白塞病精品醫(yī)學(xué)ppt課件

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1、白塞病白塞病，又稱口-眼-生殖器三聯(lián)征，是一種慢性全身性血管炎癥性疾病本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，又被稱為絲綢之路病好發(fā)年齡為16-40歲男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重臨床表型主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害1.口腔潰瘍大多首發(fā)癥狀為復(fù)發(fā)性、痛性口腔潰瘍，約1-2周后自行消退而不留疤痕。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀生殖器潰瘍約75%出現(xiàn)生殖器潰瘍，出現(xiàn)次數(shù)較口腔潰瘍少，潰瘍深大、疼痛劇烈，愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處可因潰瘍深而致大出血眼炎約50%左右的患者有眼炎，

2、表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、疼痛、畏光流淚、異物感、頭痛等，致盲率可達(dá)25%，是本病致殘的主要原因最常見(jiàn)的眼部病變?yōu)樯啬ぱ?，后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜炎可影響視力葡萄膜指虹膜、睫狀體及脈絡(luò)膜皮膚病變表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹等特別有診斷價(jià)值的皮膚體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和對(duì)微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應(yīng)神經(jīng)系統(tǒng)損害神經(jīng)白塞病，少數(shù)可為首發(fā)癥狀頭痛、假性球麻痹、癲癇、無(wú)菌性腦膜炎、視乳頭水腫、偏癱、失語(yǔ)、截癱、感覺(jué)障礙、精神異常等神經(jīng)系統(tǒng)損害多數(shù)患者預(yù)后不佳，腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一消化道損害腸白塞病從口腔到肛門(mén)

3、的全消化道均可有潰瘍嚴(yán)重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡血管損害本病的基本病變?yōu)檠苎?，全身大小血管均可累及合并大中血管炎是本病致死致殘的主要原因靜脈系統(tǒng)受累較動(dòng)脈系統(tǒng)多見(jiàn)，可發(fā)生表淺或深部的血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成肺部損害發(fā)生率較低，但大多病情嚴(yán)重肺動(dòng)脈瘤肺靜脈血栓形成-肺梗塞其他局限性、非對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎腎臟、心臟受累較少見(jiàn)妊娠期可使多數(shù)患者病情加重診斷標(biāo)準(zhǔn)反復(fù)口腔潰瘍1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作至少3次+反復(fù)外陰潰瘍眼病變：色素膜炎、裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)或有眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎皮膚病變結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)

4、激素的非青春期患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)針刺試驗(yàn)陽(yáng)性有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，可診斷針刺試驗(yàn)用20號(hào)無(wú)菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉(zhuǎn)后退出，24-48小時(shí)后局部出現(xiàn)直徑>2mm的毛囊樣小紅點(diǎn)或膿皰疹樣改變?yōu)殛?yáng)性治療治療目的在于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進(jìn)展治療方案急性活動(dòng)期應(yīng)臥床休息，發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)非甾體類(lèi)藥物解熱鎮(zhèn)痛秋水仙堿、沙利度胺等治療糖皮質(zhì)激素：重癥患者如嚴(yán)重眼炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴(yán)重血管炎患者可用免疫抑制劑：硫唑嘌呤是BD多系統(tǒng)病變的主要用藥（定期查血常規(guī)和肝功能）甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)

5、孢素A、柳氮磺吡啶、雷公藤等BD主要器官受累的參考治療方案眼?。篏C+硫唑嘌呤，嚴(yán)重者可再聯(lián)合環(huán)孢素A/生物制劑大血管病變：GC+免疫抑制劑胃腸道病變：GC、柳氮磺吡啶、硫唑嘌呤難治性可用TNF-α或沙利度胺，必要時(shí)行回腸部分切除術(shù)神經(jīng)系統(tǒng)病變：急性期可GC沖擊，聯(lián)合免疫抑制劑預(yù)后大部分患者預(yù)后良好累及眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管者預(yù)后不佳