口腔頜面部血管瘤和脈管畸形的分類和治療

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1、概述脈管瘤（vasculartumor）亦稱管型瘤，或分別稱血管瘤，淋巴管瘤；但有的脈管病變并非真性腫瘤故只能稱脈管畸形（vascularmalformation）。系來源于血管或淋巴管的腫瘤或畸形。（一）分類及命名以前，對(duì)血管瘤與脈管畸形分類和命名不是很確切。大多統(tǒng)稱為血管瘤或淋巴管瘤，并主要根據(jù)病損形態(tài)而給予命名。諸如，血管瘤中含毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛細(xì)管型、海綿型及囊型3類。由于血管瘤及脈管畸形病員可就診于臨床不同科室，即使同一病變也可得到不同的命名，如有的科室就將葡萄酒色斑稱為鮮紅斑痣。1982年，Mulliken和Glo

2、weki從細(xì)胞生物學(xué)及病理學(xué)方面重新提出分類，并明確要區(qū)分腫瘤和畸形這兩類病損。在這此之后，Jackson（1993），Waner和Suen（1995）在Mulliken等的基礎(chǔ)上又加以補(bǔ)充和改善，并提出了更新的分類。2002年，中華口腔醫(yī)學(xué)會(huì)口腔頜面外科專業(yè)委員會(huì)召開的全國(guó)性口腔頜面部血管瘤治療與研究學(xué)術(shù)研討會(huì)上，與會(huì)代表一致認(rèn)為應(yīng)重新明確血管瘤及脈管畸形的概念、分類和命名，并一致推薦應(yīng)用Waner和Suen的分類命名：1．血管瘤（hemangioma）。2．脈管畸形（vascularmalformation）。（1）微靜脈畸形（venularmalformat

3、ion）：包括中線型微靜脈畸形與微靜脈畸形兩類。（2）靜脈畸形（venousmalformation）。（3）動(dòng)靜脈畸形（arteriovenousmalformation）。（4）淋巴管畸形（lymphaticmalformation）：又分為微囊型與大囊型兩類。（5）混合畸形（mixedmalformation）：含靜脈-淋巴管畸形（venous-lymphaticmalformation）和靜脈-微靜脈畸形（venous-venularmalformation）2型。如將以上的分類與老的分類法對(duì)照大致有以下特點(diǎn)：1．腫瘤性病變中只有血管瘤為真性腫瘤，其它均屬

4、脈管畸形。老分類中的草莓樣血管瘤大多屬此類。2．從組織病理學(xué)角度增加了微靜脈畸形，微靜脈的管徑應(yīng)比毛細(xì)管靜脈還要細(xì)（50～200um）。臨床上的葡萄酒色斑（port-winestain,PWS）應(yīng)屬微靜脈畸形而不是屬于毛細(xì)血管型。靜脈畸形應(yīng)為老分類中的海綿型血管瘤。3．淋巴管畸形的微囊型似包括了老分類中的毛細(xì)管型和海綿型淋巴管瘤；而大囊型則相當(dāng)于老分類中的囊腫型或囊性水瘤。4．混合型中的靜脈-淋巴管畸形應(yīng)指老分類中及臨床常見的所謂海綿型淋巴血管瘤。而微靜脈-淋巴管畸形則系指老分類中的毛細(xì)管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。（二）血管瘤血管瘤多見于嬰兒出生時(shí)（約1/3）或

5、出生后不久（1個(gè)月之內(nèi)）。它起源于殘余的胚胎成血管細(xì)胞。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為與胎熱、血熱有關(guān)，由于心肝兩臟功能失調(diào)所引起。血管瘤的組織病理學(xué)特點(diǎn)是瘤內(nèi)富含增生活躍的血管內(nèi)皮細(xì)胞，并有成血管現(xiàn)象和肥大細(xì)胞的聚集。發(fā)生于口腔頜面部的血管瘤約占全身血管瘤的60%，其中大多數(shù)發(fā)生于面頸部皮膚、皮下組織，極少數(shù)見于口腔黏膜。深部及頜骨內(nèi)的血管瘤目前認(rèn)為應(yīng)屬血管畸形。血管瘤的生物學(xué)行為是可以自發(fā)性消退。其病程可分為增生期、消退期及消退完成期3期。增生期最初表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴(kuò)張，四周圍以暈狀白色區(qū)域；迅即變?yōu)榧t斑并高出皮膚，高低不平似楊（草）梅狀。隨嬰兒第一生長(zhǎng)發(fā)育期，約在4周以后快速生長(zhǎng)

6、，此時(shí)常是家長(zhǎng)最迫切求治的時(shí)期。如生長(zhǎng)在面部，不但可招致畸形，還可影響運(yùn)動(dòng)功能，諸如閉眼、開口運(yùn)動(dòng)等；有的病例還可在瘤體并發(fā)繼發(fā)感染?？焖僭錾€可伴發(fā)于嬰兒的第二生長(zhǎng)發(fā)育期，即4～5個(gè)月時(shí)。一般在1年以后即進(jìn)入靜止消退期。消退是緩慢的，病損由鮮紅變?yōu)榘底?、棕色，皮膚可呈花斑狀。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約50%～60%的患者在5年內(nèi)完全消退；75%在7年內(nèi)消退完畢；約10%～30%的患者可持續(xù)消退至10歲左右，但可為不完全消退。因此所謂消退完成期一般在10～12歲。大面積的血管瘤完全消退后可以后遺局部色素沉著，淺瘢痕，皮膚萎縮下垂等體征。（三）脈管畸形1．靜脈畸形老分類稱海綿狀血管

7、瘤，是由襯有內(nèi)皮細(xì)胞的無數(shù)血竇所組成。血竇的大小、形狀不一，如海綿結(jié)構(gòu)。竇腔內(nèi)血液凝固而成血栓，并可鈣化為靜脈石。靜脈畸形好發(fā)于頰、頸、眼瞼、唇、舌或口底部。位置深淺不一，如果位置較深，則皮膚或黏膜顏色正常；表淺病損則呈現(xiàn)藍(lán)色或紫色。邊界不太清楚，捫之柔軟，可以被壓縮，有時(shí)可捫到靜脈石。當(dāng)頭低位時(shí)，病損區(qū)則充血膨大；恢復(fù)正常位置后，腫脹亦隨之縮小，恢復(fù)原狀，此稱為體位移動(dòng)試驗(yàn)陽性。靜脈畸形多在出生時(shí)未能被發(fā)現(xiàn)，也有的在幼兒期甚至成年出現(xiàn)癥狀后，始引起患者的注意。靜脈畸形病損體積不大時(shí)，一般無自覺癥狀。如繼續(xù)發(fā)展、長(zhǎng)大時(shí)，可引起顏面、唇、舌等畸形及功能障礙。若發(fā)生若

8、發(fā)感染，則