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1、白塞病診斷和治療吉林大學(xué)第三臨床學(xué)院風(fēng)濕科劉繼文一、概述白塞?。˙D)又稱貝赫切特綜合征(BS),口、眼、生殖器三聯(lián)征,是一種原因不明的以血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性、進(jìn)行性、復(fù)發(fā)性、炎癥性的全身疾病,白塞病的主要靶器官是皮膚粘膜,作為系統(tǒng)性疾病它可以累及多系統(tǒng)、多器官。1937年土耳其皮膚科教授Behcet首先報(bào)道一組前房積膿性虹膜睫狀體炎、復(fù)發(fā)性口腔潰瘍和生殖器潰瘍?nèi)髡鞯莫?dú)立性綜合征,后人稱為白塞病或白塞綜合征。其后世界各地陸續(xù)發(fā)現(xiàn)本病臨床廣泛而復(fù)雜。除三聯(lián)征外,還常出現(xiàn)全身各系統(tǒng)損害。1989年9月第五屆國際白塞病會議制定了新的診斷標(biāo)準(zhǔn)本病在世界各地均
2、有報(bào)道,但以地中海沿岸,中東、東亞多發(fā),日本和我國北方也是高發(fā)區(qū)?;疾÷矢鞯貐^(qū)有較大差異。除地區(qū)差別外,與生活習(xí)慣、飲食、環(huán)境等也相關(guān)聯(lián)。二、臨床表現(xiàn)本病是一全身性疾病,以女性多見,男女之比為3:4,發(fā)病年齡在4-70歲,主要在16-40歲的青壯年。各系統(tǒng)受損發(fā)生率(據(jù)福代良一統(tǒng)計(jì)):口腔潰瘍100%皮疹90%外生殖器潰瘍77%眼損害79%中樞神經(jīng)系統(tǒng)28%消化系統(tǒng)20%心血管系統(tǒng)15%關(guān)節(jié)15%發(fā)病類型:急性發(fā)病慢性發(fā)病主要全身癥狀:發(fā)熱、頭痛、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)疼痛各系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)如下:(一)復(fù)發(fā)性口腔潰瘍部位:舌尖、齒齦、上下唇內(nèi)側(cè)、頰粘膜、單發(fā)
3、或多發(fā)。特點(diǎn):先為“小結(jié)節(jié)”后發(fā)展成潰瘍,呈米粒至黃豆大小,圓形、橢圓形、邊緣清楚、但不整齊,深淺不一,表面有淡黃色覆蓋物,周圍可見紅暈,多于1-2周內(nèi)自然愈合,不遺留疤痕。(二)復(fù)發(fā)性外陰潰瘍部位:除龜頭、陰道、大小陰唇和尿道口粘膜外,陰囊、陰莖、包皮、肛旁和會陰等皮膚亦常發(fā)生。特點(diǎn):比口腔潰瘍大而深,數(shù)目少、疼痛重、愈合慢、反復(fù)發(fā)作次數(shù)少,兩次發(fā)作間隔期長。男性可發(fā)生睪丸炎,女性易發(fā)陰道大出血。(三)各型皮膚損害1、結(jié)節(jié)性紅斑:部位:多發(fā)生在小腿伸側(cè),呈對稱性。特點(diǎn):每次幾個(gè)至十余個(gè),呈蠶豆至胡桃大小不等,深淺不一的隆起的皮下結(jié)節(jié),初起鮮紅色、發(fā)熱有
4、觸痛,幾天后變暗紅色,消退后表面留有色素沉著。易再發(fā),新舊不同形態(tài)損害同時(shí)存在?!凹t暈現(xiàn)象”:結(jié)節(jié)損害中央微高起,周圍有較寬的紅暈、愈向外周紅色愈淡,稱紅暈現(xiàn)象。具有特征性,有輔助診斷價(jià)值。2、毛囊炎樣損害部位:頭、面、胸背、下肢及陰部皮膚。特點(diǎn):有較大的浸潤性硬結(jié)樣基底、中央呈丘疹或小結(jié)節(jié)狀高起,其頂端為較小的膿點(diǎn),周圍有較寬的紅暈,具有特征性,小膿點(diǎn)細(xì)菌培養(yǎng)陰性,抗菌素治療無效。故帶膿點(diǎn)的毛囊炎有輔助診斷價(jià)值。3、多形性紅斑樣、環(huán)狀紅斑樣、以及丘疹壞死性結(jié)核菌疹樣損害。部位:頭面、四肢末端特點(diǎn):紅色丘疹、隆起結(jié)節(jié)、紅色斑等多種形態(tài)表現(xiàn),反復(fù)發(fā)作。4、
