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1、顱面部血管瘤及血管畸形的診斷和介入治療一、概述Mulliken和Glowacki于1982年提出的將脈管性疾?。╲ascularanomalies）分為血管瘤（hemangioma）和脈管畸形（vascularmalformations）的觀點(diǎn)，已被國內(nèi)外廣泛接受。血管瘤和血管畸形是2種性質(zhì)完全不同的病變，有著完全不同的臨床表現(xiàn)、病程和轉(zhuǎn)歸。血管瘤是良性、能夠自行消退的真性腫瘤，自然病程經(jīng)歷增殖期、消退期和消退完成期3期。它大多數(shù)不是與生俱來，而是在患兒出生后的一個(gè)月左右出現(xiàn)。并在患兒生后的一年中表現(xiàn)出快速
2、生長。在患兒5-7歲時(shí)，大于90％的血管瘤可以自發(fā)完全和接近完全消褪。文獻(xiàn)報(bào)道血管瘤的發(fā)病率為1-2.6%。血管瘤在增殖期的特征是，可出現(xiàn)快速生長，血管內(nèi)皮細(xì)胞顯著增生并形成多核團(tuán)塊，血管內(nèi)皮基底膜增厚和出現(xiàn)大量的肥大細(xì)胞等。在快速生長的增殖期后，血管瘤的生長趨于穩(wěn)定并同患兒同步生長。由于血管瘤生物學(xué)特性的復(fù)雜性，在褪化期慢慢開始并逐漸占據(jù)優(yōu)勢時(shí)，增殖期可一直持續(xù)。褪化期血管瘤，內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成逐漸減少并代之以纖維脂肪沉著，基底膜呈單層表現(xiàn)和正常肥大細(xì)胞計(jì)數(shù)等。非增殖期血管瘤的處理原則為隨訪觀察，其他情況下則需
3、早期干預(yù)治療,其理由有:①血管瘤雖然一般以點(diǎn)狀病損開始,但其自然病程有2個(gè)快速增長過程（分別是出生后1～2個(gè)月和4～5個(gè)月）,期間病變迅速發(fā)展,病損的危害性具有不可預(yù)測性，如果能盡早干預(yù)，有可能阻止其進(jìn)入快速增長期，從而遏止巨大血管瘤的發(fā)生；②血管瘤對兒童的影響不盡相同，其中后果最為嚴(yán)重的是累及咽喉和氣管的血管瘤，如果不積極采用激光或氣管切開術(shù)等治療，患者會因氣道阻塞而導(dǎo)致呼吸困難甚至死亡；③眼部等重要部位的血管瘤應(yīng)盡早積極治療，以防發(fā)生弱視等并發(fā)癥；④大面積皮膚血管瘤還會導(dǎo)致皮膚潰瘍、壞死、繼發(fā)感染等，引
4、發(fā)一系列護(hù)理問題；⑤容貌毀損可引發(fā)各種心理問題，如自卑、孤僻、偏執(zhí)、自信心下降等；⑥對于血管瘤最終消退的程度，目前尚缺乏客觀的判斷指標(biāo)。因此，對嬰幼兒血管瘤應(yīng)早期予以積極控制和干預(yù)，除非發(fā)生在隱蔽而又不會導(dǎo)致功能障礙的部位，才可以考慮隨訪觀察。脈管畸形是血管形態(tài)生成障礙引起的先天性真性結(jié)構(gòu)異常。它與生俱來的，并與患兒身體同步生長。外傷、手術(shù)、避孕藥及青春期或妊娠導(dǎo)致的激素水平的改變可以導(dǎo)致病變血管動力性的增大。脈管畸形無內(nèi)皮細(xì)胞的增殖，含有扁平內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋的粗大管腔和單層基底膜，并具有血管內(nèi)皮細(xì)胞氚化胸苷標(biāo)
5、記陰性及肥大細(xì)胞計(jì)數(shù)正常等特點(diǎn)。它可以由伴或不伴動靜脈短路的任何原始的動脈、毛細(xì)血管、靜脈及淋巴管等成分組成。在臨床上分為毛細(xì)血管畸形、靜脈畸形、淋巴管畸形、動脈畸形和動靜脈畸形。其中動脈畸形和動靜脈畸形屬于高流速脈管畸形包括，括靜脈畸形、淋巴管畸形和毛細(xì)血管畸形屬于低流速脈管畸形。血管瘤這一術(shù)語應(yīng)專門兒童的胚胎性腫瘤，這類病變不是與生俱來的，而是在出生后一或幾個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)，它可有快速增殖期，并常可在患兒5-7歲時(shí)慢慢地接近完全消褪。先前描述成人病變的術(shù)語，諸如海綿狀血管瘤、肝內(nèi)血管瘤、肢端血管瘤、椎骨血管瘤
6、及面部血管瘤等，應(yīng)當(dāng)表述為靜脈畸形。肌內(nèi)血管瘤一詞應(yīng)當(dāng)代之以肌內(nèi)靜脈畸形。由擴(kuò)張的毛細(xì)血管樣組織構(gòu)成、葡萄酒典型性染色的先前命名為毛細(xì)血管血管瘤的病變應(yīng)當(dāng)正確的命名為毛細(xì)血管畸形。先前的單純毛細(xì)淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤、淋巴管瘤和水囊狀淋巴管瘤等應(yīng)當(dāng)命名為淋巴管畸形。先前的血管淋巴管瘤應(yīng)當(dāng)命名為靜脈淋巴管畸形。同樣的，先前的動靜脈性血管瘤、動脈性血管瘤、動靜脈性動脈瘤、曲張性動脈瘤、紅色動脈瘤和蛇狀動脈瘤應(yīng)當(dāng)命名為動靜脈畸形。增殖期血管瘤的干預(yù)主要以藥物治療為主，藥物治療包括口服心得安和潑尼松以及局涂咪喹莫
7、特。毛細(xì)血管畸形包括鮮紅斑痣或葡萄酒色斑、微靜脈擴(kuò)張、蜘蛛痣和各種伴有多個(gè)器官累及的血管畸形組合而成的所謂“綜合征”，如顱內(nèi)三叉神經(jīng)血管瘤綜合征、藍(lán)色橡皮皰樣痣綜合征等。該類疾病主要采用各種激光治療，根據(jù)病變的類型不同，選擇相應(yīng)的激光治療儀和方法。動靜脈畸形、靜脈畸形和淋巴管畸形主要以介入治療為主。二、顱面部動靜脈畸形顱面部軟組織動靜脈畸形是一團(tuán)狀發(fā)育異常的血管，內(nèi)含不成熟的動脈和靜脈，動靜脈之間存在不同程度的直接交通，沒有毛細(xì)血管?；窝軋F(tuán)內(nèi)有動靜脈瘺形成，尤其瘺口大者，病灶內(nèi)血流阻力降低，血流量增大，
8、造成供血動脈增粗、增多、扭曲，并竊取大量鄰近正常組織供血（即為“盜血”現(xiàn)象），以滿足病灶的高流量血供?；亓黛o脈主要為頸外靜脈和頸內(nèi)靜脈，其內(nèi)壓力增高、流速加快，隨之逐漸擴(kuò)張，形成靜脈動脈化。顱面部動靜脈畸形可以分為軟組織動靜脈畸形和頜骨中央性動靜脈畸形，其中后者以往稱為頜骨中央性血管瘤。介入栓塞是顱面部動靜脈畸形的首選治療手段，它應(yīng)在局部急性出血得以控制的前提下進(jìn)行?？刂凭植考毙猿鲅拇胧┌ǎ孩倬植繅浩?；②表面
