/L，或其他紅細胞容積增高的證據(jù)［HGB或紅vera，PV）的診治認識有了長足的進步。為給我國細胞比容（HCT）大于按年齡、性別和居住地海拔高血
4、液科醫(yī)師提供規(guī)范化的臨床實踐指導，由中華醫(yī)度測定方法特異參考范圍百分度的第99位，或如果學會血液學分會白血病淋巴瘤學組牽頭，廣泛征求血紅蛋白比在無缺鐵情況下的基礎值肯定且持續(xù)國內(nèi)專家意見，結(jié)合我國現(xiàn)況，反復多次修改，從PV增高至少20g/L的前提下男性HGB>170g/L，女性的診斷程序、實驗室檢查、診斷標準和治療原則等HGB>150g/L］；②有JAK2V617F突變或其他功能方面最終達成本共識。相似的突變（如JAK2第12外顯子突變）。一、診斷程序次要標準：①骨髓活檢：按患者年齡來說為高1.病史采集：必須仔細詢問患者年齡，有無血
5、度增生，以紅系、粒系和巨核細胞增生為主；②血清管栓塞病史，有無心血管高危因素（如高血壓、高血EPO水平低于正常參考值水平；③骨髓細胞體外培脂、糖尿病、吸煙和充血性心力衰竭），有無疲勞、早養(yǎng)有內(nèi)源性紅系集落形成。飽感、腹部不適、皮膚瘙癢和骨痛，以及活動力、注符合2條主要標準和1條次要標準或第1條主意力、此前1年內(nèi)體重下降情況，有無不能解釋的發(fā)要標準和2條次要標準則可診斷PV。熱或重度盜汗及其持續(xù)時間，家族有無類似患者，最近，在WHO（2008）診斷標準的基礎上提出有無長期高原生活史等。建議在患者初診時及治［6-7］的2014年修訂建議
6、標準如下：主要標準：①男性療過程中評估療效時采用骨髓增殖性腫瘤總癥狀HGB>165g/L、女性>160g/L，或男性HCT>49%、女［1］評估量表（MPN-10）進行癥狀負荷評估。性>48%；②骨髓活檢示三系高度增生伴多形性巨核2.實驗室檢查：以下實驗室檢查為疑診PV患細胞；③有JAK2突變。次要標準：血清EPO水平低［2-5］者的必檢項目：①外周血細胞計數(shù)；②骨髓穿刺于正常參考值水平。PV診斷需符合3條主要標準涂片和外周血涂片分類計數(shù)；③骨髓活檢切片病理或第1、2條主要標準和次要標準。細胞學分析和網(wǎng)狀纖維（嗜銀）染色；④血清紅細
7、胞2.真性紅細胞增多癥后骨髓纖維化（post-PVMF）診斷標準：采用骨髓纖維化研究和治療國際工［8］作組（IWG-MRT）標準。DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2016.04.001主要標準（以下2條均需滿足）：①此前按WHO通信作者：肖志堅，中國醫(yī)學科學院、北京協(xié)和醫(yī)學院血液學研究所、血液病醫(yī)院，Email：zjxiao@hotmail.com；馬軍，哈爾濱血液病診斷標準確診為PV；②骨髓活檢示纖維組織分級為腫瘤研究所，Email：majun0322@126.com2/3級（按0~3級標準）或3
8、/4級（按0~4級標準）?！?66·中華血液學雜志2016年4月第37卷第4期ChinJHematol，April2016，Vol.37，No.4次要標準（至少符合其中2條）：①貧血或不需板和白細胞數(shù)，對皮膚瘙癢和痛風等癥狀亦無效。持
