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1、第六講縱隔腫瘤原發(fā)性縱隔腫瘤通常指位于縱隔內(nèi)各種組織和結(jié)構(gòu)所產(chǎn)生的腫瘤和囊腫,但不包括食管、氣管、支氣管、主動(dòng)脈和心臟所產(chǎn)生的良惡性腫瘤。 原發(fā)性縱隔腫瘤的種類繁多,均表現(xiàn)為腫塊性病變,特征很少。雖然有些腫瘤可在縱隔的任何部位發(fā)生,但有不少的腫瘤在縱隔內(nèi)有其好部位,可按發(fā)生部位來推測(cè)其性質(zhì)。因此,縱隔的分區(qū),對(duì)原發(fā)生縱隔腫瘤的診斷有重要意義。各區(qū)常見的原發(fā)性縱隔腫瘤前縱隔:胸骨后甲狀腺腫、胸腺瘤、畸胎瘤;中縱隔:惡性淋巴瘤、支氣管囊腫,較少見有心包囊腫;后縱隔:神經(jīng)源性腫瘤。原發(fā)性縱隔腫瘤的表現(xiàn)一、胸內(nèi)甲狀腺腫凡增大的甲狀腺
2、全部或部分位于胸腔內(nèi)稱為胸內(nèi)甲狀腺腫??煞譃樾毓呛蠹谞钕倌[和異位甲狀腺腫。胸骨后甲狀腺腫為頸部甲狀腺向下伸展,完全或部分進(jìn)入縱隔形成的,在病理上,分為單純性甲狀腺種、甲狀腺囊腫、甲狀腺腺瘤及甲狀腺癌。異位甲狀腺腫,極少見,可發(fā)生在縱隔任何區(qū)域,為胚胎期縱隔內(nèi)遺留的原始甲狀腺組織發(fā)育而成,可分額外甲狀腺(頸部存在甲狀腺)與迷走甲狀腺(頸部不存在甲狀腺)。往往需I131核素掃描或病理來確立診斷。胸內(nèi)甲狀腺腫可發(fā)生在任何年齡,40-50歲多見,女性多,比男性多3-6倍。本文僅討論胸骨后甲狀腺腫。X線:在前縱隔常見原發(fā)性腫瘤中,胸骨后甲
3、狀腺腫的位置最高,位于胸廓入口氣管旁,呈橢圓形、梭形或倒錐形,可見“頸胸征“(下方突入胸部,邊界清楚;上方與頸部延續(xù),界線不清)。氣管受壓移位、彎曲變形及管腔狹窄是胸骨后甲狀腺腫的重要征象。通常腫塊位于氣管前方及側(cè)方,特別是右側(cè)方,部分可位于氣管后方??呻S吞咽動(dòng)作上下移動(dòng),此征象在鑒別診斷方面有重要意義,當(dāng)它與縱隔粘連、浸潤(rùn)時(shí),可失去此征象。鈣化約占1/4,多呈點(diǎn)狀、細(xì)小顆粒狀及斑狀,弧線狀鈣化常提示囊性變。異位甲狀腺腫二、胸腺瘤起源于未退化的胸腺組織,占前縱隔原發(fā)性縱隔腫瘤50%,可發(fā)生于任何年齡,但以中年人發(fā)病率較高,小兒及
4、兒童罕見。組織學(xué)上胸腺瘤分為上皮細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞型及混合型。目前認(rèn)為良惡性難以明確分界,故提倡分為非侵襲性與侵襲性。非侵襲性特征時(shí)包膜完整,侵襲性特征時(shí)則包膜不完整,向鄰近結(jié)構(gòu)侵犯,如侵及胸膜可引起胸水,侵及心包可致心包積液。X線:位于前縱隔心底部與升主動(dòng)脈之前,縱軸均靠近中線,腫塊自胸腺骨后向后膨隆,如貼餅狀貼于前胸壁上;大小變異大,直徑小自1.5cm,大至10cm以上;形狀變化多,通常呈圓形、橢圓形、略有分葉狀、扁平舌狀影及薄片狀,外形光滑,邊緣銳利。扁平舌狀外形是胸腺瘤特征性改變,正側(cè)位胸片其寬徑相差大者以胸腺瘤最常見;胸
