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1、白塞病性鞏膜炎大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱Behcetdiseaseassociatedscleritis別名Behcet病性鞏膜炎；貝切特病性鞏膜炎；貝切特氏病性鞏膜炎類別眼科/鞏膜病/非感染性鞏膜炎ICD號H15.0概述白塞病(BD)本質(zhì)是一種慢性復(fù)發(fā)性全身性血管炎，病因未明，屬于全身免疫性疾病。特征性的表現(xiàn)為口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼部炎癥。早在“醫(yī)學(xué)之父”希波克拉底時代就已發(fā)現(xiàn)眼炎、口腔潰瘍和生殖器潰瘍之間的聯(lián)系。直到1937年才由土耳其皮膚科教授HulusiBehcet第1個認(rèn)識并闡述了該病的三聯(lián)征。流行病學(xué)白塞病的流行有特殊的地理分布。在日本、朝鮮、中
2、國、中東(土耳其、伊朗)及東地中海地區(qū)，特別是沿古代絲綢之路的地區(qū)發(fā)病率遠(yuǎn)較西方歐美國家為高。日本發(fā)病率最高，每10萬人中有7～8.5人發(fā)病。我國正在調(diào)查中，初步情況可能與日本人相似。白塞病也散見于世界各地?；颊叨酁?5～35歲的青年人。發(fā)病率男性高于女性，而且男性及年輕患者的病變一般較重。有輕度家族聚集發(fā)病趨勢。HLA分型在不同地區(qū)以及不同臨床類型患者，表現(xiàn)有差異。流行病學(xué)日本和地中海地區(qū)57%的白塞病患者與HLA-B5，特別是HLA-BW51有關(guān)聯(lián)，在我國北方地區(qū)53.3%的BD患者與HLA-BW51有關(guān)聯(lián)。而在北歐和美國，未發(fā)現(xiàn)白塞病和HLA抗原的相關(guān)
3、性。病因病因尚不清楚。美國學(xué)者在一些重癥患者淋巴細(xì)胞中查見HSV-1的染色體組，且將患者淋巴細(xì)胞用單純皰疹病毒感染攻擊后，產(chǎn)生較正常人及其他疾病為多的γ-干擾素。根據(jù)患者產(chǎn)生對HSV-1的抗體遠(yuǎn)較正常人為高的現(xiàn)象，提出本病可能與HSV-1的感染有關(guān)。日本學(xué)者應(yīng)用不同鏈球菌，特別是溶血性鏈球菌的抗原行皮刺試驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)本病患者有較對照組高和強(qiáng)的遲發(fā)性皮膚免疫反應(yīng)，甚至可引起本病的復(fù)發(fā)，而且患者的淋巴細(xì)胞與鏈球菌共同培養(yǎng)后，可誘發(fā)產(chǎn)生刺激中性粒細(xì)胞功能的淋巴因子，所以認(rèn)為本病可能與鏈球菌有關(guān)。病因有些學(xué)者根據(jù)約1/3患者過去有結(jié)核病史，或當(dāng)前確診有不同的結(jié)核病，部分
