真性紅細(xì)胞增多癥

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1、真性紅細(xì)胞增多癥真性紅細(xì)胞增多癥(polycythemiavera，PV)是一種原因未明的造血干細(xì)胞克隆性疾病，屬骨髓增殖性疾病范疇。臨床以紅細(xì)胞數(shù)及容量顯著增多為特點(diǎn)，出現(xiàn)多血質(zhì)及高黏滯血癥所致的表現(xiàn)，常伴脾大。PV起病隱襲，進(jìn)展緩慢，晚期可發(fā)生各種轉(zhuǎn)化。PV的發(fā)病機(jī)制尚未闡明，但已知紅細(xì)胞生成素(EPO)和發(fā)病無(wú)關(guān)，其血清EPO水平降低或低至無(wú)法檢測(cè)。病理上病變主要累及骨髓、脾及肝。骨髓中紅細(xì)胞系明顯增多，晚期脾、肝常并有髓樣化生，部分患者形成門(mén)靜脈高壓癥。癥狀體征　　本病起病隱匿，常有數(shù)月至數(shù)年的無(wú)癥狀期，常在血常規(guī)檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。有的病例在出現(xiàn)血栓形成和出血癥狀后才明確診斷

2、。很多癥狀和體征與血容量和血液黏滯度增高有關(guān)。最早出現(xiàn)的癥狀常為血液循環(huán)障礙和神經(jīng)系統(tǒng)方面的有關(guān)癥狀。主要臨床表現(xiàn)有以下幾個(gè)方面?！　?.皮膚改變有特征性。表現(xiàn)為皮膚變紅，特別是顏面、頸部和肢端部位。黏膜充血，呈淡藍(lán)色。Osler描述其癥狀為“夏日如玫瑰紅，冬日如靛青藍(lán)”。常見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張，齒齦出血和鼻衄。也見(jiàn)皮膚發(fā)紺、紫癜、瘀點(diǎn)、含鐵血黃素沉積，酒渣和匙形甲。50%患者患有水源性瘙癢?？捎摄逶』蛄茉〈侔l(fā)引起瘙癢，灼熱或刺癢感。通常持續(xù)30～60min，與水溫?zé)o關(guān)。也可發(fā)生與水無(wú)關(guān)的瘙癢。血中和皮膚中組胺增高?！　?.神經(jīng)系統(tǒng)頭痛最為常見(jiàn)，50%病人均有此表現(xiàn)，可伴頭昏、眩暈和耳

3、鳴、疲乏、健忘、肢體麻木、多汗等。嚴(yán)重者可出現(xiàn)盲點(diǎn)、復(fù)視和視力模糊等視覺(jué)異常。也可有心絞痛和間歇性跛行。少數(shù)患者以腦血管意外為首發(fā)表現(xiàn)就診。該組癥狀主要是因紅細(xì)胞數(shù)增加、全血容量增多和血黏度增高而導(dǎo)致的血管擴(kuò)張、血流緩慢淤滯和組織缺氧引起的?！　?.出血發(fā)生率＜10%，主要是由于血管充血、血管內(nèi)膜損傷、血小板第3因子減少等，血小板功能紊亂及凝血機(jī)制異常導(dǎo)致出血傾向。常見(jiàn)為鼻出血、牙齦出血和皮膚黏膜上的淤點(diǎn)和淤斑。也可表現(xiàn)消化道出血，拔牙后出血、月經(jīng)量多等?！　?.組胺增高的表現(xiàn)本癥伴顆粒細(xì)胞增加，嗜堿粒細(xì)胞也增多，后者富含組胺。組胺釋放增加可致消化性潰瘍，故本病患者消化性潰瘍發(fā)生

