《白塞病Rev》PPT課件

《《白塞病Rev》PPT課件》由會員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。

1、ü白塞病是一種全身性、慢性、血管炎癥性疾??；ü主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官。ü大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)及大血管受累者預(yù)后不佳ü本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高,被稱為絲綢之路病。ü我國發(fā)病率無確切資料,任何年齡均可患病,好發(fā)年齡為16～40歲。我國以女性居多,男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重。ü本病全身各系統(tǒng)均可受累,但較少同時(shí)出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。ü有時(shí)患者需經(jīng)歷數(shù)年甚至更長時(shí)間才相繼出現(xiàn)各種臨床癥狀和體征。ü幾乎所有患者均有復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍(阿弗他

2、潰瘍),多數(shù)患者以此癥為首發(fā)癥狀。ü?jié)兛梢园l(fā)生在口腔的任何部位,多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處?？蔀閱伟l(fā),也可成批出現(xiàn),呈米?；螯S豆大小,圓形或橢圓形,邊緣清楚,深淺不一,底部有黃色覆蓋物,周圍為一邊緣清晰的紅暈,約1～2周后自行消退而不留瘢痕。ü重癥者潰瘍深大愈合慢,偶可遺有瘢痕。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。ü約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍,病變與口腔潰瘍基本相似。但出現(xiàn)次數(shù)少。ü?jié)兩畲?疼痛劇、愈合慢。ü受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。ü陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有的患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血

3、。ü約50%左右的患者受累,雙眼均可累及。ü眼部病變可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn),其表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。ü通常表現(xiàn)為慢性、復(fù)發(fā)性、進(jìn)行性病程。眼受累致盲率可達(dá)25%,是本病致殘的主要原因。ü最常見和最嚴(yán)重的眼部病變?yōu)樯啬ぱ?。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎,可伴有或不伴有前房積膿,而后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜炎則是影響視力的主要原因。ü眼球其余各組織均可受累,出現(xiàn)角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。ü此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨(dú)視盤水腫提示

4、腦靜脈血栓,由白塞病所致的顱內(nèi)血管病變可導(dǎo)致視野缺損。ü皮損發(fā)生率高,可達(dá)80%～98%,表現(xiàn)多種多樣,有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹,多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。ü患者可有1種或1種以上的皮損。特別有診斷價(jià)值的皮膚體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和對微小創(chuàng)傷(針刺)后的炎癥反應(yīng)。ü25%～60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對輕微的局限性、非對稱性關(guān)節(jié)炎。主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。üHLAＢ27陽性患者可有骶髂關(guān)節(jié)受累,出現(xiàn)與強(qiáng)直性脊柱炎相似表現(xiàn)。ü又稱神經(jīng)白塞病。發(fā)病率約為5%～50%。ü常于病后數(shù)月至數(shù)年出

5、現(xiàn),少數(shù)(5%)可為首發(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)依受累部位不同而各異。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較多見,可有頭痛、頭暈,霍納(Horner)綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟(jì)失調(diào)、無菌性腦膜炎,視乳頭水腫,偏癱、失語、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力,感覺障礙、意識障礙、精神異常等。周圍神經(jīng)受累較少見,表現(xiàn)為四肢麻木無力,周圍型感覺障礙等。神經(jīng)系統(tǒng)損害亦有發(fā)作與緩解交替的傾向,可同時(shí)有多部位受累,多數(shù)患者預(yù)后不佳,尤其腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。ü又稱腸白塞病。發(fā)病率為10%～50%。ü從口腔到肛門的全消化道均可受累,潰瘍可為單發(fā)或多發(fā),深淺不一,可見于食道下端

6、、胃部、回腸遠(yuǎn)端、回盲部、升結(jié)腸,但以回盲部多見。ü臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴(yán)重者可有潰瘍穿孔,甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。ü腸白塞病應(yīng)注意與炎性腸病及非甾類抗炎藥所致黏膜病變相鑒別,右下腹疼痛應(yīng)注意與闌尾炎相鑒別,臨床上常常有術(shù)后傷口不愈合的病例。ü本病的基本病變?yōu)檠苎?全身大小血管均可累及,約10%～20%患者合并大中血管炎,是致死致殘的主要原因。ü動脈系統(tǒng)被累及時(shí),動脈壁的彈力纖維破壞及動脈管壁內(nèi)膜纖維增生,造成動脈狹窄、擴(kuò)張或產(chǎn)生動脈瘤,臨床出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn),可有頭暈、頭痛、暈厥、無脈。主動脈弓

7、及其分支上的動脈瘤有破裂的危險(xiǎn)性。ü靜脈系統(tǒng)受累較動脈系統(tǒng)多見。25%左右患者發(fā)生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成,造成狹窄與栓塞。下腔靜脈及下肢靜脈受累較多,可出現(xiàn)布—加綜合征、腹腔積液、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。ü肺部損害發(fā)生率較低,約5%～10%,但大多病情嚴(yán)重。ü肺血管受累時(shí)可有肺動脈瘤形成,瘤體破裂時(shí)可形成肺血管—支氣管瘺,致肺內(nèi)出血;ü肺靜脈血栓形成可致肺梗死;肺泡毛細(xì)血管周圍炎可使內(nèi)皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時(shí)患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可致死亡。ü腎臟損害較少見,可有間歇性或持續(xù)性