神經(jīng)指南：神經(jīng)白塞病診斷與治療的國(guó)際共識(shí)

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1、神經(jīng)指南：神經(jīng)白塞病診斷與治療的國(guó)際共識(shí)導(dǎo)讀白塞病是一種反復(fù)發(fā)作的累及多系統(tǒng)的炎癥性疾病，包括口腔潰瘍、生殖器潰瘍和葡萄膜炎三聯(lián)征，由土耳其皮膚病學(xué)家HulusiBehcet于1937年首次報(bào)道。白塞病好發(fā)于古絲綢之路途經(jīng)地區(qū)，包括遠(yuǎn)東、中東和地中海地區(qū)，故也被稱(chēng)為“絲綢之路病”。神經(jīng)白塞?。∟euro-Behcet’sdisease，NBD）是白塞病最嚴(yán)重的表現(xiàn)之一。雖然NBD相對(duì)少見(jiàn)，但為可治性疾病，神經(jīng)科醫(yī)生需要將其作為炎癥性、感染性或脫髓鞘性疾病的鑒別診斷。NBD基于循證醫(yī)學(xué)的診斷和治療方法非常少，也很有挑戰(zhàn)性。因此，國(guó)際神經(jīng)白塞

2、病專(zhuān)家顧問(wèn)組（InternationalNeuro-Behcet’sAdvisoryGroup）著手制定了關(guān)于NBD的共識(shí)，希望能對(duì)神經(jīng)科與其他臨床醫(yī)生有所幫助。制定方法國(guó)際神經(jīng)白塞病專(zhuān)家顧問(wèn)組（以下簡(jiǎn)稱(chēng)專(zhuān)家組）共邀請(qǐng)了22個(gè)國(guó)家的52名專(zhuān)家共同參與共識(shí)的制定，其中包括22位神經(jīng)科醫(yī)生、11位內(nèi)科醫(yī)生、13位風(fēng)濕科醫(yī)生、2位耳鼻喉科醫(yī)生、1位免疫學(xué)專(zhuān)家和1位兒科醫(yī)生。專(zhuān)家組針對(duì)關(guān)鍵詞“Behcet”、“NeuroBehcet”和“三聯(lián)綜合征（triple-symptomcomplex）”在Cochrane、Medline和Embase等數(shù)

3、據(jù)庫(kù)進(jìn)行相關(guān)搜索（時(shí)間跨度為1948年-2013年4月），篩選限制為人類(lèi)研究和英語(yǔ)語(yǔ)言。納入的文獻(xiàn)包括個(gè)案報(bào)道、觀察性研究、對(duì)照研究、國(guó)際研究和綜述。最后共收入261篇文獻(xiàn)，因缺乏高質(zhì)量（I、II級(jí)）研究，所有261篇研究均為III、IV級(jí)研究。專(zhuān)家們通過(guò)四輪的Delphi共識(shí)程序來(lái)最終達(dá)成共識(shí)。該疾病的術(shù)語(yǔ)也在本次討論中確定為神經(jīng)白塞?。∟euro-Behcet’sdisease），約66%的專(zhuān)家投票支持用該術(shù)語(yǔ)來(lái)描述白塞病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，22%的專(zhuān)家投票支持神經(jīng)白塞綜合征（Neuro-Behcetsyndrome），12%的專(zhuān)家同時(shí)支

4、持兩者或其它。（圖1：系統(tǒng)性綜述方法流程圖）NBD的診斷標(biāo)準(zhǔn)雖然白塞病具有完善的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但NBD并非如此。白塞病患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征并不一定就是NBD，可能是腦卒中或偏頭痛等原發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，可能是白塞病的治療并發(fā)癥，也可能是繼發(fā)性的顱內(nèi)感染或腫瘤。雖然已有學(xué)者嘗試建立NBD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但由于未被證實(shí)而沒(méi)有得到廣泛認(rèn)可?；谘C醫(yī)學(xué)的其它神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性病變（如多發(fā)性硬化、神經(jīng)結(jié)節(jié)病等）診斷標(biāo)準(zhǔn)的建立，給專(zhuān)家組帶來(lái)了靈感。專(zhuān)家組通過(guò)的實(shí)用NBD臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)如下表1所示。希望其能有助于臨床醫(yī)生診斷NBD，并排除類(lèi)似疾病。診斷標(biāo)準(zhǔn)中，

5、專(zhuān)家組根據(jù)白塞病診斷確定程度和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀將NBD的診斷標(biāo)準(zhǔn)分為“確診的”和“很可能的”兩類(lèi)，并在表2中進(jìn)一步解釋診斷標(biāo)準(zhǔn)中的相關(guān)術(shù)語(yǔ)。另附上白塞病的國(guó)際研究小組（InternationalStudyGroup，ISG）診斷標(biāo)準(zhǔn)（表3）。表1NBD的診斷標(biāo)準(zhǔn)：國(guó)際專(zhuān)家共識(shí)確診的NBD：符合以下三條1.滿足白塞病的ISG#診斷標(biāo)準(zhǔn)；2.被認(rèn)為由白塞病引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀*（伴有客觀的神經(jīng)系統(tǒng)體征），并至少有以下兩種特征性異常*中一種：a.神經(jīng)影像學(xué)b.腦脊液3.排除其它可能的疾病很可能的NBD：滿足以下兩條標(biāo)準(zhǔn)中的一條并排除其它疾病1.神經(jīng)系統(tǒng)

6、癥狀同確診標(biāo)準(zhǔn)，伴有系統(tǒng)性的白塞病癥狀，但無(wú)法滿足白塞病ISG標(biāo)準(zhǔn)；2.滿足白塞病的ISG標(biāo)準(zhǔn)，伴無(wú)特征性的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