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1、顱面部血管瘤及血管畸形的診斷和介入治療一、概述Mulliken和Glowacki于1982年提出的將脈管性疾病（vascularanomalies）分為血管瘤（hemangioma）和脈管畸形（vascularmalformations）的觀點，已被國內外廣泛接受。血管瘤和血管畸形是2種性質完全不同的病變，有著完全不同的臨床表現、病程和轉歸。血管瘤是良性、能夠自行消退的真性腫瘤，自然病程經歷增殖期、消退期和消退完成期3期。它大多數不是與生俱來，而是在患兒出生后的一個月左右出現。并在患兒生后的一年中表現出快速
2、生長。在患兒5-7歲時，大于90％的血管瘤可以自發(fā)完全和接近完全消褪。文獻報道血管瘤的發(fā)病率為1-2.6%。血管瘤在增殖期的特征是，可出現快速生長，血管內皮細胞顯著增生并形成多核團塊，血管內皮基底膜增厚和出現大量的肥大細胞等。在快速生長的增殖期后，血管瘤的生長趨于穩(wěn)定并同患兒同步生長。由于血管瘤生物學特性的復雜性，在褪化期慢慢開始并逐漸占據優(yōu)勢時，增殖期可一直持續(xù)。褪化期血管瘤，內皮細胞構成逐漸減少并代之以纖維脂肪沉著，基底膜呈單層表現和正常肥大細胞計數等。非增殖期血管瘤的處理原則為隨訪觀察，其他情況下則需
3、早期干預治療,其理由有:①血管瘤雖然一般以點狀病損開始,但其自然病程有2個快速增長過程（分別是出生后1～2個月和4～5個月）,期間病變迅速發(fā)展,病損的危害性具有不可預測性，如果能盡早干預，有可能阻止其進入快速增長期，從而遏止巨大血管瘤的發(fā)生；②血管瘤對兒童的影響不盡相同，其中后果最為嚴重的是累及咽喉和氣管的血管瘤，如果不積極采用激光或氣管切開術等治療，患者會因氣道阻塞而導致呼吸困難甚至死亡；③眼部等重要部位的血管瘤應盡早積極治療，以防發(fā)生弱視等并發(fā)癥；④大面積皮膚血管瘤還會導致皮膚潰瘍、壞死、繼發(fā)感染等，引
4、發(fā)一系列護理問題；⑤容貌毀損可引發(fā)各種心理問題，如自卑、孤僻、偏執(zhí)、自信心下降等；⑥對于血管瘤最終消退的程度，目前尚缺乏客觀的判斷指標。因此，對嬰幼兒血管瘤應早期予以積極控制和干預，除非發(fā)生在隱蔽而又不會導致功能障礙的部位，才可以考慮隨訪觀察。脈管畸形是血管形態(tài)生成障礙引起的先天性真性結構異常。它與生俱來的，并與患兒身體同步生長。外傷、手術、避孕藥及青春期或妊娠導致的激素水平的改變可以導致病變血管動力性的增大。脈管畸形無內皮細胞的增殖，含有扁平內皮細胞覆蓋的粗大管腔和單層基底膜，并具有血管內皮細胞氚化胸苷標
5、記陰性及肥大細胞計數正常等特點。它可以由伴或不伴動靜脈短路的任何原始的動脈、毛細血管、靜脈及淋巴管等成分組成。在臨床上分為毛細血管畸形、靜脈畸形、淋巴管畸形、動脈畸形和動靜脈畸形。其中動脈畸形和動靜脈畸形屬于高流速脈管畸形包括，括靜脈畸形、淋巴管畸形和毛細血管畸形屬于低流速脈管畸形。血管瘤這一術語應專門兒童的胚胎性腫瘤，這類病變不是與生俱來的，而是在出生后一或幾個月內出現，它可有快速增殖期，并?？稍诨純?-7歲時慢慢地接近完全消褪。先前描述成人病變的術語，諸如海綿狀血管瘤、肝內血管瘤、肢端血管瘤、椎骨血管瘤
6、及面部血管瘤等，應當表述為靜脈畸形。肌內血管瘤一詞應當代之以肌內靜脈畸形。由擴張的毛細血管樣組織構成、葡萄酒典型性染色的先前命名為毛細血管血管瘤的病變應當正確的命名為毛細血管畸形。先前的單純毛細淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤、淋巴管瘤和水囊狀淋巴管瘤等應當命名為淋巴管畸形。先前的血管淋巴管瘤應當命名為靜脈淋巴管畸形。同樣的，先前的動靜脈性血管瘤、動脈性血管瘤、動靜脈性動脈瘤、曲張性動脈瘤、紅色動脈瘤和蛇狀動脈瘤應當命名為動靜脈畸形。增殖期血管瘤的干預主要以藥物治療為主，藥物治療包括口服心得安和潑尼松以及局涂咪喹莫
7、特。毛細血管畸形包括鮮紅斑痣或葡萄酒色斑、微靜脈擴張、蜘蛛痣和各種伴有多個器官累及的血管畸形組合而成的所謂“綜合征”，如顱內三叉神經血管瘤綜合征、藍色橡皮皰樣痣綜合征等。該類疾病主要采用各種激光治療，根據病變的類型不同，選擇相應的激光治療儀和方法。動靜脈畸形、靜脈畸形和淋巴管畸形主要以介入治療為主。二、顱面部動靜脈畸形顱面部軟組織動靜脈畸形是一團狀發(fā)育異常的血管，內含不成熟的動脈和靜脈，動靜脈之間存在不同程度的直接交通，沒有毛細血管?；窝軋F內有動靜脈瘺形成，尤其瘺口大者，病灶內血流阻力降低，血流量增大，
8、造成供血動脈增粗、增多、扭曲，并竊取大量鄰近正常組織供血（即為“盜血”現象），以滿足病灶的高流量血供?；亓黛o脈主要為頸外靜脈和頸內靜脈，其內壓力增高、流速加快，隨之逐漸擴張，形成靜脈動脈化。顱面部動靜脈畸形可以分為軟組織動靜脈畸形和頜骨中央性動靜脈畸形，其中后者以往稱為頜骨中央性血管瘤。介入栓塞是顱面部動靜脈畸形的首選治療手段，它應在局部急性出血得以控制的前提下進行?？刂凭植考毙猿鲅拇胧┌ǎ孩倬植繅浩?；②表面
