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1、真性紅細胞增多癥目標掌握真性紅細胞增多癥的概念掌握真性紅細胞增多癥的臨床表現(xiàn)了解輔助檢查及治療掌握護理問題及措施概述真性紅細胞增多癥(PV)是一種原因未明的造血干細胞克隆性疾病，屬骨髓增殖性疾病范疇。臨床以紅細胞數(shù)及容量顯著增多為特點，出現(xiàn)多血質及高黏滯血癥所致的表現(xiàn)，常伴脾大。PV起病隱襲，進展緩慢，晚期可發(fā)生各種轉化。PV的發(fā)病機制尚未闡明，但已知紅細胞生成素(EPO)和發(fā)病無關，其血清EPO水平降低或低至無法檢測。本病在人群中的發(fā)病率約為5/100萬,較常見于男性(大約是1.4:1).診斷時的平均年齡是60歲,范圍為15到90歲,但兒
2、童罕見；5%的病人發(fā)病時不足40歲.病因綜合20年來發(fā)表的20多篇臨床報道來看，本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病機為“血瘀”，而導致血瘀的因素，痰濕偏盛，與熱搏結，化燥灼津，以致血行不暢，脈絡受阻而成瘀血。1、肝火肝氣郁結，肝陽上亢，血受熏灼，凝結瘀塞，津液虧耗不能載血運行；肝郁化火，火灼津液致瘀證，肝熱與血瘀互結而成。2、熱毒熱毒火邪，蘊伏營血，陽明熱盛，彌漫三焦，津液被劫，營陰受損，肝風內動，導致氣血兩燔之候。臨床表現(xiàn)1.頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、視力障礙、易健忘、易激惹、肢端麻木、肌痙攣、心絞痛；2.皮膚粘膜紅紫，尤以口唇、鼻
3、、面頰、眼結膜、耳廓及肢端為著；3.出血傾向：皮膚瘀斑，鼻衄、齒齦出血，甚至血尿、陰道出血等；4.由于脾腫大，可有左上腹墜脹或飽脹感，部分病例有皮膚瘙癢、多汗、消瘦；5.血壓升高，肝腫大及靜脈血栓形成。輔助檢查血象：血紅蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；紅細胞計數(shù)≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白細胞計數(shù)>12.0×109/L（無發(fā)熱及感染）。血小板計數(shù)>400×109/L。骨髓象：增生明顯活躍，粒、紅及巨核細胞系均增生，以紅系增生顯著。紅細胞容量增加：51Cr標記紅細胞法：男>39ml/kg，女>
4、27ml/kg。紅細胞壓積增高：男性≥55％，女性≥50％。診斷依據(jù)1.臨床有多血癥表現(xiàn)：(1)皮膚粘膜絳紅色，以兩頰、口唇、眼結合膜、手掌為著；(2)肝脾腫大；(3)高血壓或病程中有過血栓形成。2.實驗室檢查：(1)血紅蛋白測定及紅細胞計數(shù)明顯增高：血紅蛋白男性>180g/L，女性>170g/L；紅細胞計數(shù)男性>6.5×10的12次方/L，女性>6.0×10的12次方/L；(2)紅細胞比積增高：男性≥0.54，女性≥0.50；(3)血小板計數(shù)多次大于300×10的9次方/L；(4)無其他原因白細胞計數(shù)多次>11.0×10的9次方/L；(5
5、)外周血中性粒細胞堿性磷酸酶積分>100；(6)骨髓增生明顯活躍，尤以紅細胞系為著。3.紅細胞容量絕對值增加：按51鉻或99锝標記紅細胞法示紅細胞容量絕對值增加(超過正常值+2個標準差)。4.能排除繼發(fā)性和相對性紅細胞增多癥。鑒別診斷應與高原性紅細胞增多癥、嚴重心肺疾病、異常血紅蛋白?。荒承┠[瘤（腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等）、囊腫和血管異常引起的繼發(fā)性紅細胞增多癥鑒別。診斷要點：1．臨床有多血癥表現(xiàn)。①皮膚、黏膜呈絳紅色，尤以兩頰、口唇、眼結合膜、手掌等處為著。②脾腫大。③高血壓，或病程中有過血栓形成。2．血紅蛋白測定及紅細胞計數(shù)明顯增加。①
6、血紅蛋白：男性>180g/L、女性>170g/L；②紅細胞計數(shù)：男性>6.5X10^12幾、女性>6．0X10^12/L。3．紅細胞壓積增高：男性≥0．54；女性≥0．50。4．無感染及其他原因而白細胞計數(shù)多次>11.0X10^9幾。5．血小板計數(shù)多次大于300X10^9/L。6．骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細胞為顯著。7．能除外繼發(fā)性紅細胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。此外病史中要注意有無嗜煙癬，是否居位高原地區(qū)，有無遺傳性疾病等。治療治療原則1.靜脈放血：每1-3天1次，每次
7、放血量300-500毫升，直至細胞胞比積≤45%為止。2.化療：常用藥物有馬利蘭、苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、三尖杉酯堿、二溴甘露醇等，以上藥物可單用，也可2種或3種聯(lián)合應用。3.放射性核素治療，近年少用4.α干擾素治療干擾素有抑制細胞增殖作用，近年也已開始用于本病治療，劑量為300萬U/m2，每周3次，皮下注射。治療3個月后脾臟縮小，放血次數(shù)減少。緩解率可達80%。用藥原則1.放血療法能迅速減輕病人的癥狀，對癥狀重者能收到立竿見影效果，但療效短暫。2.化療或放療能抑制骨髓造血，療效較持久。3.治療時一般用放血療法聯(lián)合化療或放療，再配合對癥治療，
8、效果更好。有血栓形成者還應作相應治療。護理問題1、有出血的傾向2、疼痛3、有皮膚受損的危險4、舒適的改變5、活動無耐力護理措施1、病情觀察：定時測血壓、心率，注意意識狀態(tài)。觀察皮
