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1、止凝血檢查出血:血液自血管流出或由血管壁滲出的現(xiàn)象(自發(fā)性與繼發(fā)性)病因:血管壁病變凝血因子缺乏抗凝物質(zhì)過多血小板質(zhì)量異常血液循環(huán)障礙一.止血、凝血和纖溶機(jī)制正常止血有賴于完整的血管壁,有效的血小板,以及凝血系統(tǒng)和纖溶系統(tǒng)的平衡止血:血管損傷→軸突反射→局部血管收縮→血流緩慢→血小板粘附→聚集→與凝血因子相互作用凝血:凝血活酶形成→凝血酶形成→纖維蛋白形成(二系統(tǒng)三階段)一).血管壁的作用1.血管的收縮[血小板釋放血栓烷A2(TXA2);5-HT;內(nèi)皮素;血管緊張素的作用)2.血小板的激活(血管性血友病因子vWF使
2、血小板粘附于暴露的血管內(nèi)皮細(xì)胞的膠原)3.凝血系統(tǒng)的激活(因子Ⅻ;TF啟動(dòng)內(nèi)外凝血系統(tǒng)的作用)4.局部血粘度的增高二).PLT的作用釋放多種BPC因子特別是PF3吸附血漿中的凝血因子(ⅠⅤⅪ等)激活凝血因子分三個(gè)時(shí)相聚集PLT第一相聚集:血管受損激活血小板膜糖蛋白(GP)Ⅰb-Ⅸ,經(jīng)vWF介導(dǎo)粘附于膠原組織,激活GPⅡb/Ⅲa經(jīng)FG介導(dǎo)相互聚集,呈可逆反應(yīng)。PLT第二相聚集:ADP+凝血酶激活PLT,PLT釋放ADP、ATP、5-HT等加速PLT聚集,形成白色血栓,起初期止血作用;同時(shí)激活的PLT暴露出FⅩa、Ⅴa
3、的特異性受體,加速凝血酶原的激活;FⅨa、Ⅷa也結(jié)合于PLT受體上,加速凝血酶的形成,更進(jìn)一步促進(jìn)PLT聚集;PLT釋放的TXA2、5-HT使血管收縮,PLT收縮蛋白可使纖維蛋白網(wǎng)收縮,使血栓更堅(jiān)固三)凝血因子的作用1.參與血凝的因子:Ⅰ:纖維蛋白原;Ⅱ:凝血酶原;Ⅲ:組織因子;Ⅳ:鈣離子;Ⅴ:易變因子;Ⅶ:穩(wěn)定因子Ⅷ:抗血友病球蛋白;Ⅸ:血漿凝血活酶成份;Ⅹ:斯-普因子;Ⅺ:血漿凝血活酶前質(zhì);Ⅻ:哈格曼因子;13因子:纖維蛋白穩(wěn)定因子2.瀑布學(xué)說:二系統(tǒng)1).外源性凝血途徑:因子Ⅲ到因子Ⅹa被激活過程:組織損傷→
4、Ⅲ釋放→纖維蛋白形成。參與因子少,反應(yīng)快,是血液凝固時(shí)首先啟動(dòng)的途徑。2).內(nèi)源性凝血途徑:因子Ⅻ被激活到因子Ⅹa形成纖維蛋白的過程,參與因子多,反應(yīng)時(shí)間長(zhǎng)三階段1).凝血活酶形成期:①外源性凝血活酶:組織損傷→Ⅲ(Ⅶ,Ca++作用)→Ⅶa-Ⅲ-Ca++→Ⅹa→Ⅹa-Ⅴ-Ca++-PF3(凝血活酶)②內(nèi)源性凝血活酶:血管破裂→膠原纖維暴露→Ⅻ接觸→Ⅻa→Ⅺa(Ca++)→Ⅸa(PF3,Ca)→Ⅸa-PF3-Ca++-Ⅷ→Ⅹa(Ⅴ,PF3,Ca++)→Ⅹa-Ⅴ-Ca++-PF3(凝血活酶)2.凝血酶的形成:凝血酶原(
5、Ⅱ)→(凝血活酶作用)凝血酶Ⅱa3.共同途徑:因子Ⅹ被激活到纖維蛋白形成的過程四).抗凝血系統(tǒng)的作用1.細(xì)胞的抗凝作用:肝細(xì)胞和單核-吞噬細(xì)胞2.體液的抗凝作用①.抗凝酶Ⅲ(ATⅢ):ATⅢ的活性中心與凝血酶或因子Ⅹa等以1:1比例形成復(fù)合物,使后者失去活性.②.蛋白C系統(tǒng)(PC):包括PC,PS,TM及APCI,作用是滅活Ⅴa,Ⅷa因子和激活纖溶系統(tǒng).③.其他抗凝物:α1-AT,α2-M,TFPI等抑制或滅活絲氨酸蛋白酶.五).纖蛋白溶解系統(tǒng)1.纖溶酶原PLG激活物:t-PA,u-PA,Ⅻa,K及凝血酶等,作用是
6、使PLG轉(zhuǎn)變?yōu)镻L2.PL:一種絲氨酸蛋白酶,能降解纖維蛋白原和纖維蛋白;水解凝血因子及補(bǔ)體等3.PL的抑制物:a2-PI,a2-AP等二.實(shí)驗(yàn)室檢查一).血管壁檢測(cè)1.CRT:束臂試驗(yàn):檢測(cè)血管壁的完整性和脆性,與其結(jié)構(gòu)和功能,PLT的量和質(zhì),血漿vWF有關(guān)參考值:MEN<5;WOMENORCHRILDREN<10臨床意義:結(jié)構(gòu)或功能缺陷;PLT異常;vWD等2.BT測(cè)定:主要受血管壁的完整性和脆性影響DUKE法:1-3MIN,>4MIN為異常延長(zhǎng):PLT減少;PLT功能異常;缺乏凝血因子;血管異常;藥物影響3.
7、vWF:Ag檢測(cè):免疫火箭電泳法降低:見于vWD;增高:見于血栓性疾病4.血漿6-酮-前列腺素F1a測(cè)定采用酶聯(lián)法,減低見于血栓性疾病.5.血漿血栓調(diào)節(jié)蛋白抗原(TM:Ag)測(cè)定:增高見于DM,DIC,TTP,SLE等6.血漿內(nèi)皮素(ET-1)測(cè)定:增高見于心梗,高血壓,高脂血癥等二).PLT檢測(cè)1.PLT計(jì)數(shù)原理:用草酸銨稀釋血液,鏡下目視法計(jì)數(shù)PLT意義:2.PLT表面Ig及補(bǔ)體的測(cè)定3.血塊收縮試驗(yàn)(CRT)4.PLT聚集試驗(yàn)5.PLT粘附試驗(yàn)6.PLT第三因子試驗(yàn)三).凝血因子檢測(cè)1.CT:少用,由APTT
8、替代,反映內(nèi)源性凝血系統(tǒng)各因子狀況2.APTT:內(nèi)源性凝血系統(tǒng)篩選試驗(yàn);正常:32-43秒3.PT:外源性凝血系統(tǒng)各凝血因子的篩選試驗(yàn)4.Fg:Clouse法測(cè)定5.STGT及糾正試驗(yàn)6.其他血漿因子的測(cè)定四).生理性抗凝蛋白和病理性抗凝物質(zhì)檢測(cè)1.AT-Ⅲ:A測(cè)定2.AT-Ⅲ:Ag測(cè)定3.復(fù)鈣交叉試驗(yàn)(CRT)4.血漿肝素測(cè)定五).纖溶活性檢測(cè)1.ELT2