4、患者并有強(qiáng)的OT皮試反應(yīng)，抗結(jié)核菌PPD抗體的陽性率及滴度均較對照組高，且部分患者行抗結(jié)核治療后取得滿意的療效，認(rèn)為本病的發(fā)生與結(jié)核病有密切關(guān)系。3種論點(diǎn)皆在深入研究中，尚待做出肯定結(jié)論。不排除本病是一異質(zhì)性疾病，由多種病因引起。發(fā)病機(jī)制本病發(fā)病機(jī)制尚未闡明，但可以觀察到存在不同的免疫異常，如中性白細(xì)胞趨化性的增強(qiáng)，CD4輔助T細(xì)胞比例減少而CD4抑制細(xì)胞數(shù)目正常，對人黏膜抗體的存在，患者的淋巴細(xì)胞在試管內(nèi)對人口腔上皮細(xì)胞有細(xì)胞毒作用，半數(shù)患者CIC增多、沉積，導(dǎo)致血管炎，很多患者可測得冷凝球蛋白、多克隆免疫球蛋白異常等。這些改變是否與病原間有聯(lián)系，以及諸如
5、抗黏膜細(xì)胞抗體是原發(fā)性的，抑或繼發(fā)產(chǎn)生的，都有待進(jìn)一步研究。臨床表現(xiàn)1.眼部表現(xiàn)眼部病變可以是白塞病僅有的表現(xiàn)，也可以與其他系統(tǒng)病變尤其是中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變同時存在。眼部病變通常開始侵及一眼，最終累及雙眼，但其中一眼發(fā)病更重些。1/3患者有無菌性前房積膿，Behcet將此描述為典型的眼部表現(xiàn)，一般出現(xiàn)在疾病的晚期，并很快消失。無菌性前房積膿與感染性前房積膿的區(qū)別在于前者不發(fā)生凝結(jié)，并可隨體位的變化而移動。前葡萄膜、視網(wǎng)膜和視神經(jīng)血管性病變比前房積膿更多見。臨床表現(xiàn)前葡萄膜炎可引起白內(nèi)障、虹膜后粘連和繼發(fā)性青光眼。視網(wǎng)膜血管炎一般累及動靜脈的小分支，出現(xiàn)血管白鞘
6、，以及視網(wǎng)膜內(nèi)出血、水腫和滲出。視網(wǎng)膜中央靜脈或分支阻塞、小動脈變細(xì)和靜脈迂曲擴(kuò)張。有時可發(fā)生漿液性視網(wǎng)膜脫離。視神經(jīng)血管炎可引起視盤充血或水腫及永久性視神經(jīng)萎縮。視網(wǎng)膜和視神經(jīng)血管炎可導(dǎo)致失明。(1)鞏膜炎：白塞病性鞏膜性鞏膜炎罕見，同樣鞏膜炎伴發(fā)白塞病也是罕見的。鞏膜炎患者白塞病的發(fā)生率0.68%。臨床表現(xiàn)鞏膜炎可是白塞病僅有的癥狀，引起患者的重視而就醫(yī)，經(jīng)進(jìn)一步檢查診斷為白塞病。也可以與視網(wǎng)膜血管炎和視盤炎同時發(fā)生。對雙眼復(fù)發(fā)性視網(wǎng)膜血管炎相關(guān)的年輕鞏膜炎患者，要重點(diǎn)考慮到白塞病的可能。進(jìn)行詳細(xì)的全身黏膜和皮膚檢查有助于本病的診斷。鞏膜炎活動可以與全身
7、疾病的活動同步。(2)鞏膜外層炎：鞏膜外層炎在白塞病患者也是罕見的，常在視網(wǎng)膜血管炎和視盤水腫等眼病之后發(fā)生。像其他眼部異常一樣，在白塞病的活動期可出現(xiàn)鞏膜外層炎。臨床表現(xiàn)2.非眼部表現(xiàn)臨床表現(xiàn)除口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼部炎癥外，還有侵及皮膚、關(guān)節(jié)、大血管、胃腸道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)?？谇火つ冎睆?～10mm，呈圓形和卵圓形，基底中央黃色，周圍有紅色暈輪，潰瘍常不止1個地方出現(xiàn)，好發(fā)于頰黏膜、唇、齒齦、舌和咽部，潰瘍3～30天愈合。潰瘍易復(fù)發(fā)，通常不遺留瘢痕。女性外生殖器、陰道，甚至子宮頸和男性陰囊、陰莖的黏膜潰瘍與口腔潰瘍相類似，但復(fù)發(fā)率低，潰瘍較深，
8、通常遺留有瘢痕。臨床表現(xiàn)生殖器潰瘍比口腔潰瘍少見。非
