小兒皮膚血管瘤和血管畸形的診斷和治療

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1、寫在課前的話皮膚血管瘤和脈管畸形是嬰幼兒的常見疾病。國際血管性疾病研究協(xié)會最新的分類方法將脈管病變分為血管瘤和血管畸形，不同類型的脈管病變應給予恰當?shù)母深A措施。通過本課程學習，您將能掌握小兒皮膚血管瘤和血管畸形的診斷和治療。2005年，在北京兒童醫(yī)院首次就診的小兒皮膚病患者中，血管瘤和血管畸形占到2%，是兒童皮膚病中第六位常見的疾病。到2008年，初診病人中血管瘤和血管畸形已經(jīng)由原來的第六位上升成為第五位的常見疾病。3010例小兒血管瘤和脈管畸形病例分布情況如下圖所示。可見，嬰兒血管瘤和先天血管瘤占到了

2、2/3以上。一、概述皮膚血管瘤和血管畸形是嬰幼兒常見的疾病，好發(fā)于頭面、四肢等體表部位，明顯影響美觀；同時不少病變位于黏膜、肌肉、骨骼和顱內(nèi)等特殊部位，造成一定的生理功能障礙；部分病變因感染、出血、潰瘍形成、高流量性心衰或特殊部位可危及生命。二、分類方法脈管性疾病的新舊分類對照表：國際血管性疾病研究協(xié)會(ISSVA)最新的生物學分類方法：根據(jù)國際血管性疾病研究協(xié)會最新的生物學分類方法，脈管性疾病可分為哪兩類？它們各有哪些常見類型？在這一分類系統(tǒng)中，脈管性病變被分為血管瘤和血管畸形。（一）血管瘤血管瘤常見

3、的類型有：①嬰幼兒血管瘤：舊稱草莓狀血管瘤，為最常見的嬰幼兒良性腫瘤，具有出生時或出生后不久迅速增生和一歲左右開始自發(fā)消退的特征性自然病史，典型表現(xiàn)為鮮紅色突起的包塊；②先天性血管瘤：分快速消退型和不消退型兩種，表現(xiàn)為出生時即有明顯病灶，在一歲左右?guī)缀跬耆嘶虿幌?，其外觀、病理和影像學表現(xiàn)與嬰幼兒血管瘤有明顯差異；③化膿性肉芽腫；④叢狀血管瘤；⑤Kaposi樣血管內(nèi)皮瘤；⑥梭形細胞血管瘤；⑦血管外皮細胞瘤；⑧上皮樣血管瘤。（二）血管畸形常見的類型有：①微靜脈畸形：有中線型微靜脈畸形和微靜脈畸形兩種類

4、型；②靜脈畸形；③動靜脈畸形；④淋巴管畸形：舊稱淋巴管瘤，由異常擴張的淋巴管道構(gòu)成，依囊腔大小，可分為巨囊型和微囊型，與治療效果密切相關(guān)；⑤混合畸形：包括靜脈-淋巴管畸形、靜脈-微靜脈畸形等。三、治療生命、功能和美容的平衡是治療追求的目標，部位永遠是首先考慮的因素。十幾年前，中國大部分地區(qū)對血管性疾病還沒有很好的治療方法，常會用到激光、注射及同位素治療。放射性同位素治療需要嚴格掌握劑量、治療間隔和次數(shù)，臨床常見治療后遺留的后遺放射性皮炎，目前尚缺乏使其緩解的方法。右圖為放射性同位素治療后遺留的皮炎。目前

5、小兒皮膚血管瘤和血管畸形可采取的干預措施有：隨診觀察、瘤體約束療法、口服激素治療、口服心得安治療、激光治療、局部注射、局限性硬化療法、介入療法、手術(shù)治療和電化學治療等。嬰兒血管瘤具有明確的增生、穩(wěn)定到消退的自然病程。找到治療的平衡點是非常重要的。嬰兒血管瘤的自然消退過程很漫長，尤其位于面頸部的皮損會對患兒及其家長造成較大的心理壓力。如能在增生早期就控制皮損增殖，勢必使外觀的破壞最小化，并使消退期提早，消退過程也將縮短。圖中2個月的患兒，血管瘤較為明顯，需要口服激素加激光治療。病例1：嬰兒血管瘤（草莓狀血

6、管瘤）病例2：嬰兒血管瘤（毛細海綿血管瘤）病例3：中線型微靜脈畸形（鮭魚色斑）病例4：微靜脈畸形（鮮紅斑痣）下圖為1個月嬰兒口服強的松＋激光治療后的效果：皮膚血管瘤和血管畸形的患兒使用激素時為什么要同時補鈣、補鉀和補充多種維生素？使用激素的注意事項：暫停疫苗接種，至停止使用激素后6周；激素的副作用是保鈉排鉀、代謝增加，小兒生長發(fā)育快，所以要補鈣、補鉀，含鉀豐富的食物有新鮮桔（橙）汁或香蕉等。為了鈣的吸收，可補充多種維生素，如小施爾康滴劑等；另外要定期復查血生化/血常規(guī)。目前血管瘤和血管畸形的規(guī)范化分類及

7、相應治療對醫(yī)療工作者仍是一個挑戰(zhàn)，需要在進一步了解其發(fā)病機制及組織病理學基礎上進一步完善。皮膚血管瘤和血管畸形治療的經(jīng)驗是一定要早期治療，要選擇綜合的相對恰當?shù)闹委煼椒ǎ硗庵委熀笞o理也很重要；一定要明確治療過猶不及。