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1、白塞病診斷和治療一、概述白塞?。˙D）又稱貝赫切特綜合征（BS），口、眼、生殖器三聯(lián)征，是一種原因不明的以血管炎為病理基礎的慢性、進行性、復發(fā)性、炎癥性的全身疾病，白塞病的主要靶器官是皮膚粘膜，作為系統(tǒng)性疾病它可以累及多系統(tǒng)、多器官。1937年土耳其皮膚科教授Behcet首先報道一組前房積膿性虹膜睫狀體炎、復發(fā)性口腔潰瘍和生殖器潰瘍?nèi)髡鞯莫毩⑿跃C合征，后人稱為白塞病或白塞綜合征。其后世界各地陸續(xù)發(fā)現(xiàn)本病臨床廣泛而復雜。除三聯(lián)征外，還常出現(xiàn)全身各系統(tǒng)損害。1989年9月第五屆國際白塞病會議制定了新的診斷標準本病在世界各地均有報道，但以地
2、中海沿岸，中東、東亞多發(fā)，日本和我國北方也是高發(fā)區(qū)?；疾÷矢鞯貐^(qū)有較大差異。除地區(qū)差別外，與生活習慣、飲食、環(huán)境等也相關聯(lián)。二、臨床表現(xiàn)本病是一全身性疾病，以女性多見，男女之比為3：4，發(fā)病年齡在4-70歲，主要在16-40歲的青壯年。各系統(tǒng)受損發(fā)生率（據(jù)福代良一統(tǒng)計）：口腔潰瘍100%皮疹90%外生殖器潰瘍77%眼損害79%中樞神經(jīng)系統(tǒng)28%消化系統(tǒng)20%心血管系統(tǒng)15%關節(jié)15%發(fā)病類型：急性發(fā)病慢性發(fā)病主要全身癥狀：發(fā)熱、頭痛、乏力、食欲不振、關節(jié)疼痛各系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)如下：（一）復發(fā)性口腔潰瘍部位：舌尖、齒齦、上下唇內(nèi)側、頰粘膜、
3、單發(fā)或多發(fā)。特點：先為“小結節(jié)”后發(fā)展成潰瘍，呈米粒至黃豆大小，圓形、橢圓形、邊緣清楚、但不整齊，深淺不一，表面有淡黃色覆蓋物，周圍可見紅暈，多于1-2周內(nèi)自然愈合，不遺留疤痕。（二）復發(fā)性外陰潰瘍部位：除龜頭、陰道、大小陰唇和尿道口粘膜外，陰囊、陰莖、包皮、肛旁和會陰等皮膚亦常發(fā)生。特點：比口腔潰瘍大而深，數(shù)目少、疼痛重、愈合慢、反復發(fā)作次數(shù)少，兩次發(fā)作間隔期長。男性可發(fā)生睪丸炎，女性易發(fā)陰道大出血。（三）各型皮膚損害1、結節(jié)性紅斑：部位：多發(fā)生在小腿伸側，呈對稱性。特點：每次幾個至十余個，呈蠶豆至胡桃大小不等，深淺不一的隆起的皮下結
4、節(jié)，初起鮮紅色、發(fā)熱有觸痛，幾天后變暗紅色，消退后表面留有色素沉著。易再發(fā)，新舊不同形態(tài)損害同時存在?！凹t暈現(xiàn)象”：結節(jié)損害中央微高起，周圍有較寬的紅暈、愈向外周紅色愈淡，稱紅暈現(xiàn)象。具有特征性，有輔助診斷價值。2、毛囊炎樣損害部位：頭、面、胸背、下肢及陰部皮膚。特點：有較大的浸潤性硬結樣基底、中央呈丘疹或小結節(jié)狀高起，其頂端為較小的膿點，周圍有較寬的紅暈，具有特征性，小膿點細菌培養(yǎng)陰性，抗菌素治療無效。故帶膿點的毛囊炎有輔助診斷價值。3、多形性紅斑樣、環(huán)狀紅斑樣、以及丘疹壞死性結核菌疹樣損害。部位：頭面、四肢末端特點：紅色丘疹、隆起結
5、節(jié)、紅色斑等多種形態(tài)表現(xiàn)，反復發(fā)作。4、皮膚針刺反應，是本病最具特征性的表現(xiàn)特點：無菌針刺皮膚24-48小時發(fā)生毛囊炎樣皮疹或膿皰疹，為米粒至櫻桃大小不等，約一周消退。針刺反應與疾病活動有明顯關聯(lián)，把它作為診斷和判斷病情活動的重要依據(jù)。（四）眼部病變：可先發(fā)一側，而后累及對側。主要表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球疼痛、畏光流淚、異物感及飛蚊癥等，眼球各組織均可受累，如角膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)萎縮等。因反復發(fā)作、病情復雜、甚至失明或繼發(fā)白內(nèi)障、青光眼等，是致盲的主要原因。（五）神經(jīng)系統(tǒng)損害：白塞病侵犯神經(jīng)系統(tǒng)又稱
6、神經(jīng)白塞病。部位：部位廣泛，大腦、腦干、小腦、脊髓、腦膜、顱神經(jīng)等均可受累，臨床表現(xiàn)依病變部位不同而異，其中中樞神經(jīng)系統(tǒng)最多，大腦多于脊髓；腦神經(jīng)多于脊神經(jīng)；白質病變多于灰質；運動障礙多于感覺障礙。病變呈進行性發(fā)展，可只限于一個部位，也可幾個部位同時發(fā)病，或在不同時期累及不同部位，可呈局限性，也可為彌漫性，所以臨床表現(xiàn)多種多樣而又無典型性，主要表現(xiàn)為復雜的神經(jīng)和精神癥狀。主要癥狀有頭痛、頭暈、意識障礙、精神異常、癲癇、失語、癡呆、下肢肌無力、麻木、偏癱、顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為：腦膜腦炎型、腦干型、器質性精神病癥狀型、良
7、性顱壓升高型及脊髓損害型等。（六）關節(jié)病變無特異癥狀和體征，四肢大小關節(jié)、脊柱和腰骶關節(jié)均可受累，表現(xiàn)為非對稱性的單個或少數(shù)關節(jié)疼痛，以四肢大關節(jié)為多，以膝關節(jié)尤多，主要為酸痛，或呈一過性，關節(jié)紅腫少見。盡管反復發(fā)作，能自行緩解，無日漸加重趨勢，也不出現(xiàn)關節(jié)功能障礙。（七）消化道損害：自口腔至肛門均可受累，稱為胃腸白塞病。日本文獻統(tǒng)計2520例BD，出現(xiàn)消化道病變約占21.5%。國內(nèi)報導消化道表現(xiàn)發(fā)生率為50%。主要為潰瘍性病變；在疾病發(fā)作時表現(xiàn)為吞咽困難和疼痛，上腹部飽脹、腹部隱痛或陣發(fā)性絞痛、便血、腹瀉、便秘等。（八）心血管損害可累
8、及各種動脈和靜脈，基本病變是血管炎，靜脈受累較動脈多見，小血管多于大血管。動脈病變主要為動脈內(nèi)膜炎，可引起管腔狹窄、閉塞，導致缺血和動脈瘤形成。中等以上的大動脈及其分支均可受累，如主動脈及分支、頸總動脈、鎖