4、率為10%～16%，較正常人高4～5倍，潰瘍所致的上消化道大出血多見(jiàn)，可威脅生命。皮膚瘙癢也常見(jiàn)，40%發(fā)生在熱水浴之后，10%可伴蕁麻疹?！　?.其他本病因骨髓細(xì)胞過(guò)度增殖，使核酸代謝過(guò)高，血液尿酸濃度升高，少數(shù)病人可發(fā)生尿酸腎病，表現(xiàn)為尿結(jié)石和腎絞痛或痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎癥狀。有些病人可發(fā)生膽結(jié)石、阻塞性黃疸和膽絞痛。最常見(jiàn)的體征是多血引起的面部、鼻、耳、唇、手掌和結(jié)膜充血，呈絳紅色，如酒醉狀。視網(wǎng)膜和口腔黏膜也顯示充血。約70%以上患者動(dòng)脈血壓升高。約75%以上的患者可有脾臟腫大，通常為中、重度腫大，與繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥有一定的鑒別診斷意義。約40%患者可能有肝大，隨疾病的發(fā)展，腫

5、大逐漸明顯。用藥治療　　抑制骨髓紅系細(xì)胞異常增生、降低血容量、減少血黏度、消除紅細(xì)胞增多所致的各種癥狀和體征、減少血栓栓塞及出血性并發(fā)癥、提高生活質(zhì)量并延長(zhǎng)生存期是治療PV的目標(biāo)?！　?.靜脈放血每周靜脈放血2～3次，每次400ml，直至HCT正常。此種治療手段?？裳杆倬徑獍Y狀及降低紅細(xì)胞容量，但不能使升高的白細(xì)胞和血小板下降也不能緩解頑固的皮膚瘙癢及痛風(fēng)發(fā)作。有心、腦血管病或有血栓史者，放血宜慎重，每次以250ml為好，每周至多2次，目標(biāo)為HCT維持于42%～45%。為防止血栓形成，放血后可靜脈輸注右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)500ml。反復(fù)放血者可致缺鐵，需適當(dāng)補(bǔ)充之?！　?/p>

6、我國(guó)由于傳統(tǒng)習(xí)慣的原因，放血療法始終難以廣泛開(kāi)展，尤其是每周均需放血更不易被接受。因此，做好宣傳解釋工作是放血療法的重要組成部分。尤其應(yīng)強(qiáng)調(diào)其發(fā)生白血病轉(zhuǎn)化(僅1.5%)及繼發(fā)實(shí)體瘤的比例最低，以及不良反應(yīng)最少，且中數(shù)生存期和其他療法相近，為12.6年。但單獨(dú)放血療法者前3年的血栓栓塞性并發(fā)癥發(fā)生率較高，此后伴發(fā)骨髓纖維化者也較多。必須強(qiáng)調(diào)，即使單獨(dú)放血治療者，其發(fā)生白血病轉(zhuǎn)化較其他療法為低，但仍明顯高于相匹配的正常人群。目前較一致的看法是，病情穩(wěn)定的年輕患者較適合行放血治療，并輔以低劑量阿司匹林治療?！　?.骨髓抑制性治療　　(1)放射性核素治療：32P使用最多，其通過(guò)釋放β射

7、線(xiàn)阻止骨髓造血細(xì)胞的核分裂，從而抑制造血。經(jīng)首劑靜脈注射2～3mci/m2后，多數(shù)病例在4～8周內(nèi)血象恢復(fù)正常。如3個(gè)月后血象未能糾正者，可第2次給藥，劑量宜增加25%。少數(shù)患者需第3次給藥，但1年內(nèi)總劑量不應(yīng)＞15mci。32P也可口服給藥，但劑量應(yīng)增加25%，分2次，間隔1周給予。32P治療的緩解率可達(dá)75%～85%，療效可持續(xù)半年至數(shù)年，并可降低血栓栓塞性并發(fā)癥發(fā)生率。其缺點(diǎn)為，如劑量掌握不當(dāng)，過(guò)大可造成骨髓抑制。其次為治療后急性白血病及實(shí)體瘤的發(fā)生率明顯高于靜脈放血者，尤