白塞病的診斷和治療指南

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1、白塞病的診斷和治療指南中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)1概述白塞?。˙D）又稱貝赫切特病、口-眼-生殖器三聯(lián)征等。是一種慢性全身性血管炎性疾病，主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官，大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管受累者預(yù)后不佳。本病在中亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，又被稱為絲綢之路病。好發(fā)年齡維16—40歲。男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重。2臨床表現(xiàn)本病全身各系統(tǒng)均可受累。有時(shí)患者需經(jīng)歷數(shù)年甚至更長(zhǎng)時(shí)間才相繼出現(xiàn)多種臨床癥狀和體征。2.1口腔潰瘍：幾

2、乎100%患者均有復(fù)發(fā)性、痛性口腔潰瘍（Aphthousulceration,阿弗他潰瘍），多數(shù)患者為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，可為單發(fā)，也可成批出現(xiàn)，圓形或橢圓形，邊緣清晰，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅云，大約1-2周后自行消退而不留瘢痕。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病最基本的必備癥狀。2.2生殖器潰瘍：約75%的患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變和口腔潰瘍基本相似，但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇烈，愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。有患者可因潰瘍深而致大出血。2.3眼炎：約50%的患者有眼炎，雙眼各

3、組織均可累及。表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、疼痛、畏光流淚、異物感、頭痛等，致盲率可達(dá)25%，是本病致殘的主要原因。最常見(jiàn)的眼部病變?yōu)樯啬ぱ祝砂橛谢虿话橛星胺糠e膿，后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜炎，可影響視力。2.4皮膚病變：皮損發(fā)生率高，可達(dá)80-98%，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹等。同一患者可有一種以上的皮損。特別有診斷價(jià)值的皮膚特征是結(jié)節(jié)性紅斑和對(duì)微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎性反應(yīng)。2.5神經(jīng)系統(tǒng)損害：又稱神經(jīng)白塞病，可有多部位受累，發(fā)病率為5—50%，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較多見(jiàn)，可伴有頭痛、Hom

4、er綜合征、假性球麻痹、癲癇、無(wú)菌性腦膜炎、視乳頭水腫、偏癱、失語(yǔ)、截癱、感覺(jué)障礙、精神異常等。周圍神經(jīng)受累較少，表現(xiàn)為四肢麻木無(wú)力、周圍型感覺(jué)障礙等。神經(jīng)系統(tǒng)損害患者多數(shù)預(yù)后不佳，腦干和脊髓病損是病變致殘及死亡的主要要原因之一。2.6消化道損害：又稱腸白塞病，發(fā)病率為10-50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)。嚴(yán)重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。2.7血管損害：本病的基本損害為血管炎，全身大小血管均可受累，約10-20患者合并大中血管炎，是致殘致死的主要原因。動(dòng)脈壁的彈力纖維破壞及動(dòng)脈管壁內(nèi)膜纖維增生，造成

5、動(dòng)脈狹窄、擴(kuò)張或產(chǎn)生動(dòng)脈瘤，臨床出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)。靜脈系統(tǒng)受累較動(dòng)脈系統(tǒng)多見(jiàn)。25%左右患者發(fā)生表淺或深部的血栓性靜脈炎可致肺梗死；肺受累時(shí)患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可致死亡。2.9其他：半數(shù)左右的患者有關(guān)節(jié)癥狀，表現(xiàn)為局限性、非對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎。人類白細(xì)胞抗原（HLA）-B27陽(yáng)性患者可有骶髂關(guān)節(jié)受累，出現(xiàn)與強(qiáng)制性關(guān)節(jié)炎相似表現(xiàn)。腎臟、心臟損害較少見(jiàn)。附睪炎發(fā)生率不高但教具特異性。妊娠可致多數(shù)患者病情加重，可有胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩，產(chǎn)后病情大多加重。3診斷要點(diǎn)3.1臨床表現(xiàn)：病程中有醫(yī)生及患者觀察和記錄到的復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、眼炎、生殖器潰

6、瘍以及特征性皮膚損害，另外出現(xiàn)大血管或神經(jīng)系統(tǒng)損害高度提示白塞病的診斷。3.2實(shí)驗(yàn)室檢查：無(wú)特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查異常。活動(dòng)期可有紅細(xì)胞沉降率增快、C反應(yīng)蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽(yáng)性。HLA-B5陽(yáng)性率較高，與眼、消化道病變相關(guān)。3.3針刺反應(yīng)試驗(yàn)：用20號(hào)無(wú)菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉(zhuǎn)后退出，24-48小時(shí)后局部出現(xiàn)直徑＞2mm的毛囊炎性小紅點(diǎn)或皰疹樣改變?yōu)殛?yáng)性。此試驗(yàn)特征性較高且與疾病活動(dòng)相關(guān)，陽(yáng)性率約60-78%。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價(jià)值。3.4特殊檢查：神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細(xì)胞總

7、數(shù)輕度升高。急性期磁共振（MRI）的檢查敏感性高達(dá)96.5%可以在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號(hào)。慢性期MRI檢查時(shí)應(yīng)與多發(fā)性硬化相鑒別。胃腸鋇餐造影及內(nèi)窺鏡、血管造影、彩色多普勒檢查有助于診斷病變部位及范圍。肺X線片可表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)大小不一的彌漫性滲出或結(jié)節(jié)狀陰影，肺梗死時(shí)可表現(xiàn)為肺門周圍密度增高的模糊影。高分辨率CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變?cè)\斷。3.5診斷標(biāo)準(zhǔn)：本病診斷主要根據(jù)臨床癥狀，應(yīng)注意詳盡的病史采集及典型的臨床表現(xiàn)。目前較多采用國(guó)際白塞病研究組于1989年制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)，見(jiàn)表1.表1白塞病國(guó)際診

8、斷（分類）標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)定義反復(fù)口腔潰瘍由醫(yī)生觀察到或患者述說(shuō)有阿弗他潰瘍。1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作至少3次。加以下任何2項(xiàng)反復(fù)外陰潰瘍由醫(yī)生觀察到或患者述說(shuō)外陰