【醫(yī)脈通】血管瘤和脈管畸形診斷和治療指南(2016版)

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1、組織工程與重建外科雜志2016年4月第12卷第2期·63··指南·doi:10.3969/j.issn.1673-0364.2016.02.001血管瘤和脈管畸形診斷和治療指南(2016版)中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤和脈管畸形學(xué)組【中圖分類號(hào)】R732.2【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】1673-0364(2016)02-0063-32第一部分血管瘤和脈管畸形的分類(ISSVA2014版)在:①把血管性腫瘤更加細(xì)分為良性、局部侵襲性(交界性)及惡性三類;②嬰幼兒血管瘤依據(jù)形態(tài)和1982年,JohnB.Mulliken首次提出基于血管內(nèi)侵襲深度進(jìn)行了分類;③血管畸形的分類更為細(xì)

2、化;皮細(xì)胞生物學(xué)特性的分類方法,將此前傳統(tǒng)意義的④將原分類中的一些疾病劃歸為確切分類待定,如“血管瘤”(Vascularanomalies)重新分為血管瘤和脈疣狀血管瘤、角化性血管瘤等;⑤增列了多種疾病的管畸形,并闡釋了兩者最本質(zhì)的差別,即血管腫瘤存在血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常增殖,而血管畸形則無此現(xiàn)致病基因;⑥增加了血管病變相關(guān)綜合征;⑦增列了象。該觀點(diǎn)被廣泛認(rèn)同,從而成為現(xiàn)代分類的基礎(chǔ)。合并血小板計(jì)數(shù)及凝血異常的血管性病變;⑧增加1992年,國際血管瘤和脈管畸形研究學(xué)會(huì)(The先天性部分消退型血管瘤。此分類系統(tǒng)體現(xiàn)了對(duì)血InternationalSocietyfortheStu

3、dyofVascular管瘤和脈管畸形的認(rèn)識(shí)進(jìn)展,更為完善,建議采用。Anomalies,ISSVA)在匈牙利布達(dá)佩斯成立,并在本指南所包含的常用字母縮寫分別為:C:毛細(xì)1996年制訂了一套較為完善的分類系統(tǒng)(表1-1),血管;A:動(dòng)脈;V:靜脈;L:淋巴管;M:畸形。成為國際上各學(xué)科交流的共同分類基礎(chǔ)。雖然多個(gè)學(xué)科都有類似的分類方案,尤其在脈2014年4月,在澳大利亞墨爾本召開的第20管畸形領(lǐng)域;但鑒于ISSVA分類具有前瞻性和實(shí)用屆ISSVA大會(huì)上,提出對(duì)ISSVA分類的全面修訂草性,已經(jīng)在脈管畸形領(lǐng)域長期、廣泛使用,故本學(xué)組案,并于2015年發(fā)表(表1-2~1-9)。

4、主要變化體現(xiàn)推薦ISSVA分類(2014)方案為指南指定的方案。表1ISSVA血管瘤和脈管畸形分類(1996年)血管腫瘤脈管畸形嬰幼兒血管瘤低流量脈管畸形先天性血管瘤(RICH和NICH*)毛細(xì)血管畸形(CM)叢狀血管瘤(伴或不伴Kasabach-Merritt現(xiàn)象)葡萄酒色斑卡波西形血管內(nèi)皮瘤(伴或不伴Kasabach-Merritt現(xiàn)象)毛細(xì)血管擴(kuò)張梭狀細(xì)胞血管內(nèi)皮瘤角化性血管瘤少見血管內(nèi)皮瘤(上皮樣血管內(nèi)皮瘤,混合性血管內(nèi)皮瘤,網(wǎng)狀血管內(nèi)皮瘤,靜脈畸形(VM)多形性血管內(nèi)皮瘤,乳頭狀淋巴管內(nèi)血管內(nèi)皮瘤,淋巴管內(nèi)皮肉瘤)普通單發(fā)VM皮膚獲得性血管腫瘤(化膿性肉芽腫,靶樣

5、含鐵血黃素沉積性血管瘤,藍(lán)色橡皮奶頭樣痣腎小球樣血管瘤,微靜脈型血管瘤等)家族性皮膚粘膜靜脈畸形球狀細(xì)胞靜脈畸形Maffucci綜合征淋巴管畸形(LM)高流量脈管畸形動(dòng)脈畸形(AM)動(dòng)靜脈瘺(AVF)動(dòng)靜脈畸形(AVM)復(fù)雜混合性脈管畸形CVM,CLM,LVM,CLVM,CM-AVM*RICH:快速消退型先天性血管瘤;NICH:不消退型先天性血管瘤guide.medlive.cn·64·JournalofTissueEngineeringandReconstructiveSurgery,April2016,Vol.12No.2表1-2ISSVA血管瘤與脈管畸形分類(2014

6、年)血管腫瘤脈管畸形單純性混合性★知名血管畸形并發(fā)其他病變良性毛細(xì)血管畸形CVM見表1-6見表1-6局部侵襲性或交界性淋巴管畸形CLM惡性靜脈畸形LVM動(dòng)靜脈畸形*CLVM動(dòng)靜脈瘺*CAVM*CLAVM*其他★定義為同一病灶中含有兩種或兩種以上血管畸形。*高血流量病灶注:本分類表未包含所有已知血管性病變,某些罕見的"皮膚性"血管性病變可參考皮膚科學(xué)教材。某些病變的性質(zhì)是腫瘤還是畸形并未完全清楚,這些病變單獨(dú)列于"暫未歸類的血管性病變"。表1-3血管腫瘤的ISSVA分類(2014年)腫瘤類型名稱良性血管腫瘤嬰幼兒血管瘤(見表1-8)先天性血管瘤[快速消退型(RICH)★,不消

7、退型(NICH),部分消退型(PICH)]叢狀血管瘤★○梭形細(xì)胞血管瘤上皮樣血管瘤化膿性肉芽腫(又稱分葉狀毛細(xì)血管瘤)其他局部侵襲性或交界性血管腫瘤卡波西形血管內(nèi)皮瘤★○,網(wǎng)狀血管內(nèi)皮瘤乳頭狀淋巴管內(nèi)血管內(nèi)皮瘤(PILA,Dabska瘤)復(fù)合性血管內(nèi)皮瘤,卡波西肉瘤,其他惡性血管腫瘤血管肉瘤,上皮樣血管內(nèi)皮瘤,其他★某些病變合并血小板減少和/或消耗性凝血(見表1-9)?!鹂赡苁遣∽兊牟煌瑫r(shí)期,而并非完全不同的疾病。注:反應(yīng)性增生的血管腫瘤列入良性腫瘤。表1-4血管畸形(單純性血管畸形)的ISSVA分類(2014年)

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