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1、GIST的綜合治療GISTGastrointestinalstromaltumors胃腸道間質(zhì)瘤胃腸間質(zhì)瘤(GastrointestinalStromalTumor,GIST)：是一組來自胃腸間質(zhì)組織的惡性腫瘤,與消化道上皮性腫瘤相比,間質(zhì)腫瘤占比例很少,但在消化道間葉性腫瘤中,GIST是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤。這類腫瘤由突變的KIT和PDGFRA基因所驅(qū)動(dòng)，鏡下為梭形細(xì)胞或類上皮細(xì)胞，并且大部分（90-95％）表達(dá)KIT受體酪氨酸激酶（CD117）全球發(fā)病率大概為14.5例/100萬人，患病率129例/10
2、0萬人胃腸間質(zhì)瘤臨床特點(diǎn)發(fā)病年齡:平均約40-80歲癥狀:非特異性腹痛(20－50%)消化道出血(20－50%)消化道梗阻(10%)許多間質(zhì)瘤是沒有癥狀的(20%)小腸GIST的惡性度超過胃GIST原發(fā)部位食道<5%胃:65%小腸:25%大腸:5-15%網(wǎng)膜,腸系膜:<5%其他（腸系膜，腹膜后）8%食管2%結(jié)/直腸5%小腸25%胃65%轉(zhuǎn)移部位肝:54-65%腹膜:20-21%肺、骨:2-6%淋巴結(jié):罕見原發(fā)GIST中度高度風(fēng)險(xiǎn)原發(fā)GIST的大體病理學(xué)特征腫瘤胃粘膜Imagereprintedwithpermis
3、sionofC.Corless,MD,PhD.復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移GIST位于腹膜的轉(zhuǎn)移性GIST（術(shù)中）ImagereproducedwithpermissionofC.Corless.MD.PhD.發(fā)生于胃的GIST發(fā)生于小腸的GISTGIST的發(fā)病機(jī)制原癌基因C-kit功能突變及PDGFRA（血小板源性生長(zhǎng)因子受體）的突變，使酪氨酸激酶活化，持續(xù)激活下游的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路，促使細(xì)胞增殖分化失控，最終形成腫瘤。C-kit原癌基因和血小板源性生長(zhǎng)因子受體(PDGFRA)基因突變是GIST發(fā)生的關(guān)鍵因素，并且是對(duì)伊馬替尼臨床治
4、療反應(yīng)的最佳預(yù)測(cè)指標(biāo)GIST的臨床表現(xiàn)通常無癥狀，偶然發(fā)現(xiàn)體征/癥狀與腫瘤的位置和大小相關(guān)可觸及的腹部腫塊(38%),胃腸道出血(30%),不明胃腸道疼痛或不適(40%)貧血食欲減退，體重減輕，惡心，乏力和其他胃腸道主訴急性腹膜內(nèi)出血或穿孔1.MiettinenMetal.HumPathol.1999;30:1213-1220.2.NowainAetal.JGastroenterolHepatol.2005;20:818-824.GIST的診斷1、輔助檢查：消化道內(nèi)鏡、CT、MRI、PET-CT等2、確診：GIS
5、T的確診依靠病理表現(xiàn)和免疫組織化學(xué)。組織學(xué)上構(gòu)成GIST細(xì)胞主要有兩種形態(tài)，梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞。GIST最具特征性的免疫標(biāo)志物為CD117，是原癌基因C-kit的表達(dá)產(chǎn)物,其陽(yáng)性率可達(dá)98%~100%，其次還有CD34等。GIST的診斷標(biāo)準(zhǔn)腫瘤位于胃腸道或胃腸道外腹腔內(nèi)(網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后)。病理形態(tài)有梭形或上皮樣細(xì)胞特征。CD117(＋).以上三項(xiàng)均符合者可確診。GIST的惡性程度評(píng)價(jià)GIST潛在惡性，目前暫未確定有完全良性的GIST約30%左右的GIST是明確惡性復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移性GIST明顯浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的GIS
6、T原發(fā)局限性GIST術(shù)后，常以惡性危險(xiǎn)度去評(píng)價(jià)腫瘤的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)2008年改良的NIH危險(xiǎn)度評(píng)估危險(xiǎn)度分級(jí)腫瘤大小（CM）核分裂數(shù)/50HPF原發(fā)腫瘤部位極低<2.0≤5任意部位低2.1-5.0≤5任意部位中2.1-5.0>5胃5.1-10.0≤5胃高任意任意腫瘤破裂>10任意任意部位任意>10任意部位>5>5任意部位2.1-5.0>5非胃5.1-10.0≤5非胃GIST的治療策略GIST的治療情況GIST是近十年診治進(jìn)展最快的實(shí)體瘤之一治療上經(jīng)歷了單純手術(shù)治療靶向藥物治療綜合治療個(gè)體化治療GIST的治療策略手術(shù)放化
7、療？放化療分子靶向藥物？腫瘤的綜合治療外科切除被認(rèn)為是治療GIST的最主要手段,適用于原發(fā)、較局限者。GIST的外科治療因?yàn)槟[瘤起源于間質(zhì),所以轉(zhuǎn)移方式與肉瘤相似,以局部浸潤(rùn)和血行轉(zhuǎn)移為主,血行轉(zhuǎn)移多見于肝和肺,而淋巴轉(zhuǎn)移不常見,除非確實(shí)有證據(jù)表明確有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,否則沒有必要進(jìn)行常規(guī)淋巴結(jié)清掃。首次完整切除腫瘤是提高療效的關(guān)鍵,完整與否直接與預(yù)后相關(guān)?！巴暾钡母拍?一般認(rèn)為至少應(yīng)距腫瘤邊緣2cm以上,單純剜出或局部切除是不夠的,如有周圍組織及臟器受累應(yīng)一并切除,5年生存率可達(dá)65.2%。GIST的外科治療GIS
8、T的治療策略手術(shù)？放、化療分子靶向藥物？GIST治療放射治療不敏感，RR＜5%.傳統(tǒng)全身化療：無效或RR＜10%，未延長(zhǎng)OS.惡性GIST傳統(tǒng)治療方法結(jié)局手術(shù)切除是關(guān)鍵，但復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移率高(55%-90%)。放射治療不敏感，RR＜5%.傳統(tǒng)全身化療：無效或RR＜10%，未延長(zhǎng)OS.支持治療不能控制病情進(jìn)展。GIST的治療策略手術(shù)？放化療？分子靶向治療GIST治療伊馬替尼——格
