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《以踝關(guān)節(jié)疼痛為首發(fā)表現(xiàn)的淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤華氏巨球蛋白血癥一例報(bào)告.ppt》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫(kù)。
1、濮陽(yáng)市人民醫(yī)院血液科張振江李志春以踝關(guān)節(jié)疼痛為首發(fā)表現(xiàn)的淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤/華氏巨球蛋白血癥一例報(bào)告基本資料姓名：田某某性別：男性年齡：72歲職業(yè)：退休干部婚姻：已婚；3子1女左踝部疼痛半年，加重1月主訴患者半年前出現(xiàn)左側(cè)踝部疼痛，活動(dòng)受限，無(wú)腰痛，無(wú)發(fā)熱，無(wú)雷諾現(xiàn)象，曾給予中藥洗敷患處，無(wú)明顯減輕；病情逐漸加重，來(lái)我院門診查MRI：左踝關(guān)節(jié)骨質(zhì)信號(hào)異常，周圍肌肉組織腫脹并關(guān)節(jié)腔少量積液。4月3日門診以“多發(fā)性骨髓瘤？”收住院。兩便正常，精神飲食欠佳，體重?zé)o明顯增減?，F(xiàn)病史13年前因“頸部淋巴結(jié)腫痛”曾做頸部淋巴結(jié)切除術(shù)，術(shù)后病理提
2、示“淋巴結(jié)炎”。余無(wú)異常。既往史個(gè)人史煙（-）酒（-）過(guò)敏史：對(duì)“磺胺類”藥物過(guò)敏（皮膚潰爛）輕度貧血貌，全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，心肺無(wú)異常，肝脾肋下未觸及。 左側(cè)踝關(guān)節(jié)處輕度腫脹，內(nèi)踝輕度叩壓痛，行走時(shí)疼痛難忍，不敢下地行走。查體1.多發(fā)性骨髓瘤？2.骨轉(zhuǎn)移瘤？初步診斷輔助檢查血常規(guī)：WBC5.7×109/L，Hb94.0g/L，PLT248×109/L。尿常規(guī)無(wú)明顯異常。生化：TP86g/L，ALB33g/L，GLO53g/L。PPD試驗(yàn)：陰性，結(jié)核抗體：陰性。自身抗體：陰性。腫瘤標(biāo)記物：均在正常范圍。輔助檢查X線檢查：頭顱、胸
3、椎、腰椎、骨盆骨質(zhì)無(wú)明顯改變。腹部CT：肝脾無(wú)異常；腹膜后淋巴結(jié)無(wú)腫大。胸部CT：雙肺無(wú)異常；縱膈淋巴結(jié)無(wú)腫大。MRI：左踝關(guān)節(jié)骨質(zhì)信號(hào)異常，周圍肌肉組織腫脹并關(guān)節(jié)腔少量積液。正常T1加權(quán)（患者與正常對(duì)照）患者質(zhì)子加權(quán)和脂肪抑制（患者與正常對(duì)照）正?；颊呙庖咔虻鞍祝篒gM46.40g/L，IgA0.43g/L，IgG9.76g/L；KAP6.99g/L，LAM1.93g/L。β2微球蛋白：5280ng/ml。血清免疫固定電泳：ELP上有一條M蛋白帶，與抗IgM和抗K形成特異性反應(yīng)沉淀帶；尿本周蛋白：弱陽(yáng)性。輔助檢查免疫固定電泳掃描
4、圖片4月5日給予左側(cè)內(nèi)踝疼痛部位骨髓穿刺骨髓象提示：增生活躍，淋巴細(xì)胞比例明顯增高，占90%，以成熟小淋巴細(xì)胞為主，不典型漿樣淋巴細(xì)胞約占5%左右，此類細(xì)胞胞漿豐富，淡灰藍(lán)色，無(wú)顆粒，易見(jiàn)偽足、空泡，部分似泡沫狀，核染色質(zhì)致密、濃染，偏于一側(cè)，可見(jiàn)雙核；粒紅兩系增生受抑；全片未見(jiàn)巨核細(xì)胞。外周血片：淋巴細(xì)胞占56%，偶見(jiàn)不典型漿樣淋巴細(xì)胞。輔助檢查骨髓血片血片骨髓4月6日髂后骨髓穿刺及活檢骨髓涂片：增生活躍，粒系占65%，紅系占16%，淋巴細(xì)胞占17.5%，其中漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞約占3%左右。輔助檢查髂后輔助檢查免疫表型：可見(jiàn)約1.
5、8%的CD19+CD10+幼稚B淋巴細(xì)胞染色體核型：46，XY,inv（9）（p11q13）c[20]輔助檢查輔助檢查骨髓活檢：骨髓有核細(xì)胞增生極度活躍（95%）；粒系以偏成熟細(xì)胞為主，未見(jiàn)原始細(xì)胞；紅系以中晚幼為主，未見(jiàn)原始細(xì)胞；巨核細(xì)胞數(shù)量在正常范圍，以分葉核為主；小淋巴細(xì)胞單一、彌漫性增生；骨髓間質(zhì)見(jiàn)灶性纖維化。免疫組化：CD5散在少（+），CD38散在少（+），CD23偶見(jiàn)（+），CD43部分區(qū)域多（+），CyclinD1（-），CD25（-），ZAP-70少部分（+），CD20廣（+）。活檢掃描圖片淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤/華氏
6、巨球蛋白血癥診斷4月12日：CHOP（CTX800mgd1，VDS3mgd1，THP50mgd1，Dex15mgd1-5）方案化療；5月3日骨髓象：漿樣淋巴細(xì)胞占8%。治療5月4日FC（Flu50mgd1-3，CTX0.4d1-3）方案化療。5月24日再次來(lái)院復(fù)查，踝部疼痛明顯減輕，可自行行走。復(fù)查骨髓象（髂后）：漿樣淋巴細(xì)胞占30%，而且形態(tài)較前更典型。治療5月25日β2-MG：4463ng/ml。IgM35.00g/L，IgA0.51g/L，IgG8.73g/L；KAP5.62g/L，LAM1.69g/L。血清免疫固定電泳：E
7、LP上有一條M蛋白帶，與抗IgM和抗K形成特異性反應(yīng)沉淀帶；尿本周蛋白：陰性。治療5月25日再次給予FC（Flu50mgd1-3，CTX0.4d1-3）方案化療。目前患者病情穩(wěn)定，回家休息。治療淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤（LPL）為一種少見(jiàn)的惰性B細(xì)胞淋巴瘤，主要由淋巴細(xì)胞組成，同時(shí)含有漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞或典型的漿細(xì)胞。華氏巨球蛋白血癥（WM）是LPL的一個(gè)亞型，WM第3次國(guó)際研討會(huì)提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：累及骨髓并伴有任意濃度的IgM單克隆免疫球蛋白血癥的LPL。討論一、定義多見(jiàn)于老年人，病程進(jìn)展緩慢，常有貧血、淋巴結(jié)腫大及肝脾腫大，很少有溶骨
8、性改變，這是與IgM型多發(fā)性骨髓瘤重要鑒別點(diǎn)之一。大約15–20%的病例發(fā)生結(jié)外浸潤(rùn)，如肺、胃腸道、眼眶、唾液腺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚等。該患者以踝關(guān)節(jié)疼痛為首發(fā)表現(xiàn)就診，有局部骨質(zhì)信號(hào)異常，但無(wú)溶骨性改變。討論二、臨床表現(xiàn)血象常呈貧血，外周血涂片可