5、腺瘤密度與縱隔結(jié)構(gòu)相仿,且質(zhì)地柔軟,附著于心臟大血管附近,可產(chǎn)生傳導(dǎo)性搏動(dòng),因此,可加照斜位是診斷胸腺瘤明智選擇;深吸氣可使其變長(zhǎng)變小,與縱隔變窄一致,是胸腺瘤區(qū)別縱隔其它腫塊的很重要一點(diǎn)。除出現(xiàn)胸水及心包積液外,腫塊邊緣成分葉狀并有結(jié)節(jié)狀突出、腫塊向縱隔兩側(cè)不對(duì)稱突出、腫塊一側(cè)邊緣模糊、側(cè)位密度較高、數(shù)月內(nèi)增長(zhǎng)速度較快時(shí)即應(yīng)考慮為侵襲性。CT:多位于前縱隔中部,呈類圓形。小時(shí)位中線一側(cè),大時(shí)可位于中線兩側(cè),可有分葉,可有囊變。增強(qiáng)掃描呈近似均勻性強(qiáng)化。侵襲性胸腺瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),邊緣不規(guī)則,侵及胸膜可見胸膜結(jié)節(jié)及胸水,侵犯心包出
6、現(xiàn)心包積液。MRI:一般T1WI腫瘤低信號(hào),T2WI呈高信號(hào)。Gd-DTPA增強(qiáng)檢查瘤灶強(qiáng)化而顯示更為明確。在放療后行MRI檢查,在T2WI上殘余腫瘤呈高信號(hào),纖維化組織呈低信號(hào),可以對(duì)殘余腫瘤作出較為明確的診斷。圖58-前縱隔胸腺瘤前縱隔大血管前方見類圓形軟組織密度腫塊灶,邊界較清楚,增強(qiáng)掃描CT值65Hu,為良性胸腺瘤(Thymoma)三、畸胎類腫瘤來源于原始生殖細(xì)胞,含有一種或多種細(xì)胞成分。根據(jù)W.H.O分為成熟型與未成熟型。成熟型又分為囊性成熟型(皮樣囊腫)和實(shí)體性成熟型兩種。前者主要含外胚層衍生物如毛發(fā)、皮脂物,伴少量
7、中胚層衍生物,多為良性;后者含內(nèi)、中、外三胚層衍生物,如脂肪、毛發(fā)、牙齒、骨骼、腺體、呼吸道及胃腸道等組織,可分良、惡性。未成熟型畸胎瘤是由未成熟的胚胎性組織構(gòu)成,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),常累及鄰近組織,亦可轉(zhuǎn)移至氣管、支氣管旁淋巴結(jié)、肝、肺、骨等。X線:大多位于前縱隔,特別是位于心臟與主動(dòng)脈交界處,5.7%位于后縱隔。一般腫塊只向一側(cè)突出,右側(cè)較左側(cè)者多見,向縱隔兩側(cè)突出少見;多呈圓形、卵圓形,良性者邊緣光滑,境界清楚,可有淺分葉;腫瘤大小差別大,自拇指頭大至兒頭大,甚至充滿一側(cè)胸腔;腫瘤因所含內(nèi)容物不同,密度或不均勻。囊性者或含脂肪較
8、多的部位其密度較低,在囊腫型畸胎瘤中,在直立位,因皮脂物漂浮于上層,在腫瘤上部可見一層透光度較高脂肪層,是本病的特征,但極少見;鈣化多見,呈弧線狀、條索狀及斑塊狀,有時(shí)尚可見到畸形的骨骼或牙齒(為畸胎瘤特征性征象)。CT:是診斷畸胎瘤最隹影像學(xué)方法。多數(shù)于前縱隔