《粘膜相關(guān)淋巴瘤》PPT課件.ppt

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1、胃MALT淋巴瘤MALT(Mucosal-associatedlymphoidtissue,黏膜相關(guān)淋巴組織)的概念：由粘膜內(nèi)淋巴小結(jié)、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞及上皮內(nèi)淋巴細(xì)胞組成。是免疫系統(tǒng)的組成部分，對胃腸粘膜表面起保護(hù)作用。MALT淋巴瘤：胃粘膜感染HP(Helicobacterpylori，幽門螺桿菌或幽門螺旋菌)后，粘膜中淋巴濾泡形成→MALT型淋巴樣組織在胃內(nèi)聚集（小細(xì)胞低度惡性淋巴瘤）臨床：消化不良、惡心、嘔吐內(nèi)鏡下胃粘膜充血或糜爛病理特點(diǎn)：粘膜內(nèi)瘤細(xì)胞彌漫浸潤。中心細(xì)胞樣（CCL）瘤細(xì)胞--細(xì)胞中等大小

2、、胞質(zhì)發(fā)白、核不規(guī)則；有多少不等的腫瘤性漿細(xì)胞淋巴細(xì)胞浸潤胃粘膜腺體（淋巴上皮病變）。Dutcher小體（由免疫球蛋白組成的核內(nèi)嗜酸性包涵體）鑒別診斷旺熾性胃炎：固有層內(nèi)圍繞淋巴濾泡浸潤的主要是漿細(xì)胞MALT淋巴瘤：淋巴上皮病變、致密的淋巴細(xì)胞浸潤、輕度細(xì)胞不典型性、粘膜肌層被浸潤不能明確區(qū)分，則診斷“不確定本質(zhì)的不典型性淋巴浸潤”免疫表型為CD20和CD79α、CD21、CD35陽性,向高惡轉(zhuǎn)化時(shí)c-Myc可陽性預(yù)后：多呈惰性經(jīng)過，預(yù)后相對較好，5年總體生存率在86-95％；部分病例可復(fù)發(fā)10％的病例可向結(jié)外

3、DLBCL(diffuselargeBcelllymphoma，彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤)轉(zhuǎn)化。胃腸道間質(zhì)腫瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST)由Mazur和Clark在1983年提出，以區(qū)分一組既不是平滑肌來源也不是神經(jīng)源性的消化道腫瘤。目前認(rèn)為，GIST是一組起源于胃腸道Cajal細(xì)胞(intestinalcellofCajal，ICC)，以Kit或PDGFRA基因突變?yōu)橹饕l(fā)病機(jī)制，大部分細(xì)胞表達(dá)KIT(85％-95％)的梭形、上皮樣或混合細(xì)胞類型的腫瘤，是最常見的消化道

4、間葉源性腫瘤發(fā)病率：GIST的發(fā)病率約為1-2/10萬人部位：GIST胃最常見（60-70%），小腸（20-30%），結(jié)直腸和食管（總共﹤10%）臨床特點(diǎn)男:女1.1:1高峰年齡55-65歲，40歲以下少見良性、潛在惡性、惡性惡性病例手術(shù)切除后可能復(fù)發(fā)，腹腔內(nèi)擴(kuò)散形成多發(fā)腫瘤結(jié)節(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移至肝、肺和骨臨床表現(xiàn)腫瘤小者無癥狀。常在體檢、X線、胃鏡檢查或其它手術(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)腫瘤大者出現(xiàn)癥狀食管：吞咽困難胃：不適、上消化道潰瘍、出血小腸：不適、腹塊、梗阻或出血結(jié)直腸：腰痛、便血或穿孔惡性腫瘤可有體重減輕、發(fā)熱、偶有腹腔

5、播散和肝轉(zhuǎn)移癥狀遺傳學(xué)Kit和PDGFRA基因突變c-kit和PDGFRA基因均位于染色體4q12著絲點(diǎn)旁，編碼相似的，高度同源的酪氨酸激酶蛋白受體，具有III型受體酪氨酸激酶家族的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)。Kit(CD117)突變是GIST形成的主要機(jī)制，第11外顯子的突變最常見，第9，13,17外顯子的突變相對少見。PDGFRA：與Kit均屬于酪氨酸激酶受體Ⅲ的同一個(gè)亞族。兩個(gè)基因可以通過相同的途徑，如JAK／STAT通路、Ras／ERK通路、PLC-通路、PDK和AKT通路等轉(zhuǎn)導(dǎo)信號刺激腫瘤的生成和發(fā)展。PDGFRA基因

6、突變主要見于第18外顯子,突變方式有點(diǎn)突變和／或缺失?；蛲蛔兪估野彼峒っ缸陨砹姿峄?，持續(xù)激活酪氨酸激酶信號通路，導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞增生速度加快，凋亡速度減慢而不斷增殖。其他基因突變：DOG1基因(discoveredonGIST1)PDGFRA基因突變的GIST病例中，CD117常（-），DOG1（+）P16蛋白表達(dá)缺失58%病例P16INK4A基因改變，是GIST預(yù)后不良的獨(dú)立影響因子大體形態(tài)腫瘤大小不一，境界清楚，但無包膜多位于肌壁間（66%），少數(shù)位于漿膜層（26%）向外突起，或位于粘膜下（8%）向腔內(nèi)突起呈

7、息肉狀良性腫瘤通?！?cm，結(jié)節(jié)狀，質(zhì)堅(jiān)實(shí)，切面灰白色，均一惡性腫瘤通常＞5cm，可浸潤周圍組織或粘連，粘膜潰瘍形成，質(zhì)較軟，切面灰白，灰紅或暗褐色，可見出血、壞死和囊性變粘膜下結(jié)節(jié)肌壁間結(jié)節(jié)肌壁間結(jié)節(jié)漿膜外結(jié)節(jié)腸管腹腔播散GIST肝轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)鏡下：梭形細(xì)胞（60-70%）細(xì)胞排列成編織狀或魚骨狀，核形呈桿狀，兩端稍鈍，胞漿輕中度嗜伊紅性。上皮細(xì)胞（30-40%）呈卵圓形、星狀或多極性，核圓形、胞漿透亮、核周形成亮區(qū)，甚至形成印戒樣細(xì)胞，核周空亮區(qū)為人工假象，在充分固定的組織中表現(xiàn)為弱嗜酸性。梭形細(xì)胞上皮樣細(xì)胞上

8、皮樣細(xì)胞變型：印戒樣細(xì)胞組織形態(tài)：排列方式常見：束狀彌漫性生長少見：柵欄狀旋渦狀小巢狀花瓣?duì)罨蚣倬招螆F(tuán)樣器官樣（副神經(jīng)節(jié)瘤樣）血管外皮瘤樣血管周簇狀生長交叉束狀常見排列結(jié)構(gòu)彌漫片狀少見排列結(jié)構(gòu)柵欄狀血管外皮瘤樣花瓣樣片巢狀條索狀器官樣大菊形團(tuán)樣簇狀免疫組織化學(xué)特點(diǎn)C-kit／CD117彌漫陽性，CD34常陽性，DOG-1陽性。SMA局灶陽性，Actin有時(shí)陽性，Desmin幾乎陰性，S