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1、皮膚粘膜出血mucocutaneoushemorrhage概述皮膚粘膜出血(mucocutaneoushemorrhage)是因機體止血或凝血功能障礙所引起一組臨床癥狀，通常以全身性或局限性皮膚黏膜自發(fā)性出血或損傷后難以止血為臨床特征。病因與發(fā)生機制1基本病因有三個，即血管壁異常、血小板數量或功能異常及凝血功能障礙。1.血管壁功能異常正常在血管破損時，局部小血管即發(fā)生反射性收縮，使血流變慢，以利初期止血，繼之，在血小板釋放的血管收縮素等血清索作用下，使毛細血管較持久收縮，發(fā)揮止血作用。當毛細血管壁存在先天性缺陷或受損傷時則不能正常地收縮發(fā)揮止血作用，而致皮膚粘膜出血。常見于：(1)先天
2、性或遺傳性因素:遺傳性出血性毛細血管擴張癥、血管性假性血友病。(2)后天性或獲得性因素:過敏性紫癜、單純性紫癜、老年性紫癜及機械性紫癜等。(3)嚴重感染、化學物質或藥物中毒及代謝障礙:維生素C或維生素PP缺乏、尿毒癥、動脈硬化等。病因與發(fā)生機制22．血小板異常血小板在止血過程中起重要作用，在血管損傷處血小板相互粘附、聚集成白色血栓阻塞傷口。血小板膜磷脂在磷脂酶作用下釋放花生四烯酸，隨后轉化為血栓烷素(TXA2)，能進一步促進血小板聚集；并有強烈的血管收縮作用，促進局部止血。當血小板數量或功能異常時，均可引起皮膚粘膜出血；常見于：(1)血小板減少：①血小板生成減少：再生障礙性貧血、白血病
3、、感染；藥物性抑制等；②血小板破壞過多：特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫癜；③血小板消耗過多：血栓性血小板減少性紫癜、DIC。(2)血小板功能異常：①遺傳性：血小板無力癥(主要為聚集功能異常)；血小板病(主要為血小板第3因子異常)等；②繼發(fā)性：繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等。(3)血小板增多：①原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥；②繼發(fā)性：繼發(fā)于慢性粒細胞白血病、脾切除后、感染、創(chuàng)傷等。此類疾病血小板數雖然增多，仍可引起出血現象，是由于活動性凝血活酶生成遲緩或伴有血小板功能異常所致。病因與發(fā)生機制33．凝血功能障礙凝血過程較復雜，有許多凝血因子參加，任何一個凝血因子
4、缺乏或功能不足均可引起凝血障礙，導致皮膚粘膜出血。(1)遺傳性：血友病，低纖維蛋白原血癥、凝血酶原缺乏癥、低凝血酶原血癥、凝血因子缺乏癥等。(2)繼發(fā)性：嚴重肝病、尿毒癥、維生素K缺乏。(3)循環(huán)血液中抗凝物質增多或纖溶亢進：異常蛋白血癥類肝素抗凝物質增多；抗凝藥物治療過量、原發(fā)性纖溶或彌散性血管內凝血所致的繼發(fā)性纖溶。皮膚粘膜出血表現為血液瘀積于皮膚或粘膜下，形成紅色或暗紅色斑，壓之不褪色，視出血面積大小可分為瘀點、紫癜和瘀斑（參見體格檢查有關章節(jié))。血小板減少出血的特點為同時有出血點、紫癜和瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經過多、血尿及黑便等，嚴重可導致腦出血。血小板病者血小板計數正常，
5、出血輕微，以皮下、鼻出血及月經過多為主，但手術時可出現出血不止。臨床表現臨床表現2血管壁異常引起的出血特點為皮膚粘膜的瘀點、瘀斑，如過敏性紫癜表現為四肢或臂部有對稱性、高出皮膚(蕁麻疹或丘疹樣)紫癜，可伴有癢感、關節(jié)痛及腹痛，累及腎臟時可有血尿。老年性紫癜常為手、足的伸側瘀斑；單純性紫癜為慢性四肢偶發(fā)瘀斑，常見于女病人月經期等。凝血功能障礙引起的出血常表現有內臟、肌肉出血或軟組織血腫，亦常有關節(jié)腔出血，且常有家庭史或肝臟病史。四肢對稱性紫癜伴有關節(jié)痛及腹痛、血尿者;見于過敏性紫癜；紫癜伴有廣泛性出血，如鼻出血、牙齦出血、血尿、黑便等，見于血小板減少性紫癜、DIC；紫癜伴有黃疽見于肝臟病
6、；自幼有輕傷后出血不止，有關節(jié)腫痛或畸形者，見于血友病。伴隨癥狀①出血時間、緩急、部位、范圍、特點(自發(fā)性或損傷后)、誘因；②有無伴發(fā)鼻出血、牙齦滲血、咯血、嘔血、便血、血尿等出血癥狀；③有無皮膚蒼白；乏力、頭暈、眼花、耳鳴、記憶力減退、發(fā)熱、黃疸、腹痛、骨關節(jié)痛等貧血及相關疾病癥狀；④過敏史、外傷、感染、肝腎疾病史；⑤過去易出血及易出血病家族史。⑥職業(yè)特點，有無化學藥物及放射性物質接觸史、服藥史。問診要點希望同學們勤奮學習，以仁德、仁術、仁心為本，成為未來優(yōu)秀的仁醫(yī)。Thanks
