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1、病例討論1一般資料患者:張**性別:男年齡:39歲職業(yè):教師2病史突發(fā)人事不省2小時,再發(fā)伴抽搐1小時。(2015.3.22)緣于入院前2小時浴室洗澡時突發(fā)人事不省,呼之不應,持續(xù)約10余分鐘后神志逐漸轉(zhuǎn)清,伴頭暈。入院前1小時(送我院途中),再發(fā)人事不省,伴左側(cè)面部及雙上肢抽搐,并有雙眼上翻、牙關緊閉、舌咬傷、口唇紫紺,持續(xù)約1分鐘好轉(zhuǎn),神志漸轉(zhuǎn)清,就診我院,測血糖15.2mmol/L,急查頭顱CT示中腦密度減低,擬“繼發(fā)性癲癇”收住入院。3既往:3天前無明顯誘因出現(xiàn)左眼視物模糊,視物變形,今日右眼出現(xiàn)類似情況,于我院眼科就診,未見眼底出血、滲出,擬行頭顱MRI檢查。個人史:機會
2、性飲酒史,否認吸煙史?;橛?、家族史無特殊4入院查體:T:36.7℃,P:100次/分,R:18次/分,BP:168/96mmHg,神志清楚,言語清晰,雙側(cè)瞳孔直徑3mm,對光反射靈敏,頸部稍抵抗,四肢肌力、肌張力正常,病理征陰性。5入院診斷1.癥狀性癲癇2.顱內(nèi)感染待除3.視物模糊待查4.高血壓可能5.糖尿病可能6輔助檢查CSF常規(guī):無色,清晰,潘氏試驗弱陽性;生化:肌酐,888umol/L,二氧化碳8.5mmol/L,糖19.88mmol/L,肌酸激酶1096U/L,肌紅蛋白673.5ng/ml,乳酸脫氫酶548U/L;CK-MB86IU/L酮體陰性血常規(guī):白細胞31.23G/
3、L,N%95.1%,血紅蛋白136g/L;尿常規(guī)+沉渣:潛血3+,紅細胞328/ul,白細胞105.9/ul,蛋白質(zhì)4+,尿糖3+;7輔助檢查(考慮急性腎損傷,3.23轉(zhuǎn)入腎內(nèi)科)生化:白蛋白31.2g/L,肌酐,869umol/L,二氧化碳20.8mmol/L,糖4.5mmol/L,CK10041U/L,肌紅蛋白253.31ng/ml,CK-MB210IU/L尿酸1551umol/l;24小時尿蛋白定量:3709mg/d眼科會診:雙眼底視乳頭水腫、邊界不清,視網(wǎng)膜大量散在出血、滲出8輔助檢查甲功三項:正常;iPTH:152.3ng/L↑;尿蛋白電泳:(腎小球源性蛋白尿)9輔助檢查
4、介入性檢查:陰性;免疫全套:陰性;ANCA:陰性;血清免疫固定電泳:陰性;10輔助檢查皮質(zhì)醇(8:00)1202nmol/L↑;(16:00):大于1750nmol/L↑;(0:00):1664nmol/L。(皮質(zhì)醇增多,節(jié)律異常)立臥位醛固酮、高血壓三項:正常。11輔助檢查彩超:雙腎皮質(zhì)回聲增強;腎動脈彩超:雙腎動脈阻力指數(shù)增高;胸片:左下肺炎癥;腎上腺CT:左側(cè)腎上腺稍增厚頭顱MR:腦橋片狀異常信號。12治療入院后測血壓高達215/159mmHg,予降壓、抗氧化、改善循環(huán)、抗感染、血液透析、抗癲癇、糾酸等治療。13思考1:診斷?14思考1:診斷?15思考1:診斷?16思考1:診
5、斷?1、腎動脈狹窄或Cushing綜合征→惡性高血壓→高血壓危象→癲癇→橫紋肌溶解→急性腎損傷2、腎動脈狹窄或Cushing綜合征→惡性高血壓→高血壓危象→癲癇及惡性腎小動脈硬化→腎功能不全3、急進性腎炎或IgA腎病→急性/慢性腎損傷、惡性高血壓→高血壓危象→癲癇→肌酶學升高17腎穿病理報告KDIGO指南的即新月體超過50%的稱為新月體型IgA腎病。18思考1:診斷?19新月體性IgA腎病腎功能不全惡性高血壓肌酶學升高最后診斷高尿酸血癥癲癇眼底出血應激引起皮質(zhì)醇分泌異常20概念I級腎小球絕大多數(shù)正常II級局灶系膜增殖和硬化(<50%)III級腎小球呈彌漫性系膜增值和增寬IV級重度彌
6、漫性系膜增生和硬化,新月體(<45%)V級病變最嚴重,腎小球新月體形成>45%21概念新月體型IgA腎病:新月體超過50%的IgA腎病。定義22概念細胞性新月體1纖維細胞性新月體2纖維性新月體323思考2:治療?IgA腎病KDIGO指南:1、除新月體性IgAN伴腎功能迅速惡化外,GFR<30ml/min的IgA腎病患者,不建議免疫抑制劑治療2、建議對迅速進展的新月體型IgAN患者,采用激素+CTX治療。24思考2:治療?新月體腎炎(腎臟病學,人衛(wèi)出版社):常用甲潑尼龍靜脈沖擊聯(lián)合免疫抑制劑治療。目前有限資料證實該療法可使75%~80%的患者腎功能有所恢復并至少在短期內(nèi)不需要透析治療
7、。25思考2:治療?傾向慢性病變!腎小球球性硬化占3/171細胞纖維新月體占11/172纖維化新月體占2/173系膜基質(zhì)輕中度增生1/17426思考2:治療積極還是保守?循證證據(jù):一、ClinNephrol,2000:Tsuruya等報道45名進展性IgA腎病,以慢性病變?yōu)橹?,隨訪3年治療組:激素+CTX,對照組:一般支持治療,27思考2:治療積極還是保守?結果:兩組蛋白尿下降、腎功能下降速度有統(tǒng)計學意義提示:對于重度病理損傷的IgA腎病免疫抑制劑治療可保護腎功能。2