白塞病的診治指南

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1、白塞病的診治指南摘自<中華風濕病學雜志>白塞?。˙ehcet’sdisease，BD）是一種全身性、慢性、血管炎癥性疾病，主要臨床表現(xiàn)為復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關節(jié)、肺、腎和附睪等器官，大部分患者預后良好，眼、中樞神經(jīng)及大血管受累者預后不佳。本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，被稱為“絲綢之路病”。我國發(fā)病率無確切資料，任何年齡均可患病，好發(fā)年齡為16~40歲。我國以女性居多，男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重。一、臨床表現(xiàn)本病全身各系統(tǒng)均可受累，但較少同時出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。有時患者

2、需經(jīng)歷數(shù)年甚至更長時間才相繼出現(xiàn)各種臨床癥狀和體征。1．口腔潰瘍：幾乎所有患者均有復發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍（Aphthousulceration，阿弗他潰瘍），多數(shù)患者以此癥為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，呈米粒或黃豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈，約1～2周后自行消退而不留疤痕。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。復發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。2．生殖器潰瘍：約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出

3、現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。3．眼炎：約50%左右的患者受累，雙眼均可累及。眼部病變可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)，其表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復發(fā)性、進行性病程。眼受累致盲率可達25%，是本病致殘的主要原因。最常見和最嚴重的眼部病變?yōu)樯啬ぱ祝╱veitis）。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎，可伴有或不伴有前房積膿，而后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜炎則是影響視

4、力的主要原因。眼球其余各組織均可受累，出現(xiàn)角膜炎、皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨視盤水腫提示腦靜脈血栓，由白塞病所致的顱內(nèi)血管病變可導致視野缺損。4．皮膚病變：皮損發(fā)生率高，可達80%~98%，表現(xiàn)多種多樣，有結節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個患者可有一種或一種以上的皮損。而特別有診斷價值的皮膚體征是結節(jié)紅斑樣皮損和對微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應。5

5、．關節(jié)損害：25%~60%的患者有關節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對輕微的局限性、非對稱性關節(jié)炎。主要累及膝關節(jié)和其他大關節(jié)。HLA-B27陽性患者可有骶髂關節(jié)受累，出現(xiàn)與強直性脊柱炎相似表現(xiàn)。6．神經(jīng)系統(tǒng)損害：又稱神經(jīng)白塞病，發(fā)病率約為5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)依受累部位不同而各異。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較多見，可有頭痛、頭暈，Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟失調(diào)、無菌性腦膜炎，視乳頭水腫，偏癱、失語、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力，感覺障礙、意識障礙、精神異常等。周圍神經(jīng)受累較少見，表現(xiàn)為四肢麻木無

6、力，周圍型感覺障礙等。神經(jīng)系統(tǒng)損害亦有發(fā)作與緩解交替的傾向，可同時有多部位受累，多數(shù)患者預后不佳，尤其腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。7．消化道損害：又稱腸白塞病。發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，可見于食道下端、胃部、回腸遠端、回盲部、升結腸，但以回盲部多見。臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。腸白塞病應注意與炎性腸病及非甾類抗炎藥所致粘膜病變相鑒別，右下腹疼痛應注意與闌尾炎相鑒別，

7、臨床上常常有術后傷口不愈合的病例。8．血管損害：本病的基本病變?yōu)檠苎?，全身大小血管均可累及，約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。動脈系統(tǒng)被累及時，動脈壁的彈力纖維破壞及動脈管壁內(nèi)膜纖維增生，造成動脈狹窄、擴張或產(chǎn)生動脈瘤，臨床出現(xiàn)相應表現(xiàn)，可有頭暈、頭痛、暈厥、無脈。主動脈弓及其分支上的動脈瘤有破裂的危險性。靜脈系統(tǒng)受累較動脈系統(tǒng)多見。25%左右患者發(fā)生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成，造成狹窄與栓塞。下腔靜脈及下肢靜脈受累較多，可出現(xiàn)Budd-Chiari綜合征、腹水、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜面、頸部腫脹、上

8、肢靜脈壓升高。9．肺部損害：肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴重。肺血管受累時可有肺動脈瘤形成