白塞病診療指南（2014）ppt課件

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1、白塞病診療指南廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院風濕病科林昌松白塞病(Behcet’sdisease，BD)，又稱白塞綜合征，是以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素膜炎為主要臨床表現(xiàn)的一種綜合征。屬中醫(yī)“狐惑病”范疇。概念流行病學本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，歐美較低。中國、日本、伊朗等國患病率為13.5-100/10萬人口；土耳其患病率最高，約100-370/10萬人口。因本病多發(fā)生于絲綢之路地域國家，故又稱之為絲綢之路病（SilkRoutedisease）臨床表現(xiàn)1.一般癥狀：發(fā)熱、頭痛、乏力、食欲不振和關(guān)節(jié)疼痛等。2.口腔潰瘍：表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，1

2、年至少發(fā)作3次，見于98%的患者。3.生殖器潰瘍：發(fā)生率約75%，好發(fā)于龜頭、陰道、陰唇和尿道口，也見于陰囊、肛周和會陰等處。4.眼部病變：發(fā)生率平均50%，常見虹膜睫狀體炎、前房積膿、結(jié)膜炎和角膜炎等。臨床表現(xiàn)5.皮膚損害：①結(jié)節(jié)性紅斑樣損害：好發(fā)于下肢；②毛囊炎樣損害；③針刺反應(yīng)（同形反應(yīng)）陽性者達40%~70%，對本病診斷有價值。臨床表現(xiàn)診斷標準1.復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：＞3次/年；2.復(fù)發(fā)性外陰潰瘍；3.眼損害：前和（或）后葡萄膜炎、玻璃體渾濁、視網(wǎng)膜血管炎；4.皮膚損害：結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎樣損害等；5.針刺試驗陽性。有反復(fù)口腔潰瘍伴其余4項中2項以上

3、，可診斷。鑒別診斷以某一系統(tǒng)為突出表現(xiàn)時易誤診關(guān)節(jié)：與RA、Reiter綜合征、AS等鑒別；皮膚：與SLE、結(jié)節(jié)紅斑、痤瘡等鑒別；消化道：與克羅恩病或潰瘍性結(jié)腸炎等鑒別神經(jīng)系統(tǒng)：與感染性腦病、多發(fā)性硬化等鑒別附睪炎：與附睪結(jié)核鑒別辨證論治1.肝脾濕熱證證候：皮膚黏膜潰瘍灼熱疼痛?；蛴邢轮t斑結(jié)節(jié)，潮紅灼熱而痛。急性期可見發(fā)熱畏寒，少數(shù)有高熱，心煩，汗出，關(guān)節(jié)酸痛，胸脅悶脹，納呆，口苦咽干。舌質(zhì)淡紅，苔黃膩。脈濡數(shù)或弦數(shù)。治法：清熱除濕，柔肝和脾；方藥：龍膽瀉肝湯合五苓散加減。中成藥：龍膽瀉肝湯辨證論治2.肝氣郁結(jié)證證候：反復(fù)發(fā)生口腔及外陰潰瘍，皮膚紅斑結(jié)

4、節(jié)，胸脅脹滿，雙目干澀，視物不清，月經(jīng)前或行經(jīng)期如重，經(jīng)色暗紅，或夾血塊，舌質(zhì)紫暗，或瘀斑，苔少，脈細澀。治法：疏肝理氣，活血化瘀。方藥：柴胡清肝飲加減。中成藥：逍遙丸辨證論治3.肝腎陰虛證證候：病程日久，口腔及外陰潰瘍時輕時重，頭目眩暈，月經(jīng)不調(diào)，遺精，口干口苦，手足心熱，舌質(zhì)紅或紅絳，少苔或無苔，脈細數(shù)。治法：滋補肝腎，養(yǎng)陰清熱。方藥：六味地黃丸加減。中成藥：六味地黃丸辨證論治4.脾腎陽虛證證候：病程較長，乏力，少氣懶言，手足不溫，納差，五更瀉，下肢浮腫，月經(jīng)不調(diào)，遺精陽痿，長期反復(fù)出現(xiàn)口腔潰瘍及外陰潰瘍，伴有結(jié)節(jié)性紅斑，病情有遇寒加重、冬季尤甚的傾

5、向，多種合并癥相繼發(fā)生，舌質(zhì)淡紅，苔薄白或少苔，脈細弱。治法：健脾補腎，益氣溫陽。方藥：四君子湯合金匱腎氣丸加減。中成藥：金匱腎氣丸辨證論治本病以肝、脾、腎三臟受損為本，濕熱蘊毒為標。病期短，多肝脾濕熱蘊毒，以清肝利濕解毒為主病程長，多為肝腎虧虛或脾腎陽虛之癥，應(yīng)以滋補肝腎，健脾益氣為主。其他治法1.單方驗方白塞方、治惑丸、溫清飲、熊膽蒙花散等。2.中成藥①雷公藤片：口服，1次2片，1日3次。②昆明山海棠片：口服，1次2~3片，1日2次。其他治法3.針刺與拔罐①體針：取穴合谷、肺俞、內(nèi)關(guān)、少沖、風池、足三里、列缺、三陰交，實證針用瀉法，虛證針用補法或平補

6、平瀉法。②在局部麻醉下，用三棱針在大椎穴進行挑刺，再以火罐拔出皮下瘀血。其他治法4.外用藥①辨證選用青黛膏、黃連膏、金黃膏、生肌膏，外涂潰瘍處，1日1次。②雞蛋黃油外搽潰瘍處，1日1次。③西瓜霜、錫類散或冰硼散外摻潰瘍處。④苦參30g，千里光、魚腥草各60g，煎水外洗患處，1日2次。⑤金銀花、板藍根各20g，煎水500ml，漱口用。西醫(yī)治療1.非甾體抗炎藥；2.秋水仙堿；3.糖皮質(zhì)激素；4.免疫抑制劑：沙利度胺，甲氨蝶呤等；5.雷公藤制劑；6.生物制劑：TNF-α拮抗劑，α-干擾素。謝謝白塞方：附子先煎、半夏、黨參、白術(shù)、茯苓、三棱、歸尾、赤芍各10g，

7、肉桂、干姜、紅花、甘草各6g水煎服。治惑丸：槐花、苦參各60g，蘆薈30g，干漆2g，木香、桃仁各60g,青葙子、雄黃、水牛角各30g，研細末，水泛為丸如綠豆大，滑石為衣，口服，l次6-10g，1日2~3次。溫清飲：當歸、生地黃各4g，赤芍、黃芩各3g，黃連、黃柏各1.5g水煎服。熊膽蒙花散：熊膽粉、黃連、密蒙花、蒺藜、木賊、黃柏、淡竹葉。研細末，1次5g，1日3次。