5、皮膚針刺反應(yīng),是本病最具特征性的表現(xiàn)特點(diǎn):無菌針刺皮膚24-48小時(shí)發(fā)生毛囊炎樣皮疹或膿皰疹,為米粒至櫻桃大小不等,約一周消退。針刺反應(yīng)與疾病活動(dòng)有明顯關(guān)聯(lián),把它作為診斷和判斷病情活動(dòng)的重要依據(jù)。(四)眼部病變:可先發(fā)一側(cè),而后累及對側(cè)。主要表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球疼痛、畏光流淚、異物感及飛蚊癥等,眼球各組織均可受累,如角膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)萎縮等。因反復(fù)發(fā)作、病情復(fù)雜、甚至失明或繼發(fā)白內(nèi)障、青光眼等,是致盲的主要原因。(五)神經(jīng)系統(tǒng)損害:白塞病侵犯神經(jīng)系統(tǒng)又稱神經(jīng)白塞病。部位:部位廣泛,大腦、腦干、小腦、脊髓、腦膜、
6、顱神經(jīng)等均可受累,臨床表現(xiàn)依病變部位不同而異,其中中樞神經(jīng)系統(tǒng)最多,大腦多于脊髓;腦神經(jīng)多于脊神經(jīng);白質(zhì)病變多于灰質(zhì);運(yùn)動(dòng)障礙多于感覺障礙。病變呈進(jìn)行性發(fā)展,可只限于一個(gè)部位,也可幾個(gè)部位同時(shí)發(fā)病,或在不同時(shí)期累及不同部位,可呈局限性,也可為彌漫性,所以臨床表現(xiàn)多種多樣而又無典型性,主要表現(xiàn)為復(fù)雜的神經(jīng)和精神癥狀。主要癥狀有頭痛、頭暈、意識障礙、精神異常、癲癇、失語、癡呆、下肢肌無力、麻木、偏癱、顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為:腦膜腦炎型、腦干型、器質(zhì)性精神病癥狀型、良性顱壓升高型及脊髓損害型等。(六)關(guān)節(jié)病變無特異癥狀和體征,四肢大小關(guān)節(jié)、脊
7、柱和腰骶關(guān)節(jié)均可受累,表現(xiàn)為非對稱性的單個(gè)或少數(shù)關(guān)節(jié)疼痛,以四肢大關(guān)節(jié)為多,以膝關(guān)節(jié)尤多,主要為酸痛,或呈一過性,關(guān)節(jié)紅腫少見。盡管反復(fù)發(fā)作,能自行緩解,無日漸加重趨勢,也不出現(xiàn)關(guān)節(jié)功能障礙。(七)消化道損害:自口腔至肛門均可受累,稱為胃腸白塞病。日本文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)2520例BD,出現(xiàn)消化道病變約占21.5%。國內(nèi)報(bào)導(dǎo)消化道表現(xiàn)發(fā)生率為50%。主要為潰瘍性病變;在疾病發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為吞咽困難和疼痛,上腹部飽脹、腹部隱痛或陣發(fā)性絞痛、便血、腹瀉、便秘等。(八)心血管損害可累及各種動(dòng)脈和靜脈,基本病變是血管炎,靜脈受累較動(dòng)脈多見,小血管多于大血管。動(dòng)脈病變主要為動(dòng)脈內(nèi)
8、膜炎,可引起管腔狹窄、閉塞,導(dǎo)致缺血和動(dòng)脈瘤形成。中等以上的大動(dòng)脈及其分支均可受