《真性紅細(xì)胞增多癥》ppt課件

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1、真性紅細(xì)胞增多癥概述：真性紅細(xì)胞增多癥是一種原因不明的以紅系細(xì)胞異常增殖為主的慢性骨髓增殖性疾病。臨床特征：皮膚黏膜紅紫、脾臟腫大和血管神經(jīng)癥狀。血液學(xué)癥狀：紅細(xì)胞和全血容量絕對(duì)增加、血黏度增高、白細(xì)胞和血小板增多。病理生理紅細(xì)胞過(guò)度增生致使全血容量增多和血黏度增高，導(dǎo)致全身血管擴(kuò)張和血流緩慢。常見的血管和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可能是由于血粘滯性增加和血管擴(kuò)張。皮膚黏膜紅紫與血管擴(kuò)張、血流緩慢和還原型血紅蛋白增多有關(guān)。血黏度增高、血流緩慢、血小板增多、血管內(nèi)膜損傷和動(dòng)脈硬化可引起各部位血管栓塞。診斷標(biāo)準(zhǔn)1968年國(guó)際真紅研究組制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：A：1RBC容量：男性>3

2、6ml/kg，（51Cr標(biāo)記法）女性>32ml/kg。2動(dòng)脈血氧飽和度?92%3脾臟腫大診斷標(biāo)準(zhǔn)B：1血小板>40萬(wàn)/mm32白細(xì)胞>40萬(wàn)/mm33中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分>100（無(wú)發(fā)熱感染）4血清VitB12>900pg/ml凡符合A1+A2+A3或A1+A2再加B項(xiàng)中任何2項(xiàng)即可確立真紅的診斷。臨床表現(xiàn)隱襲起病逐漸加重，也可急性起病一般癥狀：頭疼、頭暈、耳鳴、視力模糊、疲乏、出汗、體重減輕等。血栓癥狀出血癥狀皮膚黏膜紅紫、肝脾腫大、高血壓高尿酸血癥?腎結(jié)石、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。病程和預(yù)后不治療生存期約1.5年，治療者7-15年，最長(zhǎng)可生存34年。病程按骨髓分3

3、期：增生期：RBC及HB均?代償期：骨髓纖維化伴髓外造血衰竭期：貧血、出血加重、脾腫大實(shí)驗(yàn)室檢查血象RBC：700-1000萬(wàn)/mm3HB：18-24g/dlWBC：輕度升高，核左移。PT：45-100萬(wàn)/mm3少數(shù)病例PT聚集、黏附功能不佳，血小板第3因子活力降低。實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象：粒、紅、巨核系增生活躍、明顯活躍，尤以幼紅細(xì)胞為主。粒系中以中晚幼及桿狀細(xì)胞多見。巨核細(xì)胞多見，形態(tài)較大。骨髓外鐵和鐵粒細(xì)胞減少或消失。脂肪細(xì)胞被造血細(xì)胞代替。骨髓纖維化時(shí)網(wǎng)狀纖維增加。實(shí)驗(yàn)室檢查血量及理化特性：核素標(biāo)記法測(cè)定RBC容量增多。全血容量增加，血漿容量正常。血液比重增加

4、，1.070-1.080血黏度?5-8倍ESR緩慢動(dòng)脈血氧飽和度正常實(shí)驗(yàn)室檢查其他：VitB12?尿酸?血清鐵?LDH?間接膽紅素?治療靜脈放血治療：可在短期內(nèi)迅速降低血容量，改善或消除癥狀?？蓡为?dú)或與其他療法合用。多次放血可導(dǎo)致缺鐵，不能減少血小板，易發(fā)生血栓。方法：靜脈放血300-500ml/次，2-3次/周，直至紅細(xì)胞壓積正常。對(duì)老年人和患有心腦血管病的人，250ml/次，1次/周。其他：低分子右旋糖酐治療放射性核素32P目的：直接阻止骨髓造血細(xì)胞的核分裂，抑制造血功能。多數(shù)病例4-8周RBC、PT可恢復(fù)正常。適應(yīng)癥：需經(jīng)常放血治療或化療無(wú)效而造血、肝、腎

5、功能好的老年人?；煟阂种乒撬柙煅δ?，適用于PT顯著增加、髓外造血、肝脾腫大。有效率達(dá)80-85%。治療并發(fā)癥的治療：高尿酸血癥：多飲水、利尿、別嘌呤醇瘙癢：H1、H2組胺阻滯劑紅斑性肢痛：小劑量Aspirin幾種紅細(xì)胞增多癥的鑒別真紅繼發(fā)性假性病因不明組織缺氧或異常紅細(xì)胞生成素增血液濃縮，見加，見于高山病、紫紺型先天性于脫水、燙傷心臟病、慢性肺部疾患、腎母細(xì)等`胞瘤等皮膚與粘膜磚紅紫紺不紅脾腫大多見罕見無(wú)高血壓常有——血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)???紅細(xì)胞壓積???紅細(xì)胞容量??正常全血容量??正?；?血漿容量正常或?正?；??動(dòng)脈血氧飽和度正常正?；?正常白細(xì)胞數(shù)

6、?正常正常血小板數(shù)?正常正常粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分?正常正常骨髓粒、紅、巨核系紅系增生粒、紅系正常均增生促紅細(xì)胞生成素?或正常?正常血清維生素B12?正常正常