資源描述：
《白塞病診治指南(草案)》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。
1、·762·中華風(fēng)濕病學(xué)雜志2003年12月第7卷第12期 ChinJRheumatol,December2003,Vol7,No.12·診治指南·白塞病診治指南(草案)中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會 【編者按】 為提高醫(yī)療質(zhì)量,規(guī)范各級醫(yī)療機構(gòu)醫(yī)師的診療行為,以切實保障我國廣大人民群眾的身體健康,在衛(wèi)生部、中華醫(yī)學(xué)會的直接領(lǐng)導(dǎo)下,各專科分會從2002年1月起著手編寫“臨床診療指南”。為適用于我國不同等級和不同地區(qū)醫(yī)院醫(yī)師水平的需要,中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會組織了風(fēng)濕病學(xué)專家編寫了22種常見風(fēng)濕性疾病的診治指南。各
2、位專家在撰寫過程中傾注了心血,以嚴肅認真、嚴謹求精的態(tài)度完成了“指南”的編寫?！爸改稀奔却砹水?dāng)前國際上的診治水平,又符合我國的國情,具有實用性。歷時1年余,幾經(jīng)易稿,終于完成?！吨腥A風(fēng)濕病學(xué)雜志》陸續(xù)將“指南”以“草案”刊出,以進一步征集廣大醫(yī)師的意見。有任何建議及意見可與中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會唐福林聯(lián)系。通信地址:北京市東城區(qū)王府井帥府園1號,北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科,郵編:100730,Email:Tangfl@csc.pumch.ac.cn,傳真:010265296563?！ “兹?Beh?et′
3、sdisease,BD)是一種全身性、慢性、血管和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、進行性病程。眼受累炎癥性疾病,主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、致盲率可達25%,是本病致殘的主要原因。最常見和最嚴眼炎及皮膚損害,也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、重的眼部病變?yōu)樯啬ぱ?uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫狀肺、腎、附睪等器官,大部分患者預(yù)后良好,眼、中樞神經(jīng)及大體炎,可伴有或不伴有前房積膿,而后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜炎血管受累者預(yù)后不佳。本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病則是影響視力的主要原因。眼球
4、其余各組織均可受累,出現(xiàn)率較高,被稱為絲綢之路病。我國發(fā)病率無確切資料,任何角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)年齡均可患病,好發(fā)年齡為16～40歲。我國以女性居多,男乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶狀性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重。體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨視盤水腫提示腦1 臨床表現(xiàn)靜脈血栓,由白塞病所致的顱內(nèi)血管病變可導(dǎo)致視野缺損。本病全身各系統(tǒng)均可受累,但較少同時出現(xiàn)多種臨床表114 皮膚病變:皮損發(fā)生率高,可達80%～98%,表現(xiàn)多種
5、現(xiàn)。有時患者需經(jīng)歷數(shù)年甚至更長時間才相繼出現(xiàn)各種臨多樣,有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹,多形紅斑、環(huán)床癥狀和體征。形紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet111 口腔潰瘍:幾乎所有患者均有復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍病樣皮損、膿皮病等?；颊呖捎?種或1種以上的皮損。而(aphthousulceration,阿弗他潰瘍),多數(shù)患者以此癥為首發(fā)特別有診斷價值的皮膚體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和對微小創(chuàng)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位,多位于舌緣、頰、傷(針刺)后的炎癥反應(yīng)。唇、軟腭、咽、扁桃體等處
6、。可為單發(fā),也可成批出現(xiàn),呈米粒115 關(guān)節(jié)損害:25%～60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相或黃豆大小,圓形或橢圓形,邊緣清楚,深淺不一,底部有黃對輕微的局限性、非對稱性關(guān)節(jié)炎。主要累及膝關(guān)節(jié)和其他色覆蓋物,周圍為一邊緣清晰的紅暈,約1～2周后自行消退大關(guān)節(jié)。HLA2B27陽性患者可有骶髂關(guān)節(jié)受累,出現(xiàn)與強而不留瘢痕。重癥者潰瘍深大愈合慢,偶可遺有瘢痕。復(fù)發(fā)直性脊柱炎相似表現(xiàn)。性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。116 神經(jīng)系統(tǒng)損害:又稱神經(jīng)白塞病。發(fā)病率約為5%～112 生殖器潰瘍:約75%患者出現(xiàn)生殖
7、器潰瘍,病變與口50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn),少數(shù)(5%)可為首發(fā)癥狀。腔潰瘍基本相似。但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大,疼痛劇、愈合臨床表現(xiàn)依受累部位不同而各異。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較多慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。見,可有頭痛、頭暈,霍納(Horner)綜合征、假性球麻痹、呼吸陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有的患者可因潰瘍深障礙、癲癇、共濟失調(diào)、無菌性腦膜炎,視乳頭水腫,偏癱、失而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。語、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力,感覺障礙、意識障113 眼炎:約50
8、%左右的患者受累,雙眼均可累及。眼部礙、精神異常等。周圍神經(jīng)受累較少見,表現(xiàn)為四肢麻木無病變可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn),其表現(xiàn)為視物模力,周圍型感覺障礙等。糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥神經(jīng)系統(tǒng)損害亦有發(fā)作與緩解交替的傾向,可同時有多部位受累,多數(shù)患者預(yù)后不佳,尤其腦干和脊髓病損是本病通訊作者:李向培,230001合肥,安徽省立醫(yī)院風(fēng)濕科致殘及死亡的主要原因之一。?1995-2004Tsinghu
