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1、病例討論馬某，男，16歲，5月前無明顯誘因出現(xiàn)左膝部疼痛，活動受限，休息后癥狀無明顯緩解。討論軟骨粘液樣纖維瘤軟骨黏液樣纖維瘤(chondromyxoidfibroma)是一種較少見的良性骨腫瘤，根據(jù)國內(nèi)最新統(tǒng)計，占整個骨腫瘤發(fā)病率的1.75%；國外發(fā)病率略低于國內(nèi)，約為1%。該腫瘤系起源于成軟骨性結(jié)締組織，Jaffe將其命名為“軟骨黏液樣纖維瘤”，主要是依據(jù)其組織學(xué)特征，組織學(xué)表現(xiàn)既有軟骨樣組織，同時在黏液樣基質(zhì)內(nèi)有些巨核的或異形細(xì)胞，以往容易被誤診為軟骨肉瘤。X線表現(xiàn)為局限性溶骨性破壞，臨床進程緩慢，癥狀輕微。該腫
2、瘤屬于良性腫瘤范疇，局部刮除術(shù)后多可治愈，如手術(shù)處理不當(dāng)，易復(fù)發(fā)，極少惡變和轉(zhuǎn)移。長骨偏心膨脹性病變診斷與鑒別診斷1、骨巨細(xì)胞瘤2、動脈瘤樣骨囊腫3、成軟骨細(xì)胞瘤4、軟骨黏液樣纖維瘤5、非骨化性纖維瘤6、成骨細(xì)胞瘤7、血管瘤8、韌帶樣纖維瘤9、甲狀旁腺功能亢進之棕色瘤10、良性纖維組織細(xì)胞瘤1骨巨細(xì)胞瘤起源于骨骼的非成骨性結(jié)締組織，腫瘤的主要組成成分類似破骨細(xì)胞。 腫瘤多見于15～30歲的青壯年期，大多在骨骺愈合后，好發(fā)于股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端及橈骨遠(yuǎn)端。 早期僅有局部間歇性疼痛。常因腫瘤的發(fā)展，造成局部腫脹、壓痛或鄰近關(guān)
3、節(jié)活動限制等。較大的腫瘤，可有局部皮膚溫度增高、靜脈曲張、壓痛等癥狀。1骨巨細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)1.巨細(xì)胞瘤雖開始于干骺端近骺板處，但幾乎均越過骺板向關(guān)節(jié)方向生長，且以此為主，可直達(dá)關(guān)節(jié)軟骨下為止。2.腫瘤大都局限于骨端和干骺端的松質(zhì)骨內(nèi)，并多向骨胳原來凸出的部分生長，使病區(qū)膨脹擴大，呈橫向發(fā)展。其輪廓常呈分葉狀，皮質(zhì)雖變薄，但尚完整。其周圍無骨膜反應(yīng)亦無瘤組織腫塊。無腫瘤基質(zhì)鈣化。3.腫瘤呈一與正常骨分界明顯的密度減低區(qū)，其中可見類似多房間隔的殘留骨小梁，明顯時可呈"肥皂泡樣"改變。4.在發(fā)病早期或進展期，其邊緣可較模糊
4、，中間如無似間隔的骨小梁，則診斷較困難，一般多根據(jù)病變部位而擬診。5.病變晚期，腫瘤過度膨脹可使骨皮質(zhì)破裂，且可侵入附近軟組織中。MRI T1多呈均勻低信號，出血可呈明顯高信號；T2呈混雜信號，低、中等或高信號混雜，瘤組織呈相對高信號；明顯強化。1骨巨細(xì)胞瘤讀片要點：1、多見于15～30歲的青壯年期，大多在骨骺愈合后2、鄰關(guān)節(jié)面生長，易向骨突部位發(fā)展3、長徑與骨干垂直4、邊緣多無高密度硬化或更模糊5、骨性間隔較細(xì)6、幾乎沒有骨膜反應(yīng)和鈣化，無成骨現(xiàn)象1骨巨細(xì)胞瘤MRI T1多呈均勻低信號，出血可呈明顯高信號；T2呈混雜
5、信號，低、中等或高信號混雜，瘤組織呈相對高信號；明顯強化。 含鐵血黃素沉著、“亮斑”的出現(xiàn)對骨巨的診斷有一定意義1骨巨細(xì)胞瘤骨巨MRI強化明顯2動脈瘤樣骨囊腫好發(fā)于30歲以下青年人；部位以長骨干骺端、骨盆、脊柱多見； 臨床多以局部腫脹、疼痛就診；多有外傷史。 病理上多位于骨松質(zhì)、髓腔中央，少數(shù)位于皮質(zhì)及骨膜；充滿深紅色、棕紅色不凝固血液；單房或多房，有纖維骨性間隔。 影像表現(xiàn) 偏心、吹出樣膨脹性、多房或單房溶骨改變，皮質(zhì)受壓變薄，邊界清楚伴硬化。MRI囊液呈長T1長T2信號，纖維骨性間隔T1T2均為低信號；病灶內(nèi)有
6、液液平面（T1上低下高，T2上高下低），較具特征性。2動脈瘤樣骨囊腫讀片要點：1、10－20歲多見，長骨以干骺端多見2、長徑與骨干平行3、很少累及關(guān)節(jié)面4、膨脹一般較明顯，呈“吹出氣球樣”，膨脹明顯可見骨膜反應(yīng)，囊間隔可有鈣化5、邊緣光整伴硬化6、多有外傷史2動脈瘤樣骨囊腫MRI囊液呈長T1長T2信號，纖維骨性間隔T1T2均為低信號；病灶內(nèi)有液液平面（T1上低下高，T2上高下低），較具特征性。增強為邊緣強化3成軟骨細(xì)胞瘤多位于骨骺區(qū)（骺板軟骨閉合前的骨骺部）；1/3的病例發(fā)病于脛骨，其它為股骨上下端、腓骨、尺橈骨遠(yuǎn)端等
7、；10-20歲（60-80%），5歲以下及60以上者少見。 病理 早期：軟骨細(xì)胞為圓形或多角形，細(xì)胞緊密排列，核大，壞死后可出現(xiàn)巨細(xì)胞。 中期：鈣化、變性和壞死增多。 晚期：壞死區(qū)域由結(jié)締組織取代，有類骨甚至骨性間形成，鈣化骨化明顯增多。典型的呈窗格樣鈣化。 影像 典型表現(xiàn)為長骨骨骺的偏心性溶骨破壞區(qū)，分葉狀、邊界清楚，周圍有一薄的硬化環(huán)，內(nèi)有鈣化斑點。MRIT1W呈低信號，T2W呈大多為混雜高信號，軟骨樣基質(zhì)為較高信號，鈣化為低信號，出血囊變?yōu)楦咝盘?，高信號被低信號間隔分隔。3成軟骨細(xì)胞瘤讀片要點：1、10-20
8、歲（60-80%），5歲以下及60以上者少見2、局限于骨骺或骺板3、多有完整或不完整薄層高密度硬化4、無粗厚骨嵴5、輕度膨脹、病灶較小3成軟骨細(xì)胞瘤窗格樣鈣化、葡萄狀T2高信號對成軟骨細(xì)胞瘤有提示意義4軟骨黏液樣纖維瘤起源于軟骨結(jié)締組織，主要由粘液樣軟骨組成。 多在10－30歲之間發(fā)病，5歲以下，60歲以上較少發(fā)病。 好發(fā)于下肢，
