白塞病—醫(yī)學講解課件

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1、白塞病(Behcet‘sdisease)www.themegallery.comBehcet‘sdisease概述1主要臨床表現(xiàn)2診斷要點3EULAR治療建議4www.themegallery.comCompanyLogoOVERVIEW白塞病(BD)是一種以反復口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為主要臨床特征的自身免疫性疾病。也可累及血管、神經系統(tǒng)、消化道、關節(jié)、肺等器官病情呈反復發(fā)作和緩解的交替過程大部分患者預后良好，眼、中樞神經系統(tǒng)及大血管受累者預后不佳。www.themegallery.comCompanyLogoType123神經型：有中樞或周圍神經受累者

2、；血管型：有大、中型動脈、靜脈受累者；胃腸型：有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等www.themegallery.comCompanyLogo基本癥狀1、口腔潰瘍：幾乎100％患者均有復發(fā)性、痛性口腔潰瘍(ADhthousulceration，阿弗他潰瘍)，多數(shù)患者為首發(fā)癥狀。2、生殖器潰瘍：約75％患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似，但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇，愈合慢。3、眼炎：約50％患者有眼炎，雙眼各組織均可累及，男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常見。4、皮膚病變：皮損發(fā)生率高，可達80％。98％，表現(xiàn)多種多樣，有結節(jié)性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹等

3、。5、血管損害：本病的基本病變?yōu)檠苎?，全身大小血管均可累及，約10％～20％患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。其他：神經系統(tǒng)損害，消化道損害，肺部損害等www.themegallery.com白塞病口腔潰瘍www.themegallery.comCompanyLogowww.themegallery.comCompanyLogowww.themegallery.comCompanyLogowww.themegallery.comCompanyLogo診斷BD病人中陽性率高于正常人群(58.66%vs.18.51%,OR=6.245)PirimI,Ataso

4、yM,IkbalM,etal.HLAclassIandclassIIgenotypinginpatientswithBD:aregionalstudyofeasternpartofTurkey.TissueAntigens.2004;64(3):293-7是目前診斷白塞病唯一的特異性體征；57.9%的BD患者針刺反應陽性男性患者的陽性率明顯高于女性(70%vs.41.7%，p<0.001)針刺反應(注射部位出現(xiàn)膿皰疹）www.themegallery.comCompanyLogo診斷標準1989年白塞病國際診斷標準(ISG)主要條件：復發(fā)性口腔潰瘍或庖疹性潰瘍，>3

5、次/年次要條件：復發(fā)性外陰潰瘍(經醫(yī)生確診或本人確認有把握的外陰潰瘍或疤痕)眼?。浩咸涯ぱ?、視網膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內有細胞出現(xiàn)。皮膚病變：結節(jié)紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等。針刺反應（+）具備主要條件，加上次要條件4項中任何2項www.themegallery.comCompanyLogoEULAR關于白塞病治療的建議1.有眼后極受累的炎性眼病的白塞病患者應使用包括硫唑嘌呤和全身激素在內的治療方案。2.如果白塞病患者有嚴重眼部疾?。ǘx是：在10/10尺度下視力降低2行或/和視網膜病變包括視網膜血管炎或黃斑受累），建議使用環(huán)孢素A或類克聯(lián)合硫唑嘌呤和激素，

6、也可使用α-干擾素聯(lián)合或不聯(lián)合激素治療。www.themegallery.comCompanyLogoEULAR關于白塞病治療的建議3.尚無肯定證據(jù)來指導白塞病大血管受累的治療。對于有急性深靜脈血栓形成的白塞病患者，推薦使用免疫抑制劑如激素、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素A。有肺動脈或外周動脈瘤的白塞病，推薦使用環(huán)磷酰胺和激素。4.相類似的是，尚無對照資料或非對照資料提示，使用抗凝療法、抗血小板或抗纖溶藥治療白塞病深靜脈血栓形成或動脈損害后作為抗凝治療會帶來好處。www.themegallery.comCompanyLogoEULAR關于白塞病治療的建議5.無循證醫(yī)學證

7、據(jù)提示白塞病胃腸道受累有有效治療方法。在進行手術前（除急診外），應嘗試使用藥物如柳氮磺吡啶、激素、硫唑嘌呤、腫瘤壞死因子拮抗劑及反應停。6.在多數(shù)白塞病患者，關節(jié)炎能使用秋水仙堿治療。7.無對照資料指導白塞病中樞神經受累治療。對于腦實質受累，應嘗試的藥物包括激素、α-干擾素、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和腫瘤壞死因子拮抗劑。對于腦硬膜竇血栓形成，推薦使用激素。8.環(huán)孢素A不用于合并中樞神經受累的白塞病患者，除非有眼內炎癥。www.themegallery.comCompanyLogoEULAR關于白塞病治療的建議9.白塞病皮膚和粘膜受累的治療方法取決于醫(yī)生和患者